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圍產(chǎn)期心肌病診療重點(diǎn)

 jianqqys 2020-03-11
圍產(chǎn)期心肌?。≒PCM)是指在產(chǎn)前1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)生的一種原因不明、以左室收縮功能受損和心力衰竭為特征的心肌疾病。流行病學(xué)顯示,我國(guó)重慶地區(qū)擴(kuò)張型心肌病中11%為PPCM,病死率占孕婦病死率的15%~60%。

PPCM 危險(xiǎn)因素

· 遺傳易感體質(zhì);

· 缺硒;

· 病毒感染;

· 氧化應(yīng)激;

· 炎癥;

· 自身免疫反應(yīng);

· 血流動(dòng)力學(xué)變化;

· 抗血管增生因子;

PPCM 臨床表現(xiàn)

PPCM患者的臨床表現(xiàn)輕重不一,輕者僅有心電圖T波變化而無(wú)癥狀,重者呈難治性心衰甚至死亡。

· 心衰:早期出現(xiàn)乏力、運(yùn)動(dòng)耐力下降、勞力性呼吸困難和水腫;部分患者以急性左/右心衰竭為首發(fā)表現(xiàn)。

· 栓塞:心腔內(nèi)附壁血栓脫落,導(dǎo)致肺動(dòng)脈或體循環(huán)栓塞,使病情急劇惡化,出現(xiàn)休克甚至猝死。

· 心律失常:以房性和室性期前收縮、室上性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、束支傳導(dǎo)阻滯多見(jiàn),房室傳導(dǎo)阻滯極為少見(jiàn)。

PPCM 診斷流程及鑒別
1. PPCM患者的診斷流程,如下圖所示。

2. PPCM患者的鑒別診斷,如下表所述。


PPCM 預(yù)后

IPAC研究結(jié)果顯示,大多數(shù)患者的左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)能恢復(fù)至50%以上,只有少數(shù)患者的LVEF<35%;且絕大多數(shù)在產(chǎn)后6月內(nèi)可恢復(fù),無(wú)遠(yuǎn)期不良影響。

除了種族背景,射血分?jǐn)?shù)是評(píng)估康復(fù)的最佳預(yù)測(cè)因素。IPAC研究中,只有1/3的LVEF<30%女性在隨訪(fǎng)1年后射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)至50%以上。


PPCM 評(píng)估
已診斷PPCM的患者及其伴侶均應(yīng)接受有關(guān)長(zhǎng)期預(yù)后的咨詢(xún),未來(lái)如果考慮妊娠,則應(yīng)進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分層,如下圖所示。

小結(jié)

PPCM并不常見(jiàn),但發(fā)病率逐步升高,嚴(yán)重威脅產(chǎn)婦的生命。其發(fā)病率因地區(qū)而異,超過(guò)一半病例為發(fā)生在30歲以上婦女。

其病因及致病機(jī)制尚不明確,可能與感染、營(yíng)養(yǎng)、自身免疫、妊娠期血流動(dòng)力學(xué)等因素相關(guān),但目前主要致病機(jī)制有“血管激素假說(shuō)”和“遺傳基因假說(shuō)”。

PPCM患者臨床表現(xiàn)不一,診斷主要根據(jù)病史、腦鈉肽、心臟彩超結(jié)果,并排除其他導(dǎo)致心衰的病因。

PPCM治療包括藥物(溴隱亭,抗心衰、抗凝、抗心律失常藥物)、心臟輔助裝置(IABP、ECOM),并應(yīng)組織多學(xué)科小組討論,首先選擇有益于孕產(chǎn)婦的治療方案。對(duì)于確診PPCM的孕婦,應(yīng)選擇適當(dāng)?shù)慕K止妊娠的時(shí)機(jī)、方式、麻醉,并做好圍術(shù)期的管理。

盡管大多數(shù)PPCM患者經(jīng)治療后LVEF可恢復(fù),但再次妊娠可能有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),因此,患者需接受有關(guān)長(zhǎng)期預(yù)后的咨詢(xún)和評(píng)估。最近有報(bào)道,收縮功能受損的患者有很高的復(fù)發(fā)和死亡風(fēng)險(xiǎn),因此應(yīng)高度重視,不建議再次懷孕。

PPCM患者再次懷孕會(huì)帶來(lái)很大風(fēng)險(xiǎn),因此應(yīng)在整個(gè)妊娠期間以及產(chǎn)后至少1年內(nèi),由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)對(duì)這些孕產(chǎn)女性進(jìn)行監(jiān)測(cè)。

參考資料
周穎玲. 圍產(chǎn)期心肌病的診斷治療進(jìn)展. 長(zhǎng)城會(huì)2019.

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