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重癥肌無力----全身型

 客服張林青 2021-04-13

全身型重癥肌無力是一種自身免疫性神經(jīng)肌肉接頭疾病。以神經(jīng)肌肉接頭出現(xiàn)補(bǔ)體介導(dǎo)的結(jié)構(gòu)破壞為主要病理改變,以骨骼肌出現(xiàn)病理性肌肉疲勞現(xiàn)象為主要臨床表現(xiàn),可以合并胸腺瘤。神經(jīng)重復(fù)電刺激出現(xiàn)動作電位波幅的顯著遞減,對膽堿酯酶抑制劑有效??梢圆扇⌒叵倭銮谐兔庖咭种苿┲委?。該病的發(fā)病率為(14~20)/10萬,各個年齡段都可以發(fā)病,兒童、青少年及老年期多見。

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患者的骨骼肌病理性疲勞現(xiàn)象表現(xiàn)為休息后減輕,活動后加重,因此具有暮重的特點(diǎn),被累及的肌肉稍微活動即可出現(xiàn)疲勞無力。整個病程中無力具有波動性,被累及的肌肉也有一定的肌群選擇性。上瞼下垂是最常見和最早出現(xiàn)的癥狀,可伴眼球活動障礙,并有復(fù)視。隨病情發(fā)展出現(xiàn)口腔、咽喉部肌肉病理性疲勞現(xiàn)象,表現(xiàn)為咀嚼和吞咽食物開始有力,但很快出現(xiàn)無力,導(dǎo)致進(jìn)食時間明顯延長,在與人交談中很快出現(xiàn)鼻音等。病情繼續(xù)發(fā)展可以出現(xiàn)四肢病理性疲勞現(xiàn)象,活動數(shù)分鐘即出現(xiàn)四肢無力,休息后很快恢復(fù),偶可發(fā)現(xiàn)患者僅出現(xiàn)四肢無力現(xiàn)象。嚴(yán)重患者出現(xiàn)呼吸肌無力,因呼吸衰竭而危及生命,即重癥肌無力危象。

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西醫(yī)治療原則是通過改善運(yùn)動功能以改善生活質(zhì)量,主要治療方法是依據(jù)該病的指南采取藥物和手術(shù)治療。膽堿酯酶抑制劑,是治療該病的首選藥物。對于伴隨出現(xiàn)重癥肌無力危象的患者首先需要保持呼吸道通暢,而后盡快進(jìn)行血漿置換,也可以單獨(dú)或加用靜脈滴注丙種球蛋白。全身型重癥肌無力優(yōu)先考慮手術(shù)切除胸腺,有胸腺瘤者必須手術(shù)治療。若胸腺瘤有惡性傾向,術(shù)后還需放療。術(shù)后還存在癥狀的患者需使用糖皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑。對上述治療效果不佳者可以使用B淋巴細(xì)胞清除劑。

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中醫(yī)治療原則是經(jīng)過大夫嚴(yán)格的辯證,為患者制定治療方案,精細(xì)化對因治療,治療各種肌無力疾病。補(bǔ)益肝腎,健脾養(yǎng)肺,全面調(diào)理臟腑功能,進(jìn)一步提高人體自然免疫力,防止疾病復(fù)發(fā)。

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