一、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的臨床進(jìn)展及分類

2002年 第一份國際多學(xué)科專家共識

2013年 第二份國際多學(xué)科專家共識

二、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類及影像學(xué)特征

1. 慢性致纖維化特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：病變僅限于肺部；尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）的組織學(xué)改變

IPF的臨床癥狀：

（1）漸進(jìn)性呼吸困難及干咳，鎮(zhèn)咳劑療效不佳

（2）男性較多見，常大于50歲（40-70歲）

（3）25~50%有杵狀指

（4）吸氣末肺基底部Velcro啰音

（5）支氣管肺泡灌洗液中性粒細(xì)胞增多

（6）逐步惡化，中位生存期為2.5-3.5年

2. 非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）：NSIP的病理表現(xiàn)分為細(xì)胞型和纖維化型，后者預(yù)后較前者差

NSIP的臨床特征：

（1）平均發(fā)病年齡比IPF要年輕10歲或以上（平均為40-50歲）

（2）無性別差異，與吸煙無關(guān)

（3）漸進(jìn)性氣促，咳嗽和疲勞等，近一半患者有體重減輕（平均6公斤）

（4）肺功能檢測顯示為限制性通氣障礙及彌散功能障礙

（5）支氣管肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞增多有助于診斷NSIP

3. 急性和亞急性間質(zhì)性肺炎（AIP）：是間質(zhì)性肺炎中的一種具有獨特組織學(xué)改變的急性進(jìn)展型；病理學(xué)特征為彌漫性肺泡損傷（DAD）

AIP的臨床特點：

（1）平均約50歲，無性別差異

（2）平素體健

（3）通常有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀

（4）數(shù)天后（＜3周）進(jìn)展為嚴(yán)重的勞力性呼吸困難

（5）死亡率高，常于起病后1-2個月內(nèi)死亡

AIP的X線特征：

（1）滲出期：主要表現(xiàn)為兩肺斑片狀致密影，病變進(jìn)展時，兩肺出現(xiàn)進(jìn)行性彌漫性實變

（2）機(jī)化期：肺實變減少，出現(xiàn)磨玻璃影伴不規(guī)則線影

AIP的HRCT特征：

滲出期：

（1）斑片狀磨玻璃影，無傾向性分布

（2）可合并小葉內(nèi)、小葉間隔增厚而呈“碎石路”樣改變

（3）實質(zhì)影，特別是肺的基底部和下垂區(qū)

機(jī)化期：

（1）支氣管血管束等結(jié)構(gòu)扭曲

（2）牽拉性支氣管擴(kuò)張

（3）蜂窩

4. 隱源性機(jī)化性肺炎（COP）：組織學(xué)特點為肺泡管及肺泡內(nèi)機(jī)化（“機(jī)化性肺炎”），合并或不合并細(xì)支氣管內(nèi)機(jī)化（“息肉狀閉塞性細(xì)支氣管炎”）

COP的臨床特點：

（1）男女發(fā)病率相當(dāng)，平均發(fā)病年齡為55歲

（2）非吸煙者：吸煙者為2:1

（3）病程相對較短（平均小于3個月）

（4）低熱、咳嗽及氣促

（5）ESR,C反應(yīng)蛋白及外周血白細(xì)胞常有升高

（6）限制性通氣障礙及彌散功能障礙

COP的HRCT診斷：

（1）胸膜下或支氣管周圍氣腔實變（最常見）

（2）結(jié)節(jié)或腫塊

（3）小葉周圍型

（4）反暈征或環(huán)礁征

（5）病灶可有游走性，形態(tài)可變化

（6）胸腔積液少見

5. 吸煙相關(guān)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（RB-ILD）：伴有呼吸性細(xì)支氣管炎的間質(zhì)性肺疾??；吸煙相關(guān)性損傷的最常見形式；第1和2級呼吸性支氣管內(nèi)含有色素的巨噬細(xì)胞；輕度的小氣道功能障礙

RB-ILD的臨床特征：

（1）長期吸煙史

（2）呼吸道癥狀較輕，表現(xiàn)為呼吸困難及咳嗽等

（3）男女比例約2:1

（4）許多患者在停止吸煙后癥狀有改善

（5）至今還未有進(jìn)展為明顯肺纖維化的病例報道

（6）支氣管肺泡灌洗液可找到含色素顆粒的巨噬細(xì)胞

RB-ILD的HRCT診斷：

（1）邊界模糊的小葉中心結(jié)節(jié)（上葉為主）

（2）片狀磨玻璃樣影

（3）散在低密度區(qū)（呼氣相CT可明確是否空氣潴留）

（4）輔助征象表現(xiàn)（支氣管壁增厚；小葉中心性或間隔旁型肺氣腫）

6. DIP：與吸煙之間存在必然的聯(lián)系；病理學(xué)特點及RB-ILD類似，故有學(xué)者認(rèn)為DIP為RB-ILD疾病譜的末期表現(xiàn)

DIP的臨床特點：

（1）多見于30-50歲吸煙者

（2）男女比例約2:1

（3）氣促及干咳，呈隱匿性發(fā)作

（4）可發(fā)展為呼吸衰竭

（5）支氣管肺泡灌洗液中常包含增多的肺泡巨噬細(xì)胞，其中大部分含有“吸煙者色素”顆粒

DIP的HRCT診斷：

（1）磨玻璃樣影

（2）多分布于下肺及外周肺野

（3）小囊腔

（4）不規(guī)則線狀影，蜂窩及牽拉性支氣管擴(kuò)張等纖維化改變比較少見

7. 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）：一種肺間質(zhì)彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤的疾病；肺淋巴組織增生性疾??？

LIP的臨床特點：

（1）女性多見，年齡多為40-50歲

（2）慢性病程（3年及以上）

（3）呼吸困難，干咳

（4）原發(fā)性LIP的發(fā)病率則很低，通常繼發(fā)于全身性或自身免疫性疾病，如膠原血管疾?。⊿jogren綜合征）等

（5）支氣管肺泡灌洗液內(nèi)可找到許多非克隆性的淋巴細(xì)胞

LIP的HRCT特征：

（1）磨玻璃樣影

（2）邊緣模糊的小葉中心性結(jié)節(jié)

（3）小葉間隔及支氣管血管束增厚

（4）薄壁囊腔

8. 特發(fā)性胸膜肺實質(zhì)彈力纖維增生（IPPFE）：罕見；胸膜和胸膜下肺實質(zhì)彈力纖維增生；主要位于上葉

IPPFE的HRCT特征：

（1）主要位于雙肺上葉

（2）胸膜不規(guī)則增厚，并和鄰近肺纖維化融合

（3）上肺容積明顯減少（結(jié)構(gòu)扭曲；牽拉性支氣管擴(kuò)張；肺門上提）

9. 不能分型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（UIIP）：多學(xué)科討論后無法明確診斷；不同醫(yī)院診斷UIIP標(biāo)準(zhǔn)不同

三、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的生物學(xué)行為的分類方法

總   結(jié)

（1）鑒別UIP和非UIP

（2）臨床-放射-病理（CRP）的多學(xué)科討論

（3）注意排除：結(jié)締組織??；過敏性肺炎；環(huán)境、藥物暴露）