2012-12-24

作為心外科醫(yī)生，在臨床實(shí)踐中，我們經(jīng)常遇到一些患兒/者，被診斷為先天性心臟?。ㄒ韵潞?jiǎn)稱“先心病”）合并肺動(dòng)脈高壓，并被告知已經(jīng)失去手術(shù)矯治的機(jī)會(huì)。那么，先心病是如何引起肺動(dòng)脈高壓，有哪些類型的先心病可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，這些患者真的沒(méi)有手術(shù)機(jī)會(huì)了嗎？本文嘗試通過(guò)問(wèn)答的形式，解答這些問(wèn)題。像以往的一樣，這篇文章主要針對(duì)罹患本病的患者和家屬，作為指導(dǎo)其求醫(yī)、治療中的指導(dǎo)；因此，我無(wú)意照搬教科書(shū)中的內(nèi)容，而會(huì)盡量專注于診療過(guò)程的描述。希望方家批評(píng)指正。北京大學(xué)第三醫(yī)院心臟外科趙鴻

1、有哪些先天性心臟病可能引起肺動(dòng)脈高壓（以下簡(jiǎn)稱PAH，Pulmonary Artery Hypertension）？

理論上講，所有“左向右分流”先心病都可能導(dǎo)致PAH。所謂“左向右分流”，是指體循環(huán)血液經(jīng)先天性異常通道分流至肺循環(huán)的病生理過(guò)程；與之對(duì)應(yīng)的，是“右向左分流”先心病?！白笙蛴曳至鳌毕刃牟“硕喾N最常見(jiàn)的先心病解剖類型，比如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，少見(jiàn)些的有永存動(dòng)脈干、主肺動(dòng)脈窗、某些類型的大動(dòng)脈錯(cuò)位等；其總數(shù)在所有先心病中超過(guò)2/3。

2、為什么“左向右分流”先心病會(huì)引起PAH？

顧名思義，“左向右分流”先心病的主要病生理特征，就是體循環(huán)中的血液轉(zhuǎn)移至肺循環(huán)，這將導(dǎo)致肺循環(huán)血量明顯增多，肺血管床始終處于充血狀態(tài)，從而引起肺動(dòng)脈壓升高。我們將這種由于充血而引起的PAH稱為“動(dòng)力性”肺動(dòng)脈高壓。在這個(gè)階段，只要及時(shí)矯治心臟畸形，消除左向右分流，肺循環(huán)血量必將恢復(fù)正常，PAH亦可隨之降低。

但是，如果先心病未得到及時(shí)有效的矯治，肺血管在長(zhǎng)期充血的影響下，會(huì)逐漸增生、變厚、硬化，失去正常應(yīng)有的彈性；肺循環(huán)壓力亦將進(jìn)行性升高，從而由“動(dòng)力性”演變?yōu)椤捌髻|(zhì)性”PAH。當(dāng)發(fā)展至一定程度時(shí)，肺動(dòng)脈高壓就將不可逆轉(zhuǎn)；即使此時(shí)矯正了心臟畸形，肺動(dòng)脈壓也無(wú)法再降低了。打個(gè)不恰當(dāng)?shù)谋扔?，這就如同離弦之箭，一旦發(fā)出，再收“弓”（先心?。┮褯](méi)有意義，“箭”（PAH）仍將按既定的軌道運(yùn)行下去。這個(gè)階段，專業(yè)術(shù)語(yǔ)稱之為“艾森曼格綜合癥”（Eissenmenger Syndrome）。

3、嚴(yán)重的PAH有什么危害？

PAH的直接后果表現(xiàn)在兩方面。①肺血減少。隨著肺動(dòng)脈壓的持續(xù)升高，體循環(huán)與肺循環(huán)間的壓力階差逐步縮小，經(jīng)過(guò)先天性異常通道的分流量亦將逐步減少，由原來(lái)的左向右分流，發(fā)展至雙向分流，甚至“右向左分流”（由肺循環(huán)流入體循環(huán)）。更重要的是，肺血管本身病變的發(fā)展，也必然導(dǎo)致肺血管容量的降低。到了晚期，患者的肺循環(huán)血量將明顯低于常人，從而引起嚴(yán)重的缺氧癥狀；②右心功能不全。肺動(dòng)脈壓上升，意味著肺循環(huán)的阻力隨之升高，心臟的負(fù)擔(dān)亦將越來(lái)越大，終將導(dǎo)致右心功能不全（也就是心力衰竭）。③間接后果。肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展可能啟動(dòng)一系列復(fù)雜的病變。比如，長(zhǎng)期缺氧將導(dǎo)致血色素升高，血粘滯度增大，患者易發(fā)生血栓形成，特別是肺栓塞；同時(shí)，肺血管本身的病變也易引起肺血管破裂，導(dǎo)致咯血等等。

總之，嚴(yán)重的PAH是對(duì)人體健康的巨大威脅，患者的生活質(zhì)量必將嚴(yán)重下降，活動(dòng)能力日漸降低，壽命也無(wú)可避免地顯著縮短。

4、嚴(yán)重的PAH患者可能有什么癥狀？

PAH本身并沒(méi)有特異性的臨床表現(xiàn)，但當(dāng)起引起上述病生理改變時(shí)，會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀?；颊呔驮\時(shí)最常見(jiàn)的癥狀包括：活動(dòng)耐量降低，特別是活動(dòng)后氣短和乏力；胸痛、暈厥、咯血、心悸，以及下肢水腫、胸悶、干咳、心絞痛、腹脹及聲音嘶啞等。氣短往往標(biāo)志PAH患者出現(xiàn)右心功能不全。而當(dāng)發(fā)生暈厥或黑蒙時(shí)，則往往標(biāo)志患者的心排血量已經(jīng)明顯下降。

5、是不是一發(fā)現(xiàn)PAH，就意味著不能再做手術(shù)、治療先心病了？

前面花了很多篇幅，闡述先心病引起PAH的機(jī)制，不少讀者可能還是一知半解。我只是希望您能理解：先天性心臟病并非在任何年齡都可以矯治，對(duì)于左向右分流先心病，一定要爭(zhēng)取在PAH發(fā)展至嚴(yán)重階段之前接受手術(shù)或介入治療，及時(shí)消除心臟畸形，阻斷PAH發(fā)展的動(dòng)因。這個(gè)時(shí)機(jī)，我們形象地稱之為手術(shù)的“時(shí)間窗（或窗口期）”。一旦移出了窗口期，手術(shù)不僅無(wú)益，反而可能有害，患者也就墮入了PAH的必然歸宿。

不過(guò)，如前所述，先心病引起肺動(dòng)脈壓升高，也是一個(gè)動(dòng)態(tài)演變、發(fā)展的過(guò)程。在動(dòng)力性肺高壓階段，矯治先心病后，肺動(dòng)脈壓完全可能恢復(fù)正常；而如果已完全形成器質(zhì)性肺高壓，手術(shù)就失去了意義。所以，不要一經(jīng)診斷PAH，就放棄了手術(shù)治療的希望，關(guān)鍵在于，正確判斷PAH發(fā)展的階段，或者說(shuō)，明確PAH是不是可以逆轉(zhuǎn)，才能合理制定下一步的治療方案。

PAH的發(fā)展速度，與先心病的具體解剖類型有關(guān)，也與畸形的嚴(yán)重程度相關(guān)聯(lián)。比如說(shuō)，小的室間隔缺損，即使不予矯治，也未必引起PAH；而口徑較大的室缺（亦即所謂“非限制性”室缺），往往建議至少在2歲前手術(shù)矯治，PAH才可能完全逆轉(zhuǎn)；與此同時(shí)，不少永存動(dòng)脈干的患兒，只有在1歲前手術(shù)，才不致發(fā)展為嚴(yán)重PAH。

6、我在基層醫(yī)院檢查，醫(yī)生告訴我，我患有先心病，現(xiàn)在肺動(dòng)脈高壓已經(jīng)很嚴(yán)重，不能做手術(shù)了。我還有手術(shù)的機(jī)會(huì)嗎？

這是個(gè)關(guān)鍵性的問(wèn)題，也是促使我寫這篇文章的原因。

客觀地說(shuō)，現(xiàn)在還沒(méi)有哪種方法，可以確定無(wú)疑地判斷PAH的發(fā)展階段（或可逆轉(zhuǎn)性）。比如，超聲心動(dòng)圖（也就是“心臟彩超”）是最常用的診斷手段，但僅憑超聲，無(wú)法準(zhǔn)確評(píng)估肺血管阻力及其可恢復(fù)性，而這正是決定手術(shù)可行性的最重要依據(jù)。目前公認(rèn)最具權(quán)威性的檢查是肺活檢。但由于病變的不均質(zhì)性，活檢的肺組織能否代表全肺的血管病變狀態(tài)，還難以界定。隨著對(duì)PAH的理解日益深刻，我們發(fā)現(xiàn)，很多以前認(rèn)為不可逆轉(zhuǎn)的PAH患者，在手術(shù)之后，肺動(dòng)脈壓確實(shí)有所下降。換句話說(shuō)，他們的PAH還是可以逆轉(zhuǎn)、或至少明顯降低的。現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展出一系列評(píng)估方法，有助于更準(zhǔn)確地判斷PAH的發(fā)展程度和手術(shù)的可行性。正確掌握這些方法，將使更多患者/兒獲得救治的機(jī)會(huì)。我將在下一節(jié)詳細(xì)介紹。