表1證據(jù)質(zhì)量與推薦強度分級

• 推薦使用2012年國際狼瘡研究臨床協(xié)作組（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分類標準對疑似SLE者進行診斷（1B）；

• 在尚未設(shè)置風(fēng)濕免疫科的醫(yī)療機構(gòu)，對臨床表現(xiàn)不典型或診斷有困難者，建議邀請或咨詢風(fēng)濕免疫科醫(yī)師協(xié)助診斷，或進行轉(zhuǎn)診/遠程會診（2C）。

• SLE的治療原則為早期、個體化治療，最大程度地延緩疾病進展，降低器官損害，改善預(yù)后（1C）。

• SLE治療的短期目標為控制疾病活動、改善臨床癥狀（1C），達到臨床緩解或可能達到的最低疾病活動度；長期目標為預(yù)防和減少復(fù)發(fā)，減少藥物不良反應(yīng)，預(yù)防和控制疾病所致的器官損害，實現(xiàn)病情長期持續(xù)緩解，降低病死率，提高患者的生活質(zhì)量（1C）。

• 對初診和隨訪的SLE患者，建議選擇SLE疾病活動指數(shù)（SLEDAI-2000）評分標準，并結(jié)合臨床醫(yī)師的綜合判斷進行疾病活動度評估（2C）；

• 基于SLEDAI-2000評分標準，可將疾病活動分為輕度活動（SLEDAI-2000≤6）、中度活動（SLEDAI-2000 7~12）和重度活動（SLEDAI-2000>12）（2D）；

• 對處于疾病活動期的SLE患者，建議至少每1個月評估1次疾病活動度（2C），對處于疾病穩(wěn)定期的SLE患者，建議每3~6個月評估1次疾病活動度。如果出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則應(yīng)按照疾病活動來處理（2D）。

• 激素是治療SLE的基礎(chǔ)用藥（1A）；應(yīng)根據(jù)疾病活動及受累器官的類型和嚴重程度制定個體化的激素治療方案，應(yīng)采用控制疾病所需的最低劑量（1B）；

• 對輕度活動的SLE患者，羥氯喹或非甾體抗炎藥療效不佳時，可考慮使用小劑量激素（≤10 mg/d潑尼松或等效劑量的其他激素）；

• 對中度活動的SLE患者，可使用激素（0.5~1 mg·kg^-1·d^-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯(lián)合免疫抑制劑進行治療（2C）；

• 對重度活動的SLE患者，可使用激素（≥1 mg·kg^-1·d^-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯(lián)合免疫抑制劑進行治療，待病情穩(wěn)定后，適當調(diào)整激素用量（2C）；

• 對狼瘡危象的SLE患者，可使用激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑進行治療（1B）；臨床醫(yī)師需密切關(guān)注SLE患者的疾病活動，并根據(jù)疾病活動度來調(diào)整激素用量，對病情長期穩(wěn)定的患者，可考慮逐漸減停激素（1C）。

• 對無禁忌的SLE患者，推薦長期使用羥氯喹作為基礎(chǔ)治療（1A）；

• 服用羥氯喹的患者，建議對其進行眼部相關(guān)風(fēng)險評估：高風(fēng)險的患者建議每年進行1次眼科檢查，低風(fēng)險的患者建議服藥第5年起每年進行1次眼科檢查（2C）。

06.如何使用免疫抑制劑對SLE患者進行治療？

• 對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素的劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑（2B）；

• 伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑（2C）。

推薦意見8.1：Ⅰ型狼瘡腎炎患者，建議根據(jù)腎外表現(xiàn)來選擇治療（2C）。Ⅱ型狼瘡腎炎患者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療（2C）；

推薦意見8.2：Ⅲ型、Ⅳ型和非單純Ⅴ型（Ⅴ Ⅲ或Ⅴ Ⅳ型）狼瘡腎炎患者，誘導(dǎo)緩解期建議使用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（1B）或霉酚酸酯（1B）治療，維持期建議使用霉酚酸酯（1B）或硫唑嘌呤治療（1B）；

推薦意見8.3：單純Ⅴ型狼瘡腎炎，有腎性蛋白尿者建議使用中等劑量激素聯(lián)合霉酚酸酯（1B）或鈣調(diào)蛋白酶抑制劑（2B）或硫唑嘌呤（2B）治療，并建議使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）嚴格控制血壓（2C）；

推薦意見8.4：建議通過臨床表現(xiàn)、血液學(xué)與腦脊液檢查以及神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)對神經(jīng)精神狼瘡進行診斷，并與抗磷脂綜合征引起的神經(jīng)癥狀進行鑒別（2C）；

推薦意見8.5：對重度神經(jīng)精神狼瘡患者，建議首先進行激素沖擊（2B）治療，效果不佳時可加用環(huán)磷酰胺（2B）；

推薦意見8.6：對出現(xiàn)血小板減少癥或自身免疫性溶血性貧血的患者，建議使用激素（2D）或靜脈注射免疫球蛋白（2D）治療，效果不佳者可加用免疫抑制劑（2D）治療；上述治療均無效者，或出現(xiàn)危及生命的血液系統(tǒng)受累者，可考慮使用利妥昔單抗（2C）治療腎活檢指征和狼瘡腎炎的病理學(xué)分類應(yīng)按最新指南和標準執(zhí)行，為后續(xù)相應(yīng)治療提供指導(dǎo)。Ⅱ型狼瘡腎炎患者有發(fā)生組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化的風(fēng)險，可進展為Ⅲ型或Ⅳ型，尤其是對起始治療效果不佳者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療。

• 對SLE育齡期女性，若病情穩(wěn)定至少6個月，無重要臟器損害，停用可能致畸的藥物至足夠安全的時間，可考慮妊娠（2B）；

• 如果計劃妊娠，備孕前應(yīng)向風(fēng)濕免疫科、婦產(chǎn)科醫(yī)生進行生育咨詢并進行相關(guān)評估（1B）；

• 對妊娠的SLE患者，應(yīng)密切監(jiān)測SLE疾病活動度及胎兒生長發(fā)育情況（1C）；

• 若無禁忌，推薦妊娠期全程服用羥氯喹（1B），如出現(xiàn)疾病活動，可考慮使用激素及硫唑嘌呤等控制病情（2C）。

圖1.SLE診療路徑圖

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕與腎病頻道