血液內(nèi)科介紹 近年來血液疾病的診斷和治療有著顯著的進步。至今為止難以根治的病例現(xiàn)在也有了治愈的可能。 本科實施同種骨髓移植、末梢血干細胞移植及臍帶血移植等造血干細胞移植,對各種造血器官疾病進行最尖端的治療。 本院作為移植中心,實施多種干細胞移植源的移植,其中也有很多人通過了骨髓庫的實現(xiàn)了非血緣關(guān)系的移植。 另外,最近也在積極實施針對HLA半相合移植和強皮癥的自體移植等先進的移植療法。 本院建立了全面護理體制,保證了實施造血造血干細胞移植時,不僅血液內(nèi)科,更可以迅速聯(lián)合化療科,輸血·細胞治療科,呼吸科,消化科,循環(huán)器官科,皮膚腫瘤科,牙科,耳鼻咽喉科,神經(jīng)科等多領(lǐng)域診療科的經(jīng)驗豐富的專家會診,更順利進行。 本院從屬日本造血干細胞移植學會認證的移植學組(Hematopoietic Cell l Transplant Coordinator)。 2012年4月開設(shè)移植后長期追蹤門診。 造血干細胞移植說明 以前主要骨髓進行移植的,所以一般都稱為骨髓移植?,F(xiàn)在除了骨髓以外,也使用末梢血和臍帶血進行移植,因此總稱為造血干細胞移植。 再生不良性貧血是為了彌補正常血液的機能的干細胞移植手術(shù),不過,白血病等惡性疾病,為了杜絕腫瘤細胞造血細胞而進行的移植。 以急性白血病為例,詳細說明 有報告稱急性白血病發(fā)病時,合計會有1012個(1兆個)白血病細胞。 使用化療法(抗癌劑組合)治療時,使用的抗癌劑不僅僅對白細胞細胞有效,也會同時導致正常的造血細胞減少。 正常造血細胞從治療開始后的2 - 3周恢復(fù)。 另一方面,抗癌劑更強烈作用于白血病細胞,所以白血病細胞比正常造血細胞恢復(fù)的要更久。 看起來好像是得到了緩解,血液檢查結(jié)果也暫時恢復(fù)正常狀態(tài)時,實際整個身體還有109個(10億個)的白血病細胞。不繼續(xù)治療的話,會馬上復(fù)發(fā)。因此,緩解后也必須重復(fù)實施化療法。 但是,如果過于強烈的治療,會造成正常的造血長期不能恢復(fù),其結(jié)果是導致嚴重的感染和出血,因此,大約2 - 3周時間,正常造血細胞恢復(fù)后才能再開始治療。 不斷重復(fù)這樣的治療,會有少數(shù)患者可以治愈,但是非常遺憾的是,大多數(shù)都會復(fù)發(fā)。因此為了杜絕白血病,除了進行大量抗癌劑治療,移植正常造血干細胞擔負造血非常必要 ■ 駒込醫(yī)院移植病房樓 移植用病床32床(單間16床,4人間4間) 另外,血液內(nèi)科有病床18床 ■ 造血細胞移植的種類 同種造血細胞移植(同種移植) 不僅兄弟姐妹間移植,也包含非血緣者的移植。 同系造血細胞移植(同系移植) 移植同卵雙胞胎的骨髓或末梢血 自體造血細胞移植(自體移植) 移植自體的骨髓或末梢血 同種造血細胞移植(同種移植) 對象疾病 惡性疾病 ?惡性骨髄性白血病 ?急性骨髄性白血病 ?急性淋巴性白血病 ?骨髄異形成癥候群 ?多發(fā)性骨髄瘤 ?惡性淋巴瘤 非惡性疾病 ?再生不良性貧血 ?骨髓纖維癥 ?先天性免疫缺陷癥 實施移植必需的條件 有合適移植的干細胞源 骨髄及末梢血干細胞移植的原則是必需有HLA相合的捐獻者,但有時根據(jù)病情,HLA不相合也可移植。 對于臍帶血移植,即使HLA并不完全一致也沒有關(guān)系,但是必需一定數(shù)量以上的細胞。 年齡(至70歲) 實施移植年齡上限比以往有緩緩上升。 對70年齡代的高齡者也積極實施移植。 無臟器障礙 心?肺?腎臟?肝臟無異常非常重要 充分理解并同意移植 同種造血細胞移植是非常有效的治療方法,但同時也是有危險的治療。所以必須了解其所有的利弊。 同種移植的種類 骨髓移植 通過采取骨髓液移植,移植造血干細胞的方法。 為捐贈者全身麻醉,在腰骨(腸骨)采取骨髓液(成人患者一般采到800~1000ml/1位),將采集的骨髓液,與輸液和輸血一樣,從患者的靜脈輸入。 移植后大約3~4周,被移植的骨髓液中所包含的造血干細胞能和骨髓成活,直至恢復(fù)正常造血功能。 末梢血干細胞移植 對捐贈者使用G - CSF藥劑,通過血液成分采集裝置采取末梢血液中流出來的造血干細胞。 提取的細胞可以立即輸注,也可暫時凍結(jié)保存。 末梢血液干細胞,與骨髓移植同樣從患者的靜脈輸入。 移植的末梢血干細胞成功成活在骨髓上,直至恢復(fù)正常造血功能,大約需要2~3周。比起骨髓移植,恢復(fù)造血功能要快一個星期。 移植后的經(jīng)過是骨髓移植時幾乎不會發(fā)生變化,但是有報告稱末梢血液干細胞移植的慢性移植片對宿主?。℅VHD)的發(fā)病率高于骨髓移植。 臍帶血移植 移植存在于母親和胎兒的臍帶和胎盤中包含的血液(臍帶)中的造血干細胞。 在臍帶血移植中,這個干細胞已被凍結(jié)保存,必要立刻使用。 臍帶血中所含造血干細胞,與骨髓、末梢的造血細胞相比,能以更少的細胞數(shù)量恢復(fù)造血功能。 另外,臍帶血移植是最大特點是幾乎不會引起GVHD。 但是,由于從臍帶血液中提取的干細胞數(shù)不多,所以必須保證移植必需數(shù)量。 被凍結(jié)的臍帶血,溶解后立即由患者的靜脈輸入。 移植的臍帶干細胞成活在骨髓到恢復(fù)正常造血功能,大約需要3~4周。 移植前預(yù)處理 為了能夠順利接受捐贈者的造血干細胞,所以必須要預(yù)先對患者進行一個骨髓清空的治療。 移植的前一周左右,使用大量的抗癌藥及對全身的進行放射照射。 這樣,除了生病的骨髓細胞,正常的造血細胞也會被破壞。 抗癌劑治療的副作用:惡心、嘔吐、腹瀉等,通常會持續(xù)有10天左右。有時會脫發(fā)。 使用藥物不同,有時心臟、肺、肝臟、腦、腎臟等會發(fā)生障礙。 特別是使用環(huán)磷酰胺的抗癌劑極易發(fā)生膀胱炎,為了預(yù)防,在使用此抗癌藥時要進行大量的點滴。 有時需要將導管由尿道插入,洗凈膀胱。 放射線照射的副作用:惡心,嘔吐,脫發(fā),四肢無力感,皮膚發(fā)紅,唾液腺炎,咽炎等,大約持續(xù)一周。 預(yù)處理后因為血液中的白血球極端減少,失去抵抗力,極易感染。 因此在移植預(yù)處理開始前,患者需要移動到塵土和細菌稀少,空氣流動的移植病房(單間)。 移植后的檢查 特別是直至成活的期間,需要頻繁的血液檢查。 同時觀察造血功能狀況,有時實施骨髓檢查。 還有為了對應(yīng)移植后多種并發(fā)癥,有時要做X光,腹部及心臟超聲波檢查,Ct及MRI檢查,以及其他的皮膚活檢? 肝活檢?支氣管鏡?胃內(nèi)鏡?大腸內(nèi)鏡等檢查。 ■ 輸血 從預(yù)處理開始,紅細胞數(shù),白細胞數(shù)及血小板數(shù)都會急速減少。 為了應(yīng)對貧血,需要進行濃厚紅細胞血液輸血。 同時因為血小板減少,伴隨出血的危險,因此也必須進行濃厚血小板輸血。 ■ 副作用及危險性 移植之后,伴隨著白血球的減少,感染癥和血小板減少等的出血等的危險性大大增加。 另外,使用的藥物,特別是預(yù)處理所用的藥劑所產(chǎn)生的副作用。 有時會發(fā)生心臟,肝臟,腎臟,腦等各種各樣的合并癥。 特別是重要的是肝臟VOD。 肝中心靜脈閉塞癥 (VOD) 預(yù)處理使用大量的抗癌劑和放射照射,肝臟容易受到損傷,VOD是移植后肝臟的并發(fā)癥。 移植后1~14日左右之前,出現(xiàn)黃疸,肝腫大,右上腹部疼痛,腹積液和原因不明的體重增加。 血小板數(shù)量也極端減少。VOD發(fā)病率大約10~15%左右。 重癥的情況引起多器官隋姐,是死亡率極高的并發(fā)癥。 在服用預(yù)防VOD發(fā)作藥劑后,在造血細胞成活后,骨髓恢復(fù)功能的話,細菌感染,出血的危險的減少的同時,又出現(xiàn)了新的并發(fā)癥危險。 主要是GVHD和病毒感染癥。 急性GVHD(Graft-versus-host disease: 移植片對宿主?。?/strong> GVHD,腎臟移植等所看到的排斥反應(yīng)的完全相反形狀的病,是指捐贈由來的淋巴細胞,把患者的身體當做異物來攻擊的疾病。 主要損害以皮膚 · 消化道 · 肝臟。 皮膚癥狀:在手心和腳底中心出現(xiàn)皮疹,疼痛。重癥化的話全身都會擴散。并且重癥化時全身燙傷的那樣變得通紅,生成水皰。 消化道癥狀: 腹瀉。腹瀉的量很多,很嚴重。由于腹瀉,血液中的各種蛋白質(zhì)也會被丟失,所以會嚴重虛弱病,容易感染。 肝臟癥狀:黃疸。 重癥急性GVHD發(fā)作會危及生命 為了預(yù)防此并發(fā)癥,需喲使用免疫抑制劑以及各種口服及點滴療法。 感染癥(特別是病毒感染) 移植后,患者的抵抗力下降,有可能感染各種各樣的感染癥。 從免疫力的恢復(fù)時期到移植后的3個時期容易被感染,主要感染癥如下 移植后30到30天~~細菌和真菌性的敗血癥,單純皰疹引起的口腔炎。 移植后30~100天~~巨細胞病毒引起的間質(zhì)性肺炎和腺病毒引起的出血性膀胱炎。 移植后100日天后~~水痘、帶狀皰疹病毒引發(fā)帶狀皰疹,特別是慢性GVHD并發(fā)癥中耳炎?肺炎等的反復(fù)性細菌感染癥。 |
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