病因 ①慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Addison?。?,因感染、創(chuàng)傷和手術(shù)等應(yīng)激情況,或停服激素而誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能急性低減。②長期大量腎上腺皮質(zhì)激素治療。③腎上腺手術(shù)后,因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質(zhì)增生或腎上腺外疾?。ㄈ甾D(zhuǎn)移性乳腺癌),作腎上腺切除術(shù);或者腎上腺腺瘤摘除術(shù)后,存留的腎上腺常萎縮,下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能,由于腺瘤長期分泌大量皮質(zhì)醇而受抑制,其功能的恢復(fù),需時至少9個月或1年以上,如不補充激素或在應(yīng)激狀況下不相應(yīng)增加激素劑量,也可引起急性腎上腺皮質(zhì)功能減退。④急性腎上腺出血,常見的為嚴重敗血癥,主要是腦膜炎雙球菌敗血癥,引起腎上腺出血,與彌散性血管內(nèi)凝血有關(guān)。其他細菌所致敗血癥、流行性出血熱等也可并發(fā)腎上腺出血。⑤腎上腺皮質(zhì)儲備功能降低或先天性腎上腺增生癥患者,應(yīng)用一些抑制甾體激素合成或促進其代謝、清除的藥物和食物如利福平、米非司酮、鎮(zhèn)靜藥、米托坦、酮康唑、甲狀腺素、甘草、葡萄柚汁等。 臨床表現(xiàn) 腎上腺危象的臨床表現(xiàn)包括腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀,以及促發(fā)或造成急性腎上腺皮質(zhì)功能減退的疾病表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)激素缺乏大多為混合性的,即糖皮質(zhì)激素和潴鈉激素兩者皆缺乏。 1.發(fā)熱 多見,可有高熱達40℃以上,有時體溫可低于正常。 2.消化系統(tǒng) 厭食、惡心、嘔吐等常為早期癥狀,如能及時識別,加以治療,常很快好轉(zhuǎn)。也可有腹痛、腹瀉等癥狀。 3.神經(jīng)系統(tǒng) 軟弱、萎靡、無欲、淡漠、嗜睡、極度衰弱狀,也可表現(xiàn)為煩躁不安、譫妄、神志模糊,甚至昏迷。 4.循環(huán)系統(tǒng) 心率快速,可達160次/分鐘,四肢厥冷,循環(huán)虛脫、血壓下降,陷入休克。 5.脫水征象 常不同程度存在。 6.其他 繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退時,患者腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)相對正常,低血容量少見,一般很少會引發(fā)危象,低血糖昏迷較常見,可伴有低鈉血癥?;颊叱0槠渌贵w前葉激素缺乏的癥狀。若危象系垂體腫瘤所致的垂體卒中誘發(fā),患者可有劇烈的頭痛、視野缺損及視力急劇下降,在合并感染、手術(shù)和創(chuàng)傷等應(yīng)激下,可有低血壓、休克的表現(xiàn)。 檢查 根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可做出診斷。 下列情況應(yīng)想到腎上腺危象診斷可能:(1)當(dāng)前疾病難以解釋的脫水、低血壓、休克;(2)在疲勞、厭食、體重降低的基礎(chǔ)上出現(xiàn)急腹癥;(3)無法解釋的低血糖,其可能是繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭唯一異常的表現(xiàn);(4)無法解釋的高熱、低體溫;(5)低鈉血癥、高鉀血癥、及其他生化異常包括氮質(zhì)血癥、高磷血癥、低氯血癥、高鈣血癥及低蛋白血癥等。實驗室檢查主要是血漿皮質(zhì)醇水平低下。在原發(fā)性腎上腺危象者,ACTH升高、腎素一醛固酮水平降低,繼發(fā)性者ACTH降低,醛固酮分泌能力正常;(6)ACTH興奮試驗是最具診斷價值的檢查,用來檢測腎上腺對外源性ACTH的反應(yīng)能力。 治療 臨床高度懷疑腎上腺皮質(zhì)危象時,應(yīng)在收取血標本送檢皮質(zhì)醇、ACTH后立即開始治療。治療的根本目標是保持循環(huán)中有充足的糖皮質(zhì)激素及補充鈉和水的不足。治療包括靜脈輸注大劑量糖皮質(zhì)激素、糾正低血容量和電解質(zhì)紊亂、去除誘因及全身支持治療。 1.首先靜脈輸注5%葡萄糖鹽水溶液,并靜脈推注氫化可的松,隨后按每小時10mg的速率持續(xù)輸注;另外一種給藥方法是每隔6小時靜脈應(yīng)用氫化可的松,第1個24小時總量為300~400mg,多數(shù)患者于24小時內(nèi)病情得到控制。隨著危象狀態(tài)的改善,氫化可的松的劑量可逐漸減量。若病情穩(wěn)定患者可以進食,可改為口服。病情穩(wěn)定者在4~7天后漸減至維持量。 2.每天50mg以上的氫化可的松可起到鹽皮質(zhì)激素的效應(yīng)相當(dāng)于0.1 mg的氟氫可的松。因此,急性階段補充鹽皮質(zhì)激素是多余的,但隨著病情的改善,糖皮質(zhì)激素劑量逐漸減至維持量,可根據(jù)需要開始鹽皮質(zhì)激素治療,口服氟氫可的松。 3.對于低血壓、低鈉患者,需要在持續(xù)心電監(jiān)護下靜脈補充大量等滲液或5%右旋糖酐,第1個24小時補充葡萄糖鹽水2000~3000ml,多巴胺等收縮血管的藥物可用于嚴重情況,輔助擴容。同時需調(diào)整電解質(zhì),注意預(yù)防、糾正低血糖發(fā)生。 4.腎上腺危象患者常有感染、刨傷等誘因存在,誘因未消除者病情難以控制,病程中應(yīng)積極控制感染等誘因,同時給予全身支持治療以度過危重階段。 |
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