運動神經元病是一種病因未明、主要累及大腦皮質、腦干和脊髓運動神經元的神經系統(tǒng)變性疾病[1]，有多種臨床類型，常見的4種臨床類型包括：肌萎縮側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）、進行性肌萎縮、進行性延髓麻痹、原發(fā)性側索硬化，以ALS最常見。該病以在同一區(qū)域存在上、下運動神經元同時受累的臨床證據(jù)為診斷要點，以骨骼肌無力、肌束顫動、延髓麻痹、錐體束征為主要特征，臨床表現(xiàn)多樣。該病在中醫(yī)學屬于“痿證”“顫證”“痙證”“喑痱”等范疇[2-3]?，F(xiàn)代醫(yī)家對本病的論述不多，尚未有規(guī)范的辨證分型，目前對其病機認識較多的為肝脾腎三臟虛損[4]。臨證時配伍運用風藥治療運動神經元病有良好療效，現(xiàn)就風藥在運動神經元病治療中的應用論述于下。

風藥是指在中醫(yī)理論指導下，能夠疏散外風或搜剔、平息內風，用于治療內外諸風、外感表證及內傷雜病等屬中醫(yī)學“風證”的一類藥物[5]。風藥之名源自張元素《醫(yī)學啟源》，張氏將藥物性能根據(jù)五運六氣分析歸納為“風升生、熱浮長、濕化成、燥降收、寒沉藏”五類，其中風藥包括升麻、柴胡、葛根、防風、羌活、威靈仙、細辛、獨活、白芷、鼠粘子、川芎、蔓荊子、秦艽、桔梗、麻黃、荊芥、薄荷、前胡、藁本、天麻等20味藥[6]。李東垣繼承其師張元素“藥類法象”理論，首次提出風藥的概念[7]，指柴胡、川芎、防風等氣輕味薄、發(fā)散升浮之品。清代徐大椿則提出“凡藥之輕而氣盛者，皆屬風藥”。

后世醫(yī)家對風藥的概念不斷拓展，目前一般將其分為以下6類[8]：（1）祛外風類；（2）息內風類；（3）搜風通絡類；（4）溫息肝風類，如肉桂、吳茱萸、黃芪；（5）其他類：指能祛除風邪，但尚未主要應用于風證的藥物，如姜黃、杏仁等；（6）特殊類。本文所述風藥為廣義上的風藥，具有升散、輕透、疏通、走竄等特性。

隋代巢元方《諸病源候論》曰：“風痿，四肢不用”；《太平惠民和劑局方·治諸風》中記載了許多風痿混治的方劑[9]；朱丹溪《脈因證治》曰：“外有痿即軟風也”；明代襲廷賢《壽世保元·卷五·痿躄》指出：“痿者，手足不能舉動是也，又名軟風。下身痿弱不能趨步，及手戰(zhàn)搖不能握物……此乃血氣兩虛，風濕之癥”。由此可見，風與痿證密切相關。

《醫(yī)學衷中參西錄》云：“痿證之大旨，當分為三端：有肌肉痹木，抑搔不知疼癢者……有周身之筋拘攣，而不能伸者……有筋非拘攣，肌肉非痹木，惟覺骨軟不能履地者”。運動神經元病作為痿證的一個特殊分類，其致病因素、病理變化及證候復雜多樣，符合風邪變化多端的致病特點。

《素問·風論篇》云：“風者善行而數(shù)變……其寒也則衰食飲，其熱也則消肌肉，故使人顫栗而不能食”。風性主動，風勝乃搖，《易經·說卦傳》云：“巽為風”，“震，動也”。運動神經元病的典型臨床表現(xiàn)為肌束震顫、肌肉跳動，有學者認為肌束顫動、肌肉跳動為該病發(fā)展快慢的重要標志[9-10]。

風性輕浮上揚，易襲陽位，常傷及人體的上部頭面、陽經和肌表，運動神經元病受累肌群多見舌肌、面肌、咽喉肌、頸肌、背肌等，且其具有肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性等錐體束征表現(xiàn)，即《素向·至真要大論篇》所言“諸暴強直皆屬于風”。

風性摧拉，《素問·五運行大論篇》曰：“其變摧拉，其眚為隕”[11]，運動神經元病患者可見肌肉瘦削、關節(jié)屈伸不利，甚至完全喪失活動能力，即為風之“摧殘”。

《素問·五常政大論篇》云：“厥陰司天，風氣下臨……體重肌肉萎”；《靈樞·九宮八風》曰：“風從西南方來，名曰謀風。其傷人也，內舍于脾，外在于肌，其氣主為弱”。汗出當風則傷脾，《素問·臟氣法時論篇》言：“脾病者，身重，善饑，肉萎，足不收，行善瘈，腳下痛”。脾者主為衛(wèi)，脾健則衛(wèi)表堅固不受侵襲，脾虛衛(wèi)表不固則腠理疏，風邪開泄，從玄府孔竅入侵，復致脾病，可見肢體萎縮、乏力、抽動?！吨T病源候論》亦有風傷脾致痿的論述：“手足不隨者，由體虛腠理開，風氣傷于脾胃之經絡也……脾氣弱，則肌肉虛，受風邪所侵，故不能為胃通行水谷之氣，致四肢肌肉無所稟受，而風邪在經絡，搏于陽經，氣行則遲，關機緩縱，故令身體手足不隨也”，此乃脾虛受風所致。

清代醫(yī)家葉天士重視內風致痿，提出內風“乃身中陽氣之變動”。他認為陽明脈衰及腎督陽虛是痿證主要病機，其《臨證指南醫(yī)案·卷七·痿》俞案中指出“陽明脈絡空乏，不思束筋骨以流利機關，肩痛肢麻，頭目如蒙，行動痿弱無力，此下虛上實，絡熱，內風沸起”；陳案中指出“陽明脈空，厥陰風動，自右肩臂漸及左跗痿躄”，治以通攝之法和陽明、泄厥陰。

鄧鐵濤[12]認為其病機以脾腎虧虛為本，虛風內動為標。脾腎虧虛，精血化生乏源，加之病程日久多見情志抑郁，化火傷陰耗血，致水不涵木，肝陽亢逆而致虛風內動；翟磊[13]認為五臟虛損為致痿之本，風、痰、濕、瘀為致痿之標；郭帆[14]認為肝脾腎三臟虛損是發(fā)病內因，虛風內動是本病進展的重要病理環(huán)節(jié)；裘昌林[15]認為脾腎虧虛是本病的基本病機，風動、痰阻、血瘀是病變不同階段所派生的標象。

陽明為五臟六腑之海，主潤宗筋，“陽明虛，則宗筋縱，帶脈不引，故足痿不用”。喻嘉言《寓意草》云：“空虛若谷，風自內生”，脾胃為水谷之海，氣血生化之源，脾主肌肉，脾虛則氣血生化無源，肢體經絡失養(yǎng)而致肌肉萎縮、抬舉無力、肢體顫動等表現(xiàn)，如土虛則木搖，土壤堅實肥沃則樹木繁茂挺立，故可用黃芪、肉桂、巴戟天等甘溫之品補氣益精助源，土實風停而木不搖。

劉友章[16]用健脾補腎息風中藥方治療ALS，其中黃芪可用至30~120 g?！渡褶r本草經》云：“黃芪主大風”，其有“風藥中補劑”之稱；《神農本草經》指出巴戟天“主治大風邪氣”；《日華子本草》謂肉桂“能治一切風氣”，汪昂《本草備藥》中載有“木得桂而枯”，《雷公炮炙論》亦云“桂釘木根，其木即死”。肉桂辛散之氣與肺相應，甘溫之性與脾相應，可消肝木橫逆之氣[17]。此甘溫息風法猶如春日溫煦暖風徐來，凜冽寒風遂去[18]。

《難經》有云：“氣者，人之根本也?！薄镀⑽刚摗の柑撆K腑經絡皆無所受氣而俱病論》曰：“感天之風氣而生甲膽”，膽為少陽春升之氣，膽氣升則余臟從之；“甲膽風也，溫也，主生化周身之血氣”，風氣與脾胃運化升清及化生氣血之功用密切相關?！镀⑽刚摗て⑽甘⑺フ摗吩唬骸捌⑽柑撊酰枤獠荒苌L，是春夏之令不行，五臟之氣不生……用辛甘之藥滋胃，當升當浮，使生長之氣旺”，如地氣積陽成天，脾土行清氣而上，清陽可發(fā)腠理、實四肢，應升發(fā)之?！秲韧鈧婊笳摗吩唬骸捌⑽覆蛔阒C，須用升麻、柴胡……生發(fā)陰陽之氣，以滋春和之氣也”。故臨床可以柴胡、升麻、荷葉等風藥鼓舞少陽升發(fā)之氣，使補益之功增倍，如《古今名醫(yī)方論》所載：“胃中清氣下沉，用升麻、柴胡之氣輕而味薄者，引胃氣以上騰，復起本位，便能升浮以行生長之令矣。補中之劑，得發(fā)表之品而中自安；益氣之劑，賴清氣之品而氣益倍”。

荷葉亦為助清陽上行之佳品，《雷公炮制論》云：“荷葉形如仰盂，其象為震，屬木化風，枳術丸用之，取其引升少陽清氣耳”[19]?！侗静菥V目》指出其“生發(fā)元氣，裨助脾胃”?！端幤坊x》認為荷葉氣清，“與膽腑清凈之性合，用此以佐膽氣”。

《藥鑒》云：“蓋陽氣下陷者，可升提之，若元氣不足者，升之則下益虛，而元氣益不足矣”。善用風藥之東垣明確提出“今所立方中，有辛甘溫藥，非獨用也”，注意用此類風藥需配伍益氣之品，且用量不宜大，以二分或三分引氣行春升之令便可。

腎主藏精而化生腎氣，腎精虧虛日久則腎陽虛衰，無以化生陰液。乙癸同源，腎陽不能蒸騰陰液上滋肝木，可致肝木失養(yǎng)，肝風內動[20]?！镀⑽刚摗非蓟顒贊駵环街杏醒浴案文I之病同一治，為俱在下焦，非風藥行經不可也”。腎居下位，風性上行，可助腎氣化而布精，此即風藥壯氣[21]。且補腎益精之品大多滋膩，而風藥輕靈，二者合用則補中有散，補益而不呆滯。如《醫(yī)宗金鑒》中加味健步虎潛丸一方，以羌活、牛膝、威靈仙，配伍人參、鹿角膠、何首烏、鎖陽等補腎益精之品，共奏滋腎養(yǎng)肝、活血補氣、舒筋止痛之功，適用于氣血虛衰、腰腿疼痛無力、步履不行者。國醫(yī)大師劉尚義[22]提出“補腎一味羌”，認為羌活溫腎升陽，可補腎通督、以通助補。

肝在體合筋，肝氣舒筋，肝血養(yǎng)筋，《千金方·肝臟方》曰：“肝有病，從筋生……風在筋，為肝虛風也”。運動神經元病的病機以虛為本，氣血化源不足而肢體經絡失養(yǎng)，血虛生風則見肢體瞤動、瘛瘲，甚則廢用，《諸病源候論·虛勞筋攣候》謂“肝藏血而候筋，虛勞損血不能榮養(yǎng)于筋，致使筋氣極虛”。血虛脈管空乏，加之氣虛無力推動血行，日久成瘀?！堆C論》言：“氣為血滯，則聚而成形，血隨氣散，則沒而不見”。劉小斌[10]治療ALS輕者常加用牛膝、防風各15 g；董征[4]治療運動神經元病常用牛膝、秦艽祛風活血通絡。治風先治血，血行風自滅，風停則血行，臨床可用牛膝、秦艽、桑寄生等養(yǎng)血活血、柔肝舒筋，使祛風不致太燥傷血，養(yǎng)血不致遲滯留瘀。

《湯液本草》言牛膝“強筋，補肝臟風虛”；《本草經疏》認為牛膝善走十二經絡，“稟地中陽氣以生，氣則兼乎木火之化也，故其味苦酸平無毒，味厚氣薄，走而能補”。防風有“風藥中潤劑”之稱，微溫而不燥，具辛潤和風之能；《神農本草經》記載防風“主大風，頭眩痛，惡風，風邪，目盲無所見，風行周身”。《名醫(yī)別錄》謂秦艽“療風，無問久新，通身攣急”；《本草征要》云：“秦艽，長于養(yǎng)血，故能退熱舒筋，治風先治血，血行風自滅，故療風無問新久”?！渡菟幮詡渌帯分赋錾＜纳伞跋麩幔萄a，追風”；《本經逢源》認為“寄生得桑之余氣而生，性專祛風逐濕，通調血脈”。運動神經元病以肝脾腎不足、氣血虧虛為本，常見風、濕、瘀等病理因素，而此類風藥兼具祛風濕、潤血燥、補肝腎、通筋骨之能，尤適用于四肢拘攣，筋骨屈伸不利者。

《素問·陰陽應象大論篇》曰：“在天為風，在地為木，在體為筋，在臟為肝”。風氣通于肝，肝為木臟，其性剛暴?！蹲x醫(yī)隨筆》言：“肝氣愈郁愈逆，疏泄之性橫逆于中，其實者薄而上沖，其虛者折而下陷，皆有橫悍逼迫之勢而不可御也”。明代秦景明在《癥因脈治明》中提出肝郁致痿：“惱怒傷肝，肝氣怫郁，木燥火生，則筋膜干急，而肝熱痿弱之癥作矣”[23]。運動神經元病極大地影響患者生活質量，常見其憂思憤郁，情志不舒，肝郁氣結，肝疏泄功能失常，氣機失調，郁久化熱，木火熾盛，風乘火勢，火借風威，風火相煽，筋脈失其柔和，內風則起，如《血證論》所說：“風火交煽，則身不可轉側，手足抽掣”。

陳皮、香附等疏肝理氣藥只疏不升，與之不同，風藥疏肝強調以其升發(fā)作用啟發(fā)肝膽的春升作用，更契合肝膽生理特性[24]。此外，內經云“諸氣膹郁，皆屬于肺”，氣血流注開合于肝肺二經，風藥性趨上、趨外，輕清辛散，宣降肺氣，肝居左肺居右，左升右降，金木相制，氣機相得。

對于郁熱明顯者，可取東垣升陽散火法（柴胡、升麻、葛根、羌活、獨活、防風、人參、白芍、甘草），即“火郁發(fā)之”。若四肢肌肉顫動較甚者可用鉤藤、天麻?！侗静輩R言》載鉤藤性輕銳捷利，通心包、肝、膽三經，可治療手足瘛瘲，風靜火息則諸證自除；天麻可治“強痙，四肢攣急，語言不順”等一切中風、風痰之證，《藥品化義》認為天麻氣性和緩，“肝病則筋急，用此甘和緩其堅勁，乃補肝養(yǎng)膽，為定風神藥”。

對于痿證的病機認識，葉天士提出“久病入絡”理論，認為“初病氣結在經，久病血傷入絡”“邪中于經為痹，邪中于絡為痿”，治療應遵循“絡以通為用”的原則[25]。臨床治療運動神經元病，可取如下二法：其一，以桂枝、姜黃等辛溫通絡，《湯液本草》曰：“風升生，味之薄者，陰中之陽，味薄則通”?！端幤坊x》載桂枝“專行上部肩臂，除肢節(jié)間痰凝血滯”，《本經》認為其“主上氣咳逆結氣，喉痹吐吸，利關節(jié)”；《本草求原》載姜黃“苦益火生氣，辛溫達火化氣，氣生化則津液行于三陰三陽，而血自行，是理氣散結而兼泄血也”。其二，以全蝎、地龍、穿山甲等蟲蟻搜剔通絡。葉氏認為蟲類藥“飛者升，走者降，靈動迅速，追拔沉混氣血之邪”，若邪留經絡日久，病疾頑痼，非草木之品可達，須使用搜剔動竄之品。鄧鐵濤[12]治療ALS以健脾益腎為主，隨癥配以息風、化痰、祛瘀，多選用蟲藥如全蝎、僵蠶、地龍、土鱉蟲祛風通絡；顧明昌[26]認為僵蠶、蜈蚣既能解毒通絡，又能息風止痙，對于治療毒邪侵犯之運動神經元病有較好療效。

《奇效良方·卷一·風門》指出：“風名有四……二曰風痱者，身無疼痛，四肢不收，智亂不甚……《內經·脈解》論曰：內奪而厥，則為喑痱，此由腎虛所致。痱之狀，舌喑不能語，足廢不為用。蓋腎脈挾舌本，故不能言而為喑，腎脈循陰股內廉，斜入中，循骨內廉及內踝，后入足下，腎氣不順，故廢而為痱”。運動神經元病中后期可見構音不清、咀嚼及吞咽困難、軟腭上抬無力等延髓麻痹表現(xiàn)。汪昂《醫(yī)方集解》曰：“巔頂之上，惟風藥可到”。風藥上行，可引諸藥直達病所，開竅啟閉。劉尚義[22]認為風勝則鳴，臨證時選用蟬蛻、桔梗、威靈仙等質輕味薄之風藥利咽開音。桔梗可利膈氣，為肺部之引經，諸藥之舟楫；蟬蛻主療一切風熱之癥，《本草綱目》載其可治大人失音、小兒噤風；威靈仙祛風除痰，《海上集驗方》言其“去眾風，通十二經脈，疏宣五藏冷膿宿水變病，微利不瀉人，服此四肢輕健”。

運動神經元病患者因氣血不足，氣虛無以推動，血虛無以潤澤，加之久坐久臥，樞機不利，大腸傳導失司，常見大便失調。風藥入肺，肺與大腸相表里，對于反復便秘的患者，少佐風藥常取得不錯療效，可選用升麻、羌活、防風等藥物。李東垣用于治療便秘的潤腸丸中使用一味羌活以疏風潤腸，其用于治療噎塞、氣不得上下、大便難的通幽湯中使用一味升麻，既作陽明引經之用，又可升陽散郁，清陽升而濁陰降，以加強開膈通便之功。張景岳治療腎虛下燥便秘之濟川煎，亦以升麻與諸藥相配，味辛而開腠理、通氣機、致津液，乃《素問·臟氣法時論篇》所謂：“腎苦燥，急食辛以潤之”。

風藥治療泄瀉主要通過解表、升清、勝濕三點，如喻嘉言逆流挽舟法之用羌活、獨活、柴胡、桔梗，痛瀉要方之用防風。濕邪在泄瀉發(fā)生中起關鍵作用，濕傷于內，風可勝濕，和風一起則濕土自干，如《醫(yī)宗必讀》所言：“如地上淖澤，風之則干，故風藥多燥；且濕為土病，風為木病，木可勝土，風亦勝濕，所謂下者舉之是也”?！镀⑽刚摗ど蹈〕敛罨シ磽p論》曰：“今客邪寒濕之淫……必用升陽風藥即瘥，以羌活、獨活、柴胡、升麻各一錢，防風根截半錢”。濕勝則陽微，李東垣認為淡滲下利之品“皆行陰道而瀉陽道”，若純用滲利更易致陽氣受損，而風藥輕清芳香醒脾，可升脾陽、運脾氣，脾胃復其健運則濕去而泄止。

運動神經元病作為痿證的特殊分類，其致病因素、病理變化及臨床癥狀復雜多樣，目前對其病機認識較多的為肝脾腎三臟虛損，而風動是本病發(fā)展的重要病理環(huán)節(jié)。風性主動、易襲陽位及風性摧拉的致病特點與運動神經元病肌束震顫，肌肉跳動，肌張力增高，腱反射亢進，多見舌、面、咽喉肌受累，肌肉萎縮或喪失活動能力等常見臨床特征具有一致性。風藥具有升散、輕透、疏通、走竄等特性，不僅可治療外風，也被廣泛用于內科雜癥的治療，善用之往往有奇效。不同風藥有其個性專長，如溫息肝風、升陽舉陷、活血舒筋、解郁散火、搜風通絡、利竅啟閉、助補不膩、通調腸腑，配伍不同則有不同妙用。