一、發(fā)病原因

　　本癥屬常染色體顯性遺傳。

　　二、發(fā)病機制

　　1、本病征的發(fā)病機制尚未完全清楚，目前多數(shù)人認(rèn)為由于遺傳性或獲得性的肝細胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力不足，影響非結(jié)合膽紅素在肝細胞內(nèi)結(jié)合反應(yīng)的正常進行，以致使肝細胞對膽紅素的攝取也受到障礙。因而造成肝細胞對非結(jié)合型膽紅素的攝取和結(jié)合功能的雙缺陷。

　　2、亦有部分學(xué)者認(rèn)為游離膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合型膽紅素過程中有先天性缺陷，是致臨床出現(xiàn)黃疸的主要原因。