鰓裂囊腫屬鰓裂畸形，是先天性疾病，指胚胎發(fā)育過(guò)程中，鰓弓和鰓裂未能正常融合或閉鎖不全，所導(dǎo)致的頜面部囊性腫塊。1932 年 Ascherson 命名為鰓源性囊腫，廣為大家接受并沿用至今。

咽內(nèi)及皮外兩端均有開(kāi)口者稱(chēng)為瘺管，僅一端開(kāi)口者稱(chēng)為竇道，兩端均無(wú)開(kāi)口，僅為殘留于組織內(nèi)的上皮腔隙，因其內(nèi)有分泌物潴留，稱(chēng)為囊腫，三種病變可以互變。頸部鰓裂囊腫多由第二鰓裂演變而來(lái)，位于頸外側(cè)區(qū)、下頜骨下方，易感染，破潰后經(jīng)久不愈，形成鰓裂瘺。

按照不同的發(fā)生部位，鰓裂囊腫可分為第一、二、三及第四鰓裂來(lái)源。通常以下頜角和舌骨為界分類(lèi)：

1、下頜角以上及腮腺區(qū)者，第一鰓裂囊腫；

2、位于下頜角與舌骨之間者，第二鰓裂囊腫（臨床多見(jiàn)）；

3、位于頸中下部或鎖骨附近者，第三、四鰓裂囊腫。

Bailey 根據(jù)第二鰓裂囊腫的解剖位置將其分為四型：

I 型、囊腫位于胸鎖乳突肌前緣、頸闊肌的深面；

II 型、最常見(jiàn)，位于胸鎖乳突肌的淺面、頸動(dòng)脈間隙的外側(cè)頜下腺后方；

III 型、位于頸動(dòng)脈分叉和頸外動(dòng)脈至咽側(cè)壁之間；

IV 型、囊腫位于咽粘膜間隙。

臨床：

鰓裂囊腫可發(fā)生于任何年齡，常見(jiàn)于 30 歲左右人群。本病生長(zhǎng)緩慢，臨床主要表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)的頸部或腮腺區(qū)無(wú)痛性腫塊，漸進(jìn)性增大或時(shí)大時(shí)小，繼發(fā)感染時(shí)可伴發(fā)熱、疼痛。鰓裂囊腫上皮偶可癌變。

病理：

鰓裂囊腫的囊壁多由結(jié)締組織構(gòu)成，可混有纖維組織和淋巴濾泡，復(fù)層鱗狀上皮和柱狀上皮細(xì)胞覆蓋囊壁內(nèi)膜，鱗狀上皮細(xì)胞分泌乳狀渾濁的水樣液，柱狀上皮細(xì)胞分泌粘稠液體。囊腫合并感染或出血后，囊壁增厚，囊腔內(nèi)可見(jiàn)膿性或血性液體。

MRI 表現(xiàn)：

常表現(xiàn)為沿胸鎖乳突肌上、下走行的類(lèi)圓形或橢圓形囊狀信號(hào)影，依據(jù)其囊內(nèi)容物性質(zhì)（蛋白含量、膽固醇、碎屑、淋巴或上皮細(xì)胞、出血）不同而呈 T1WI 和 T2WI 不同信號(hào)。

一般多為 T1WI 均勻低信號(hào)、T2WI 均勻高信號(hào)，囊壁光整，邊界清楚，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化；若囊內(nèi)信號(hào)升高、囊壁增厚，周?chē)M織間隙欠清晰，T1WI 呈稍低信號(hào)、T2WI 呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)囊壁明顯強(qiáng)化，提示感染。