【視頻】王慧深教授：先心病

心臟是我們?nèi)梭w的重要器官，如果心臟出了問題，會對人體的健康產(chǎn)生極大的影響。先心病的患者由于先天發(fā)育異常，心血管存在一定的缺陷，身體健康遭受了很大的威脅。

對此，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管兒科王慧深教授表示，目前大多數(shù)先心病如果能夠得到及時的診斷治療，預(yù)后是比較理想的，一些比較復(fù)雜的先心病也能夠在胎兒期就通過篩查盡早的發(fā)現(xiàn)。

醫(yī)學(xué)指導(dǎo)：中山一院心血管兒科王慧深教授

目前先天性心臟病真正明確的的發(fā)病原因還在研究中，沒有非常清楚的定論，一般醫(yī)學(xué)上認(rèn)為先天性心臟病是一種多因素所致疾病。

在遺傳方面，一部分染色體或者基因的明顯異常，會伴有先天性心臟病的遺傳，另外有研究發(fā)現(xiàn)，一些外部環(huán)境的變化可能會造成基因的突變，這些環(huán)境包括了空氣污染、飲食的健康以及生活方式等方面。

我國現(xiàn)在主張各級醫(yī)療單位都要開展產(chǎn)前評估和檢查，而產(chǎn)前評估的診斷要做胎兒彩色多普勒超聲檢查。很多醫(yī)療單位都能做這個檢查，但要進(jìn)行彩色多普勒心臟超聲的明確診斷，可能會缺乏一定的專業(yè)訓(xùn)練。

所以當(dāng)在胎兒期發(fā)現(xiàn)心臟有明顯異常的時候，建議到比較大的綜合醫(yī)院相關(guān)?？七M(jìn)行明確診斷。通過這類檢查，我們可以在孩子沒有出生時盡早篩查心臟異常的問題。

對于一些簡單的、單一的先天性心臟病，比如單純的房、室間隔的缺損，動脈導(dǎo)管未閉等等，一般不主張在胎兒期進(jìn)行診斷干預(yù)，因為這階段的診斷往往容易誤診，或者胎兒在發(fā)育過程中又有愈合的可能性，就算出生后發(fā)現(xiàn)有上述問題。

目前有多種治療方法，能夠得到及時診斷治療的療效預(yù)后都很好，而在胎兒期做這一類診斷后的干預(yù)處理，甚至終止妊娠，會增加孕婦和家庭的身心負(fù)擔(dān)，這些屬于比較過激的醫(yī)療手段。

當(dāng)寶寶出生以后，家長首先要關(guān)注如下幾個問題：第一要注意寶寶的生長發(fā)育，觀察寶寶的體重增長是否理想，能否達(dá)到同齡孩子的標(biāo)準(zhǔn)。

第二方面，觀察寶寶吃奶的時候是否會氣促，會不會延長吃奶的時間；另外，寶寶在哭鬧的時候是否會嘴唇臉色發(fā)紺。如果出現(xiàn)了上述這些問題，家長就要提高警惕，盡早到醫(yī)院診治，排查或治療小兒先天性心臟病。

根據(jù)國內(nèi)外的研究資料和臨床經(jīng)驗來看，先天性心臟病的患兒，有相當(dāng)一部分是可以自愈的。

一些新生兒在剛剛出生的開始幾天內(nèi)被診斷為小的動脈導(dǎo)管未閉、較小的房間隔缺損和室間隔缺損的新生患兒，大約80%會在幾個月到一歲的時間內(nèi)自愈。

但一般室間隔缺損除非是肌部室間隔缺損，其自愈率會比較低，平均自愈率只有30%-40%，而小的房間隔缺損有時候就是卵圓孔未閉，其自愈率達(dá)到70%以上。

出生時沒有癥狀和雜音的小動脈導(dǎo)管未閉自愈率更高，可達(dá)到90%左右。所以一般孩子沒有出現(xiàn)明顯的肺動脈高壓、發(fā)紺或者心衰等癥狀，臨床上一般主張動態(tài)密切隨訪。

隨訪中注意以上提到的幾點，及時定時到兒科心血管?？茝?fù)查即可。

先天性心臟病要注意隨訪，密切觀察患者病情，在最佳的時機(jī)選擇手術(shù)治療。目前治療先天性心臟病的手術(shù)主要分為兩大類，一類是創(chuàng)傷性的心胸外科的修補(bǔ)術(shù)；一類是通過血管或者胸腔鏡來進(jìn)行的介入治療手術(shù)。

目前隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展進(jìn)步，一般50~80%的先天性心臟病患者治療不需要開刀，可以采用創(chuàng)傷非常小、不留下疤痕、恢復(fù)快的介入治療方法，應(yīng)用DSA和超聲技術(shù)協(xié)助通過血管來進(jìn)行治療療效非常好。

此外，一些合并有肺動脈高壓或者房室間隔缺損大，以及復(fù)雜先心病、大血管異常的患者，需要進(jìn)行外科手術(shù)治療，也可以達(dá)到痊愈或者糾治的目的。

先天性心臟病的治療上常常會有一個誤區(qū)，認(rèn)為孩子年齡太小，想等到長大一些再進(jìn)行治療。實際上患者治療的時機(jī)是要由心血管兒科或者心血管兒外科的專科醫(yī)生來決定的。

一些復(fù)雜先心病的治療時機(jī)是在新生兒時期就要進(jìn)行的，一些合并有肺動脈高壓的患者，治療時機(jī)甚至要提前兩三個月到半年以內(nèi)，否則可能嚴(yán)重影響孩子的生長發(fā)育，甚至失去最佳手術(shù)治療時機(jī)。

并非每一個醫(yī)生都受過這方面的訓(xùn)練，且能夠了解各種先天性心臟病的病生和解剖改變特點，以及其最佳治療時機(jī)，具體何時治療？如何治療等？這些都需要和經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)的?？漆t(yī)生進(jìn)行咨詢并協(xié)助決策。

目前來講，經(jīng)過各種手段的介入和外科手術(shù)治療，先天性心臟病治療的成功率能夠達(dá)到98%以上，治愈率能達(dá)到95%以上，絕大多數(shù)患者能夠得到理想的治療效果。

如果不是很復(fù)雜的先天性心臟病，或者沒有發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的情況，治療后就可以和正常人一樣生活學(xué)習(xí)工作。

而對于一些復(fù)雜的先天性心臟病，目前也有了很好的治療方法，通過心血管內(nèi)科和外科的多學(xué)科合作診斷和治療，可以使這部分患者的生活質(zhì)量及生存得到非常大的改善。

避免治療后達(dá)不到痊愈效果的復(fù)雜先心病，胎兒時期的檢查十分重要。在我們國家尤其是比較發(fā)達(dá)的地區(qū)，會有三級產(chǎn)前檢查等預(yù)防措施，女性從準(zhǔn)備懷孕到孩子在胎兒期的成長都有一系列的產(chǎn)前診斷措施。

一般在胎兒第16周到第20周，如果做彩色多普勒超聲檢查，就可以看到胎兒心臟的跳動、心臟的結(jié)構(gòu)是否存在明顯異常。

比如一些復(fù)雜先心病、大血管轉(zhuǎn)位，房室瓣膜嚴(yán)重異常，心室心房發(fā)育不良等治療療效不好的心臟病，在這一時期就能夠及早的發(fā)現(xiàn)。還有在胎兒時期遵循醫(yī)生的指令及早做系統(tǒng)的基因染色體檢查評估，對胎兒整體評價極為重要。

如果考慮到將來可能需要做好幾次手術(shù)療效都不是太滿意，或者胎兒發(fā)現(xiàn)了嚴(yán)重的基因和染色體異常，考慮到孩子未來的健康幸福等等因素，可以選擇是否繼續(xù)保留胎兒。

還有一些家庭會比較特殊，比如由于母親身體因素不能夠做流產(chǎn)，這些情況也可以通過早發(fā)現(xiàn)，采取有效的措施來保障孩子的健康，醫(yī)院里的產(chǎn)科、影像科、新生兒科、心血管兒科以及心外科可以開展多學(xué)科合作，讓這些患者得到較好的治療效果。

首先，先心病患兒要注意以下幾點：避免去人多的場所，減少受感染的機(jī)會，因為大部分先心病患兒肺血多，比正常人更容易患上呼吸道感染合并肺炎。

如果先心病患兒感染了，要積極治療，避免出現(xiàn)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，心功能衰竭等嚴(yán)重的并發(fā)癥。

另外，先心病患者要注重口腔衛(wèi)生，及時糾正牙周炎、齲齒等方面的問題，避免細(xì)菌從牙床進(jìn)入血液循環(huán)，從而侵蝕心臟，造成心內(nèi)膜炎的嚴(yán)重后果。

先心病患者還要避免過于劇烈的運動，避免加重心臟負(fù)擔(dān)，進(jìn)而造成心臟瓣膜的損害或者心功能衰竭等。

初審：梁嘉韻

審核：彭福祥

審核發(fā)布：梁兵