外耳包括耳廓及外耳道，負(fù)責(zé)收集聲音。

在胚胎發(fā)育的第5和第6周，早期的耳廓開始發(fā)育，在隨后的妊娠期中逐步成形。胚胎早期的耳廓接近頸根部，隨著顱面的同步發(fā)育，耳廓會(huì)向頭側(cè)和后側(cè)移行，并在妊娠中期結(jié)束后到達(dá)正常的位置，頭顱側(cè)面。在這個(gè)過程中如果基因調(diào)控出現(xiàn)錯(cuò)誤，耳廓畸形大多會(huì)伴隨頜面部異常一起發(fā)生。一般到28周時(shí)，整個(gè)耳廓的結(jié)構(gòu)會(huì)清晰可見，即通常意義上的“長出了耳朵”。嬰兒出生后軟骨和基質(zhì)的不斷沉積使耳廓變得更大、更結(jié)實(shí)。到5、6歲時(shí)，兒童的耳廓會(huì)接近成人大小的80%，如果存在耳廓畸形，此時(shí)是外科手術(shù)矯正的合適時(shí)機(jī)。

在妊娠第6周左右，外耳道開始形成，也就是說，外耳道是在耳廓形成后才開始發(fā)育的。因此可以有不合并耳廓畸形、單獨(dú)存在的外耳道狹窄或閉鎖。同樣是在妊娠第28周，如果發(fā)育順利，胎兒可以形成正常的外耳道。

中耳位于外耳道的內(nèi)側(cè)，主要負(fù)責(zé)把外耳接收到聲波，轉(zhuǎn)化成機(jī)械振動(dòng)，并加以放大。

在妊娠第4周，中耳的初始結(jié)構(gòu)開始形成，到妊娠第7周，新生中耳形成，此時(shí)，它只是個(gè)充滿液體的“房間”。在這個(gè)過程中，負(fù)責(zé)傳導(dǎo)聲音的聽骨鏈也開始發(fā)育。在妊娠16周左右，聽骨鏈開始骨化，并迅速生長達(dá)到成人大小。而容納聽骨鏈的“房間”不斷地向側(cè)方和上方擴(kuò)展，在近妊娠30周時(shí)，擴(kuò)展基本停止，“房間”大致造好。在妊娠的最后一個(gè)月，人體將對(duì)這個(gè)“房間”進(jìn)行裝修，進(jìn)行精細(xì)結(jié)構(gòu)的調(diào)整及完成上皮覆蓋。但直到出生時(shí)，這個(gè)“房間”仍將殘留部分液體及“裝修材料”，理論上，嬰兒2個(gè)月時(shí)，殘留的液體和上皮會(huì)被徹底吸收。鼓室內(nèi)未被吸收的上皮可能形成先天性膽脂瘤，進(jìn)而影響嬰兒聽力。

因?yàn)橥舛椭卸陌l(fā)育起源于相同的胚胎原基—鰓弓，中耳異常通常伴發(fā)于外耳異常。5歲左右，乳突和中耳的發(fā)育基本完成，如果有中耳畸形影響聽力，可以考慮手術(shù)矯正。但在此之前，必須在出生6個(gè)月內(nèi)通過助聽器干預(yù)，以免影響聽力和語言功能的發(fā)育。

人的內(nèi)耳是個(gè)極為復(fù)雜精細(xì)且重要的結(jié)構(gòu)，存在6個(gè)主要感受器，Corti器負(fù)責(zé)聽覺，其它5個(gè)負(fù)責(zé)前庭功能。

在妊娠第4周末，內(nèi)耳的初始結(jié)構(gòu)—聽泡形成。其中負(fù)責(zé)感受聽覺的Corti器于妊娠第7周左右開始分化，并在妊娠第25周分化完成。目前的研究認(rèn)為，胎兒在5月時(shí)，雖然負(fù)責(zé)收集聲音的“外耳”及負(fù)責(zé)傳導(dǎo)聲音的“中耳”仍未發(fā)育完全，但已經(jīng)能通過羊水的傳導(dǎo)，聽到母親的心跳和胃腸道蠕動(dòng)的聲音，這些刺激引起聽覺中樞的活動(dòng)，并產(chǎn)生了可以被記錄的大腦皮層腦電波。這種刺激，又可以加速聽覺系統(tǒng)的發(fā)育成熟。