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先天性第四腦室中、側(cè)孔閉鎖綜合征又稱Dandy-Walker綜合征。是后腦先天性發(fā)育異常。主要病理改變?yōu)樾∧X蚓部缺如或發(fā)育不良，第四腦室囊狀擴(kuò)大和腦積水。第四腦室擴(kuò)張的程度與蚓部發(fā)育不良的程度及腦積水的程度不成比例。后顱凹容積增大，天幕及竇匯抬高，還可伴其他腦部畸形。與腦積水和伴發(fā)的其他異常相關(guān)。如小腦功能異常的癥狀、運動遲緩、智力低下、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)壓增高及腦積水等。
CT掃描，尤其是結(jié)合矢狀MPR，能客觀地反映出該的大體病理改變。典型的表現(xiàn)為：第四腦室極度擴(kuò)張并向后延伸或后顱凹巨大囊腫并與第四腦室呈寬口交通小腦蚓部缺如；小腦半球受壓，向前外側(cè)移位，腦干前移，枕骨變??；后顱凹容積增大，竇匯及天幕抬高，并有不同程度的腦積水。比典型者更為常見的是一種較輕的變異型Dandy- Walker綜合征，其表現(xiàn)為：第四腦室上部相對正常，可見袋狀憩室從下髓帆發(fā)出，其大小、形態(tài)不一；小腦溪加寬，下蚓部發(fā)育不全，上蚓部相對正常；一般不伴竇匯抬高和腦積水。MRI顯示Dandy-Walker示-綜合征及其變異型均較CT敏感、準(zhǔn)確。
當(dāng)然也存在變異型Dandy-Walker綜合征：
1.蛛網(wǎng)膜囊腫后顱凹巨大蛛網(wǎng)膜囊腫可導(dǎo)致第四腦室受壓、變形并前移，可伴腦積水，但蛛網(wǎng)膜囊腫與第四腦室不相通，且小腦蚓部發(fā)育正常，兩者不難鑒別。2.大枕大池是正常變異，表現(xiàn)為枕大池擴(kuò)大，但第四腦室位置、形態(tài)正常，兩者不相通，枕骨不變薄，不伴腦積水，小腦蚓部發(fā)育正常。手術(shù)治療，將過多的腦脊液分流入右心房或腹腔。
取決于其他神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥。手術(shù)治療并將過多的腦脊液分流入右心房或腹腔，能夠控制Dandy-Walker綜合征的病情。
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