“ Lambert-Eaton肌無力綜合征”

一、概念

Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)即副腫瘤性Lambert-Eaton肌無力綜合征，屬自身免疫性疾病。

分為癌性肌無力（tumorous LEMS, TLEMS）和非癌性肌無力 (NTLEMS)。前者通常被認為是一種與小細胞肺癌（SCLC）相關(guān)的副腫瘤綜合征；LEMS 很少發(fā)生于其他肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，包括類癌或大細胞肺癌。

主要表現(xiàn)為近端肌無力和病態(tài)疲勞、自主神經(jīng)癥狀和腱反射減弱，以軀干肌、肩胛帶肌、骨盆帶肌和下肢肌肉受累為主，而眼外肌和延髓肌相對較少受累。

Lambert-Eaton肌無力綜合征以小細胞肺癌最為常見，也可見于乳腺癌、前列腺癌、胃和直腸腫瘤或淋巴瘤。但是亦有部分患者并未檢出腫瘤

其診斷主要依據(jù)特征性神經(jīng)電生理學(xué)檢查結(jié)果

二、癥狀
Lambert-Eaton肌無力綜合征通常從下肢發(fā)病，由近端向遠端、由尾端向頭端發(fā)展，最終可以累及延髓肌和眼外肌。而單純眼外肌受累極為罕見。

自主神經(jīng)功能障礙是重要診斷線索之一，其中以口干癥狀最為常見，男性勃起功能障礙和便秘亦十分多見，而體位性低血壓、排尿困難、眼干、排汗障礙相對少見。

Lambert-Eaton肌無力綜合征患者可表現(xiàn)為腱反射減低，但約40％的患者在肌肉收縮后，肌力和腱反射恢復(fù)至正常水平，因此腱反射的檢查需待患者休息一段時間后再進行。該例患者從下肢肌無力發(fā)病，伴便秘和尿頻、尿急，偶有尿失禁，提示自主神經(jīng)功能障礙，四肢近端腱反射消失，與Lambert-Eaton肌無力綜合征臨床癥狀和體征相符。

三、治療

對于T-LEMS患者，需首先治療原發(fā)性腫瘤，小細胞肺癌以藥物化療為主。

對癥治療可首選3，4-二氨基吡啶，通過阻滯鉀離子通道以減少鉀離子外流，延長動作電位，促進VGCC開放，從而增加鈣離子內(nèi)流，促進神經(jīng)遞質(zhì)囊泡釋放。對于3，4-二氨基吡啶效果欠佳的患者，可考慮長期應(yīng)用潑尼松和咪唑嘌呤抑制免疫反應(yīng)。

靜脈注射免疫球蛋白(IVIg)能夠明顯改善患者肌力，亦有病例報道和學(xué)者認為，IVIg可以作為短期和長期治療方案。

利妥昔單抗可以改善重癥肌無力之病情。

可嘗試膽堿酯酶抑制劑和免疫抑制療法

發(fā)生Lambert-Eaton肌無力綜合征的小細胞肺癌患者預(yù)后優(yōu)于無神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的小細胞肺癌患者，這種差異可能是由于小細胞肺癌的生物學(xué)行為所致。進一步研究這種差異，對于理解Lambert-Eaton肌無力綜合征的病理生理學(xué)過程，以及腫瘤免疫學(xué)機制可能有所裨益。NT-LEMS患者經(jīng)治療后，約有50％可獲得持續(xù)性臨床緩解，但需要長期服用維持劑量的免疫抑制劑。

首發(fā) | 第67病區(qū)

作者 | Ryan Lau/劉銳

編輯 | Ryan Lau/劉銳