間質(zhì)性肺疾病（ILD）不是一種疾病，而是一組疾病，具體病種達(dá) 200 余種，其病理改變以肺泡壁為主，并包括肺泡周圍組織及相鄰支持結(jié)構(gòu)。ILD 患者以進(jìn)行性勞力性呼吸困難、胸部影像學(xué)示彌漫性浸潤(rùn)影、肺功能示限制性通氣障礙和彌散功能下降、動(dòng)脈血?dú)夥治鍪镜脱跹Y表現(xiàn)為特征。多年以來(lái)，ILD 的診治一直是困擾臨床醫(yī)師的難題，主要原因有以下幾點(diǎn)：

間質(zhì)性肺疾病診斷不易

1、病因多，且大部分病因不明

目前已知原因的ILD有：與結(jié)締組織疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎等），與藥物/治療相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病（如細(xì)胞毒藥物博來(lái)霉素、甲氨蝶呤，非細(xì)胞毒藥物胺碘酮、海洛因等應(yīng)用史及放射線接觸史、氧中毒史），與環(huán)境相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病（如過(guò)敏性肺炎、塵肺等）。此外，還有肉芽腫性ILD、罕見(jiàn)的但具有臨床病理特征的ILD、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）。因ILD的病因復(fù)雜，導(dǎo)致診斷困難，由此引發(fā)的誤診、誤治也比較多。

2、缺乏特異性癥狀

多數(shù) ILD 患者起病隱匿，早期不易被發(fā)現(xiàn)。臨床醫(yī)師常忽略其早期癥狀，或?qū)⑵湓缙诎Y狀歸因于其他常見(jiàn)的呼吸系統(tǒng)疾病，如慢性阻塞性肺疾病等。

3、檢查手段受限

一般包括胸部影像學(xué)、肺功能、動(dòng)脈血?dú)夥治龅?。在眾多檢查手段中，胸部高分辨CT和支氣管肺泡灌洗術(shù)對(duì)于間質(zhì)性肺疾病的診斷具有重要價(jià)值。目前，胸部高分辨CT 已成為診斷 ILD 的首選方法，它能更好地顯示肺內(nèi)結(jié)構(gòu)、病變分布、有無(wú)淋巴結(jié)和胸膜的受累等，幫助鑒別診斷。支氣管肺泡灌洗術(shù)也為研究某些間質(zhì)性肺疾病，如過(guò)敏性肺泡炎、肺泡蛋白沉積癥、塵肺等，提供了較多依據(jù)。

間質(zhì)性肺疾病治療不易

目前臨床上對(duì)ILD并沒(méi)有統(tǒng)一的治療方案。發(fā)病機(jī)制與免疫有關(guān)的ILD常使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等，減輕炎癥反應(yīng)，減緩或阻止病情進(jìn)展。

此外，ILD的治療還包括病因治療、對(duì)癥支持治療、康復(fù)治療、中西醫(yī)結(jié)合治療。康復(fù)治療包括：呼吸肌鍛煉、營(yíng)養(yǎng)療法、教育介入等。中西醫(yī)結(jié)合治療ILD，對(duì)于緩解癥狀有一定優(yōu)勢(shì)。不同ILD對(duì)現(xiàn)有的治療方法反應(yīng)不同，難以預(yù)測(cè)。部分ILD患者治療效果差，并且因長(zhǎng)時(shí)間服用藥物治療，需要經(jīng)常進(jìn)行療效評(píng)估，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理藥物的不良反應(yīng)。雖然一些藥物被發(fā)現(xiàn)有抗纖維的作用，如尼達(dá)尼布、吡非尼酮等，但大多用于輕中度特發(fā)性肺纖維化患者。

因此，在ILD的臨床診治中，應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史以幫助診斷。此外，一些難以診斷的ILD則需要多學(xué)科專業(yè)人士共同合作，以明確診斷。