多囊肝又稱為多發(fā)性肝囊腫，嚴(yán)格意義上來說它不是一個局限于肝臟的疾病，它是一個以遺傳性的銅代謝障礙為主的遺傳病，多囊肝是一種常染色體顯性遺傳性疾病，也就是說基本上是代代相傳。主要的特點(diǎn)是小膽管上皮細(xì)胞的發(fā)育異常，過度生長，表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)多個部位分布的囊性病變。從小就可以發(fā)病，也有人到中年或者老年在體檢時才發(fā)現(xiàn)。多囊肝可以單獨(dú)發(fā)生，也可以與多囊腎伴發(fā)，單獨(dú)發(fā)生者比較少見。

多囊肝起病往往很隱匿，早期常常沒有任何癥狀，肝腎功能正常，但隨著肝內(nèi)囊腫的增多增大，肝臟增大可出現(xiàn)腹脹腹痛、腹部包塊，影響患者的正常生活。囊腫如果伴有感染出血，會出現(xiàn)發(fā)燒、腹痛等癥狀，極少數(shù)晚期的多囊肝，整個肝臟由“水泡”替代，可以出現(xiàn)黃疸、腹水、脾大、食道靜脈曲張等肝功能衰竭的癥狀。

多囊肝一旦發(fā)現(xiàn)，一定要定期隨訪，由于常常合并多囊腎，所以每半年要定期復(fù)查肝膽B(tài)超和腎臟B超。多囊肝很少長期的處于“靜止”狀態(tài)，不少患者的囊腫生長比較迅速，并且不斷產(chǎn)生新的小囊腫。目前治療多囊肝的方法主要是外科手術(shù)：巨大的肝囊腫可行經(jīng)皮穿刺、囊液抽吸和硬化劑注入或開窗術(shù)治療。囊腫多發(fā)的肝段可考慮部分肝段切除治療，但至少要保留一個主要肝實(shí)質(zhì)部分。嚴(yán)重多囊肝引起肝功能衰竭者可以做肝移植手術(shù)。

很多人體檢中發(fā)現(xiàn)肝囊腫就比較緊張，其實(shí)多囊肝和肝囊腫是兩個完全不同的疾病，多囊肝的囊腫多發(fā)而密集，囊腫大小不一，多數(shù)囊中有囊,囊中套囊。肝囊腫多單發(fā),或只有幾個，囊腫較為規(guī)整。肝囊腫的囊腫相對靜止，體積增大不明顯，有的基本上長期無明顯變化。對身體基本沒有什么妨礙。不同于多囊肝的遺傳因素，肝囊腫屬于退行性變化，一般情況下不惡變，定期隨訪即可。