PBC是一種免疫介導(dǎo)的肝臟疾病，以肝內(nèi)中小膽管損傷為特征。疾病為慢性過程，可進展為終末期肝病并導(dǎo)致出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。PBC可與自身免疫性肝炎同時或相繼出現(xiàn)。不僅如此，PBC患者也可能出現(xiàn)肝外的自身免疫性損害，畢竟它們的“根”都是自身免疫失調(diào)。當(dāng)前指南推薦，PBC患者應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)和治療EHAID。那么EHAID在PBC患者中的發(fā)病率到底多高？常見哪些疾?。繉BC的預(yù)后有何影響呢？這正是這項研究要回答的幾個問題。

這項研究共納入了1554例PBC患者。其中440例診斷患有各類EHAIDs，發(fā)生率為28.3%。

合并EHAIDs的PBC患者中，女性多見（92.5% vs 86.1%，P＜0.001），抗線粒體抗體（88% vs 84%，P=0.05）、抗核抗體和（或）抗平滑肌抗體（53.8% vs. 43.6%，P=0.005）陽性比例更高。

診斷的EHAIDs種類高達35種。最常見者為自身免疫性甲狀腺疾?。虮炯谞钕傺缀驮l(fā)性甲亢，10.6%），其他常見的有Sj?gren ?。?.3%）、系統(tǒng)性硬化癥（2.9%）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（2.7%）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（1.7%）、乳糜瀉（1.7%）、銀屑?。?.5%）和炎癥性腸病（1.3%）。

就診時，合并EHAID的PBC患者的堿性磷酸酶、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶和總膽紅素水平均顯著低于不伴EHAID的PBC患者。并且，合并EHAID的患者肝纖維化程度有相對更輕的趨勢。這些表現(xiàn)提示，合并EHAID的PBC患者的臨床表型似乎更加溫和。

只可惜，這個“溫和”真的只是表面現(xiàn)象，兩個人群在治療結(jié)局和終點事件方面并無顯著差異：

總之，這是該領(lǐng)域目前樣本量最大的一項研究，研究證實，EHAID在PBC 患者中很常見，可能會影響PBC的臨床表型，但不影響PBC的結(jié)局。另外，疲勞和瘙癢是PBC的特征性癥狀，影響患者的健康相關(guān)生活質(zhì)量。但這些癥狀也可能是與PBC并存的EHAID所致。作者認為，早期診斷和管理EHAID或可減少不必要的針對疲勞和瘙癢的治療。