胡桃夾現(xiàn)象（Nutcracker phenomenon, NCP）是指位于腸系膜上動脈和腹主動脈之間的左腎靜脈受壓，流出受阻，常出現(xiàn)腎靜脈高壓癥伴腎門及輸尿管擴張。來自以色列的Charach R等人報道了一個罕見病例，當胎兒左位下腔靜脈向右跨過腹主動脈時形成了一種特殊的胡桃夾現(xiàn)象，文章于2021年2月在Ultrasound Obstet Gynecol雜志發(fā)表（原始文獻PMID:33524214）。

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患者女，32歲，G4P3，孕25+3周，因懷疑胎兒腹部血管異常就診。二維彩色多普勒顯示胎兒下腔靜脈走行異常，使用高分辨率（HD）彩色多普勒成像可見左位下腔靜脈腎下段于腸系膜上動脈下方向右前跨過腹主動脈后走行正常，成為右位下腔靜脈腎上段（圖1） 。沿此路徑，左腎靜脈匯入左位下腔靜脈腎下段。

圖 1 二維圖像上使用高分辨率彩色血流多普勒顯示：左位下腔靜脈腎下段穿越腹主動脈至右側(cè)，并延續(xù)為右位下腔靜脈腎上段。注意：左腎靜脈在跨過腹主動脈前匯入左位下腔靜脈。Ao：主動脈；LIRIVC：左位下腔靜脈腎下段；RSRIVC：右位下腔靜脈腎上段；LRV：左腎靜脈；RRV：右腎靜脈；*：下腔靜脈與腹主動脈交叉點

3D/4D彩色多普勒與HDlive模式可以清楚顯示走行異常的下腔靜脈、腹主動脈、腸系膜上動脈之間的空間位置關(guān)系。左位下腔靜脈向右前穿越腹主動脈時被角度急劇向下的腸系膜上動脈卡住，形成一種罕見的胎兒期胡桃夾現(xiàn)象(圖2)。

圖 2 胡桃夾現(xiàn)象。3D/4D HDlive彩色多普勒圖像顯示當左位下腔靜脈腎下段穿越腹主動脈時，被腸系膜上動脈騎跨，使左位下腔靜脈被“夾”住。Ao：主動脈；LIRIVC：左位下腔靜脈腎下段；RSRIVC：右位下腔靜脈腎上段；LRV：左腎靜脈；LRA：左腎動脈；CT：腹腔干；SMA：腸系膜上動脈

在各種下腔靜脈發(fā)育異常的文獻報道中，左位下腔靜脈的發(fā)生率約為0.2%-0.5%。妊娠第10周時，胎兒靜脈系統(tǒng)發(fā)育完成，相應(yīng)的左側(cè)支退化消失，下腔靜脈走行偏右側(cè)，成熟的下腔靜脈由5個節(jié)段融合組成，從尾側(cè)到頭側(cè)分別為：起源于后主靜脈的髂靜脈；起源于右上主靜脈的下腔靜脈腎下段；起源于右上主及右下主靜脈吻合處的下腔靜脈腎段；起源于右下主靜脈的下腔靜脈腎上段；起源于右卵黃靜脈的下腔靜脈肝段（圖3）。極少數(shù)情況下，左上主靜脈取代右上主靜脈持續(xù)存在形成左位下腔靜脈。左位下腔靜脈腎下段通常與左腎靜脈相通，隨后跨過腹主動脈，與右腎靜脈相連，最終走行為右位下腔靜脈腎上段。在該病例中，左腎靜脈匯入左位下腔靜脈腎下段，左位下腔靜脈向右跨過腹主動脈的方式就像兩個阿根廷探戈舞者在跳舞（圖4）。這種解剖變異導(dǎo)致了胎兒期的胡桃夾現(xiàn)象。

圖 3 成熟的下腔靜脈各節(jié)段胚胎起源結(jié)構(gòu)示意圖，每種顏色代表一個節(jié)段。HVs：肝靜脈；Hepatic segment：肝段；Suprarenal segment：腎上段；Renal segment：腎段；LRV：左腎靜脈；RRV：右腎靜脈；Infrarenal segment：腎下段；Iliac segment：髂段；Iliac V：髂靜脈

圖 4 3D/4D HDlive彩色多普勒顯示左位下腔靜脈向右穿越腹主動脈。（A）后面觀。（B）正面觀。（C）正面觀的“探戈征”。Ao：主動脈；LIRIVC：左位下腔靜脈腎下段；RSRIVC：右位下腔靜脈腎上段；LRV：左腎靜脈；RRV：右腎靜脈；CT：腹腔干；SA：脾動脈；IV：髂靜脈；IA：髂動脈；*：下腔靜脈與腹主動脈交叉點

這是第一例超聲發(fā)現(xiàn)胎兒左位下腔靜脈胡桃夾現(xiàn)象的報道。目前，作者沒有發(fā)現(xiàn)胎兒存在任何腎靜脈高壓癥或集合系統(tǒng)擴張的跡象，患兒分娩后由于全身血管壓力發(fā)生變化，有些癥狀可能會在以后的生活中表現(xiàn)出來。

很多有胡桃夾現(xiàn)象的患者都無明顯癥狀，有的患者會出現(xiàn)胡桃夾綜合征，即與胡桃夾形態(tài)學改變相關(guān)的臨床癥狀，包括血尿、直立性蛋白尿、腰腹或腹痛、精索靜脈曲張、盆腔靜脈淤血綜合征、慢性疲勞綜合征，均繼發(fā)于靜脈高壓，常因體育活動而加重。

    在該案例中，通過應(yīng)用3D/4D彩色多普勒和HDLive模式，使胡桃夾現(xiàn)象實現(xiàn)了產(chǎn)前超聲可視化。這種方法可以更清晰的呈現(xiàn)腹部血管的空間位置關(guān)系，促進超聲醫(yī)師對血管畸形的理解和診斷，更有利于患者的預(yù)后。

原始文獻

[1]Charach R, Cohen SM, Yagel S, Valsky DV. It takes two great vessels to tango: fetal Nutcracker phenomenon [published online ahead of print, 2021 Feb 1]. Ultrasound Obstet Gynecol. 2021;10.1002/uog.23602. doi:10.1002/uog.23602