在2019年EULAR/ACR分類標(biāo)準(zhǔn)中，將ANA陽性作為SLE分類診斷的“入圍”標(biāo)準(zhǔn)，ANA陰性則不考慮診斷SLE。ANA陽性的具體含義是指用人喉癌上皮樣細(xì)胞系（Hep-2）細(xì)胞作底物條件下的間接免疫熒光法，現(xiàn)在或曾經(jīng)至少一次測得ANA滴度≥1:80。將ANA陽性作為“入圍”而非“分類”標(biāo)準(zhǔn)主要因為其在SLE的分類診斷中敏感性很高而特異性較低，即在健康人群和其他多種疾病患者的血清中可測得ANA陽性；但在特定條件下，ANA陰性的SLE幾乎不存在。既往研究發(fā)現(xiàn)，普通健康人群血清稀釋40倍，以Hep-2細(xì)胞作底物的間接免疫熒光法測ANA陽性率約為30%，稀釋160倍后為5％，而SLE實際患病率小于0.1%，故而人群中絕大多數(shù)血清ANA陽性者并非SLE患者。若把ANA陽性作為SLE“分類”標(biāo)準(zhǔn)則特異性低，其權(quán)重也不能與抗雙鏈DNA抗體、抗SM抗體等價。2018年一項納入64個研究、13080例SLE患者的系統(tǒng)回顧顯示，在該底物及方法下SLE患者ANA滴度≥1:80陽性率為97.8％。

理論上來說，在底物及檢測方法合理、血清稀釋倍數(shù)恰當(dāng)、未經(jīng)免疫制劑治療等特定條件下，SLE患者ANA陽性率接近100%。故而將ANA作為SLE“入圍”標(biāo)準(zhǔn)敏感性高，可以降低漏診率。

1997年ACR標(biāo)準(zhǔn)和2012年SLICC分類標(biāo)準(zhǔn)中各條臨床標(biāo)準(zhǔn)及免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)幾乎均為同等權(quán)重。實際上，各條標(biāo)準(zhǔn)與SLE的相關(guān)性及診斷效力存在顯著差異。比如，經(jīng)病理活檢證實的狼瘡腎炎在SLE診斷中的效價應(yīng)顯著高于口腔潰瘍，但其在既往分類標(biāo)準(zhǔn)中并未得到充分體現(xiàn)。在2019年EULAR/ACR分類標(biāo)準(zhǔn)中，若患者滿足“入圍”標(biāo)準(zhǔn)，則可進入附加標(biāo)準(zhǔn)，再依據(jù)相關(guān)臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)指標(biāo)的權(quán)重進行評分，滿足至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)，同時總評超過10分即可考慮診斷SLE。值得注意的是，該分類標(biāo)準(zhǔn)中反復(fù)強調(diào)，某條標(biāo)準(zhǔn)在病程中出現(xiàn)一次即有效并計分，但如果可以用其他比SLE更可能的原因解釋，則不計分。

臨床表現(xiàn)中，2019年EULAR/ACR分類標(biāo)準(zhǔn)首次納入發(fā)熱，體溫超過38.3℃，并且用感染等其他原因不能解釋則可計分。發(fā)熱是初發(fā)、早期SLE患者常見的臨床表現(xiàn)，今年一項納入389例病程＜1年的SLE患者研究發(fā)現(xiàn)，SLE組發(fā)熱患者比例顯著高于對照組（34.5% vs. 13.7％，P<0.001）。將發(fā)熱納入有效地提高了對早期SLE患者診斷的敏感性。

關(guān)節(jié)受累也是SLE常見臨床表現(xiàn)。在2019標(biāo)準(zhǔn)中滿足以下任意一種臨床表現(xiàn)可被定義為關(guān)節(jié)受累：①關(guān)節(jié)腫脹/積液的兩個或兩個以上滑膜炎；②兩個或兩個以上關(guān)節(jié)壓痛及持續(xù)時間超過30min的晨僵。

2019標(biāo)準(zhǔn)更新了SLE皮膚黏膜受累的表現(xiàn)，包括非瘢痕性脫發(fā)、口腔潰瘍、盤狀紅斑或亞急性皮膚狼瘡、急性皮膚狼瘡，其中急性皮膚狼瘡較為特異的顴部蝶形紅斑或廣泛斑丘疹有最高的評分權(quán)重（6分）。神經(jīng)精神狼瘡綜合征臨床表現(xiàn)多樣，且嚴(yán)重影響患者預(yù)后。2019標(biāo)準(zhǔn)中神經(jīng)精神系統(tǒng)受累，包括譫妄、精神錯亂和癲癇，以往分類標(biāo)準(zhǔn)中的單神經(jīng)病變和顱神經(jīng)病變未再保留。與2012年SLICC標(biāo)準(zhǔn)相似，漿膜炎指胸膜炎或心包炎，腹膜炎等其他漿膜炎及漿膜腔積液未納入本分類標(biāo)準(zhǔn)。血液系統(tǒng)受累包括白細(xì)胞計數(shù)減少（＜4.0×10⁹/L）、血小板減少（＜100×10⁹/L）和自身免疫性溶血性貧血，而淋巴細(xì)胞減少未再被納入其中。腎臟是SLE患者最常見的受累靶器官，狼瘡腎炎是影響SLE患者生存率的獨立危險因素，在出現(xiàn)狼瘡腎炎臨床表現(xiàn)時，盡早獲得組織病理學(xué)證據(jù)，根據(jù)分型特點早期診斷、早期干預(yù)是提高SLE生存率的重要保障。2019年SLE標(biāo)準(zhǔn)更加重視腎臟病理在整個體系中的權(quán)重地位。依據(jù)國際腎臟病學(xué)會/腎臟病理學(xué)會對狼瘡腎炎的分型，病理活檢證實的Ⅲ或Ⅳ型狼瘡腎炎評分權(quán)重為10分，意味著滿足入圍標(biāo)準(zhǔn)及該腎臟病理類型即可診斷SLE；Ⅰ或Ⅴ型狼瘡腎炎評分權(quán)重為８分。

2019年EULAR/ACR分類標(biāo)準(zhǔn)納入的免疫學(xué)指標(biāo)包括抗磷脂抗體譜中的抗心磷脂抗體、抗β2-GP1抗體和狼瘡抗凝物。血清C3、C4補體水平降低已被證實與SLE的發(fā)病和活躍相關(guān)；其作為重要的診斷和疾病活動度監(jiān)測指標(biāo)同樣被納入到2019標(biāo)準(zhǔn)中?？筪sDNA抗體和抗SM抗體作為SLE特異性抗體在各個版本的分類標(biāo)準(zhǔn)中均占據(jù)重要位置，2019標(biāo)準(zhǔn)中權(quán)重為6分。既往分類標(biāo)準(zhǔn)曾納入的梅毒血清學(xué)實驗假陽性、CH50等則被排除在外。