|
⊙作者 / 趙卉霖 ⊙單位 / 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 擴(kuò)張型心肌病 （DCM） 是一種原發(fā)的由心肌功能障礙引起的疾病。特點(diǎn)是在沒有異常負(fù)荷狀態(tài)或沒有導(dǎo)致心肌收縮力下降的缺血因素存在的前提下，左心室或雙心室擴(kuò)大、收縮功能障礙，進(jìn)而出現(xiàn)進(jìn)行性加重的頑固性充血性心力衰竭和各種心律失常，血栓栓塞及猝死，預(yù)后極差。下面來(lái)看一個(gè)典型病例（圖 1-圖 4 ）。圖 1 左室長(zhǎng)軸切面示：左心擴(kuò)大，呈「 球形 」改變，與二尖瓣形成「大心腔、小開口 」改變。CDFI 顯示相對(duì)性二尖瓣中度關(guān)閉不全圖 2 室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，左室收縮功能下降圖 3 左室短軸顯示，左室擴(kuò)大，運(yùn)動(dòng)幅度降低一、 DAM 發(fā)病原因與流行病學(xué)情況DCM 由遺傳及非遺傳因素共同參與致病，可分為原發(fā)性、獲得性、繼發(fā)性和特發(fā)性 DCM 。近年研究發(fā)現(xiàn)與病毒性心肌炎關(guān)系密切。其病因多種多樣，遺傳因素、免疫異常、病毒感染等因素，以及酒精和藥物等都可導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病（圖 5 ）。DCM 可以被設(shè)想成為既有心肌損害又有心肌動(dòng)力障礙合并出現(xiàn)心腔擴(kuò)大的多數(shù)疾病的最終通路。心力衰竭的病因常常被分為缺血性和非缺血性心肌病， DCM 常常與「 非缺血性心肌病 」互換。這種說(shuō)法是不嚴(yán)謹(jǐn)?shù)模驗(yàn)?span>「 非缺血性心肌病 」可能包括了由容量和壓力負(fù)荷過(guò)重導(dǎo)致的心肌病變。DCM 在心肌病中所占比例約為 55% ，大部分為散發(fā)病例，少部分患者有家族史。近年來(lái) DCM 的發(fā)病呈明顯上升趨勢(shì)，位居心肌病首位。但目前尚無(wú)特異性治療方法，且該病的癥狀、體征缺乏特異性，病史又較隱匿，初診時(shí)極易誤診，易與其它類型心肌病變混淆，因此預(yù)后極差。所以早期正確診斷與治療更顯重要，這也就對(duì)我們超人們提出了很高的要求。肉眼觀察可見心臟四腔均擴(kuò)大，?？梢娦氖冶谧儽?。瓣膜本身的結(jié)構(gòu)大多是正常的，擴(kuò)張的心腔常導(dǎo)致瓣口擴(kuò)張。心腔內(nèi)的血栓較為常見，多數(shù)出現(xiàn)在心尖部。組織學(xué)檢查?？梢婇g質(zhì)及血管周圍廣泛纖維化，累及左心室心內(nèi)膜下層尤為多見。隨著病情進(jìn)展，心肌纖維化加重，心肌收縮不良、代謝紊亂，最終引起細(xì)胞纖維化、壞死。心臟泵血功能越來(lái)越弱，舒張期與收縮期心室血容量增多，整個(gè)心臟時(shí)刻處于血液充盈狀態(tài)，心臟不斷擴(kuò)大，可導(dǎo)致二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全等，最終導(dǎo)致充血性心力衰竭。DCM 在任何年齡的人群中均有可能發(fā)生，好發(fā)于中年男性。部分患者的臨床癥狀逐漸進(jìn)展。也有部分患者的心室擴(kuò)大已有數(shù)月甚至數(shù)年，但仍可無(wú)任何癥狀，以體檢發(fā)現(xiàn)。一小部分患者在全身性的病毒感染后，首次出現(xiàn)心力衰竭癥狀。DCM 患者的臨床癥狀較為多樣。最初的常見癥狀多與左心衰竭有關(guān)，包括進(jìn)行加重的勞力性呼吸困難、乏力、運(yùn)動(dòng)耐力下降、端坐呼吸、水腫等。右心衰竭的出現(xiàn)較遲，但往往提示預(yù)后不佳。一旦 DCM 患者出現(xiàn)臨床癥狀，其預(yù)后相對(duì)不良，1年死亡率約為 25% ， 5 年死亡率在 50% 左右。引起死亡的原因近 70% 為心臟泵衰竭，心源性猝死約占 30% 。臨床不推薦將右室心內(nèi)膜心肌活檢作為 DCM 的診斷工具。但是對(duì)于那些懷疑心力衰竭由特殊原因引起的患者，心內(nèi)膜心肌活檢的作用不可忽略。超聲心動(dòng)圖檢查是診斷 DCM 的首選影像學(xué)技術(shù)，在對(duì) DCM 診斷時(shí)，需要排除引起心肌損害的其他疾病。① 左心室舒張期末內(nèi)徑 (LVEDd) ＞5.0 cm （女性）和＞5.5cm （男性）或經(jīng)體表面積校正的 LVEDd＞2.7cm/m2 ；② 左心室射血分?jǐn)?shù) （LVEF）＜45% 和/或左心室短軸縮短速率 （LVFS）＜25% ；③ 除外高血壓、瓣膜病、先天性心臟病和缺血性心臟病等。DCM 由于其臨床征象及其他檢查方法均不具特征性，故不易確診。超聲心動(dòng)圖為本病的診斷和鑒別診斷提供了一種無(wú)創(chuàng)、可靠的檢查手段。主要表現(xiàn)為全心擴(kuò)大，以左室擴(kuò)大較著，室壁搏動(dòng)彌散性減弱等。以左心房和左心室擴(kuò)大為主或全心擴(kuò)大。左心室擴(kuò)大呈球形，左室流出道增寬，右心室擴(kuò)大相對(duì)較輕。二尖瓣 E 峰至室間隔距離 （EPSS） 增大，呈經(jīng)典的「 大心腔、小開口 」改變。左心室擴(kuò)大指標(biāo)除 LVEDd 外，也可通過(guò)球形指數(shù) （SI） 即左心室長(zhǎng)徑與短徑的比值來(lái)評(píng)價(jià)左心室球形變程度，觀察左心室重構(gòu)情況。DCM 時(shí) SI 減小，越接近 1 表明左室重構(gòu)越嚴(yán)重，預(yù)后越差。一般室壁厚度與左心室腔大小呈反比，心腔越大則室壁越薄。但是有些心腔擴(kuò)張較輕者，室壁厚度變化不明顯，甚至可稍增厚。二尖瓣開放受限，瓣口面積減小，前后葉開放幅度減小，與擴(kuò)大的心腔形成 「 大心腔，小開口 」改變。房室腔內(nèi)可出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)附壁血栓，常見于左心室近心尖部。左心腔內(nèi)血流緩慢瘀滯，可出現(xiàn)云霧狀回聲。血栓多發(fā)生于心尖部或室壁瘤內(nèi)，大小不等，形狀多不規(guī)則，凸向左室腔，邊緣不規(guī)則，回聲強(qiáng)弱不均。超聲圖像可根據(jù)回聲判斷血栓性質(zhì)，陳舊性血栓回聲強(qiáng)，新鮮血栓回聲較低。（6）下腔靜脈內(nèi)徑增寬 （＞21mm） 及隨呼吸塌陷率減低 （＜50%） ，提示右房壓增高。（1） 推薦改良雙平面 Simpson 法測(cè)量左心室容積和 LVEF ，特別適用于左室形態(tài)改變時(shí)心功能的測(cè)定，也可用于伴有室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異?；颊?。此方法缺點(diǎn)為圖像欠佳心內(nèi)膜顯示不清時(shí)準(zhǔn)確性差。（2） RT-3DTTE 實(shí)時(shí)三維可用于測(cè)量左心室、右心室和左房容積及射血分?jǐn)?shù)。此方法不需要任何幾何圖形假設(shè)來(lái)近似計(jì)算，能早期準(zhǔn)確的反映左心室重構(gòu)。缺點(diǎn)為對(duì)圖像質(zhì)量要求高。CDFI： 心肌收縮及舒張功能受損，心房和心室內(nèi)的血流速度緩慢，心腔內(nèi)彩色血流顏色暗淡。心腔擴(kuò)大可導(dǎo)致二尖瓣或三尖瓣環(huán)相對(duì)擴(kuò)大，造成瓣膜相對(duì)性關(guān)閉不全，瓣口出現(xiàn)收縮期反流。彩色反流束以中心性反流為主，形態(tài)呈狹長(zhǎng)狀，基底部位于瓣膜對(duì)合點(diǎn)處。DCM 室間隔處 e'<7 cm/s 或側(cè)壁處 e'<10 cm/s 提示左心室舒張?jiān)缙谒沙谑軗p。嚴(yán)重心力衰竭時(shí)，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈時(shí)間縮短， A 峰減低，表現(xiàn)左室順應(yīng)性明顯減低。當(dāng)常規(guī)超聲心動(dòng)檢査心腔結(jié)構(gòu)顯示不清晰時(shí)，應(yīng)用聲學(xué)增強(qiáng)劑可改善心腔內(nèi)顯像，提高測(cè)量心腔大小及 LVEF 的準(zhǔn)確性。除了更準(zhǔn)確地評(píng)估左心室收縮功能，在判斷左心室室壁運(yùn)動(dòng)、心腔附壁血栓、心肌血流灌注等方面亦提供更可靠的信息。ICM 可出現(xiàn)左室擴(kuò)大，收縮功能明顯減低以及心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)、室壁局部變薄、節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。結(jié)合病史，可提示診斷。少部分 ICM 與 DCM 類似，表現(xiàn)為室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減低，通常存在嚴(yán)重的三支冠脈動(dòng)脈病變。特別是年齡較大的 DCM 患者更易誤診為心肌缺血。 DCM 病理?yè)p害是彌漫性的，病變往往累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，且受損部位廣泛，因此常出現(xiàn)多部位、多類型的傳導(dǎo)阻滯。要注意詳細(xì)詢問(wèn)患者病史特點(diǎn)，有無(wú)心絞痛癥狀，有無(wú)冠心病易患高危因素，如高血壓、糖尿病、高脂血癥病史、吸煙史等。結(jié)合心電圖表現(xiàn)，重視實(shí)驗(yàn)室檢查。但由于臨床部分 ICM 患者無(wú)心絞痛及心肌梗塞的客觀證據(jù)，臨床表現(xiàn)酷似 DCM 。另一方面老年擴(kuò)張型心肌病患者不斷增多，而冠心病又呈現(xiàn)明顯年輕化的趨勢(shì)。因此鑒別診斷較為困難，這時(shí)需要負(fù)荷超聲心動(dòng)圖、心臟核磁、 CTA 或冠狀動(dòng)脈造影輔助診斷。此病患者心臟心內(nèi)膜不光滑，肌小梁呈網(wǎng)狀、蜂窩狀或海綿狀改變，收縮時(shí)非致密心肌與致密心肌比 ＞2 （成人）/ 1.4 （兒童）。二尖瓣、三尖瓣和（或）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可引起左、右心增大，晚期心室收縮功能減退，其鑒別要點(diǎn)主要為發(fā)現(xiàn)瓣膜本身的異常聲像，如瓣膜增厚、鈣化、粘連、瓣下結(jié)構(gòu)增粗、腱索斷裂、瓣膜脫垂等。另外，瓣膜病變引起的反流量通常較大，而 DCM 瓣膜的反流量相對(duì)較小。患者有明確的高血壓病史，常表現(xiàn)為室間隔和左心室后壁對(duì)稱性肥厚，室壁運(yùn)動(dòng)幅度多增強(qiáng)，升主動(dòng)脈擴(kuò)張。晚期出現(xiàn)心腔擴(kuò)大伴心力衰竭表現(xiàn)，結(jié)合病史可與 DCM 鑒別。[1] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)超聲醫(yī)學(xué)分會(huì)超聲心動(dòng)圖學(xué)組, 中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管內(nèi)科分會(huì)超聲心動(dòng)圖委員會(huì). 超聲心動(dòng)圖診斷心肌病臨床應(yīng)用指南[J]. 中華超聲影像學(xué)雜志, 2020, 29(10):829-845.[2] 楊英珍, 王齊兵. 擴(kuò)張型心肌病的診斷和治療研究進(jìn)展[J]. 中華心血管病雜志, 2003.[3] 楊曉凌, 柳永華, 許之民,等. 擴(kuò)張型心肌病的診斷和治療研究進(jìn)展[J]. 中西醫(yī)結(jié)合心血管病電子雜志, 2018, v.6(07):33.[4] 張健. 擴(kuò)張型心肌病[J]. 中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志, 2012(07):484-487.[5] 楊燕,梁春香. 擴(kuò)張型心肌病的超聲心動(dòng)圖診斷及鑒別診斷[J]. 實(shí)用醫(yī)藥雜志(11):973-975.[6] 張麗媛, 喬玉紅, 寧淑范,等. 擴(kuò)張型心肌病50例超聲心動(dòng)圖診斷分析[J]. 中國(guó)現(xiàn)代藥物應(yīng)用, 2009(05):33-34.[7] 張世賢. 超聲在診斷原發(fā)性心肌病中的價(jià)值[C]// 中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)工程學(xué)會(huì)超聲生物效應(yīng)專委會(huì)學(xué)術(shù)會(huì),重慶超聲醫(yī)學(xué)工程學(xué)會(huì)學(xué)術(shù)會(huì)議. 2013.
|
