【病因機(jī)制】

　　x染色體性隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。可能是家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，或基因突變所致。約70%的血友病A有陽性家族史，30%的病例無家族史，其中部分可能是由于基因突變所致，

　　因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏都可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。因子Ⅷ是血漿中的大分子復(fù)合物(其抗原為Ⅷ：Ag，功能部分稱為Ⅷ：C)，它與血管假性血友病因子(von willebrand factor，vWF)以非共價形式結(jié)合成復(fù)合物存在于血漿中。血友病A患者血漿中Ⅷ：Ag并不缺乏，只是Ⅷ促凝活性部分缺乏，10 %～15%是由于功能不良。已知控制Ⅷ：C的遺傳基因位點(diǎn)在X染色體長臂二區(qū)5～8帶。

　　因子Ⅸ是一種由肝臟合成的糖蛋白，在其合成過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝臟內(nèi)合成，在體外儲存時其活性穩(wěn)定，故給本病患者輸適量儲存血漿即可補(bǔ)充因子Ⅺ。