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【推薦意見】2016年嬰幼兒膽汁淤積性黃疸的評估指南

 臨床肝膽病雜志 2019-12-13
嬰幼兒膽汁淤積性黃疸是近年來發(fā)病率逐年升高的嬰幼兒疾病,其中大約每2500個同年齡段的新生兒當(dāng)中就有1例膽汁淤積性黃疸患兒,并且很難與新生兒生理性黃疸相鑒別。由于其目前治療尚缺規(guī)范的診療方案,基于新研究以及臨床經(jīng)驗積累的基礎(chǔ)上,NASPGHAN(北美胃腸病、肝病及營養(yǎng)學(xué)會)同ESPGHAN(歐洲胃腸病、肝病及營養(yǎng)學(xué)會)聯(lián)合提出了2016年關(guān)于嬰幼兒膽汁淤積性黃疸診療評估指南。

推薦意見如下:

1.對于任何配方喂養(yǎng)的新生兒應(yīng)注意,2周齡出現(xiàn)黃疸應(yīng)測定直接或間接血清膽紅素來評估黃疸水平。根據(jù)當(dāng)?shù)貐^(qū)的具體情況,母乳喂養(yǎng)的新生兒在生長良好應(yīng)臨床隨訪到3周齡,如果在這期間出現(xiàn)黃疸表現(xiàn)應(yīng)測定總膽紅素或結(jié)合(直接)血清膽紅素。

2.測定血清膽紅素應(yīng)該分為未結(jié)合膽紅素(間接)或結(jié)合(直接)高膽紅素血癥。

3.結(jié)合(直接)高膽紅素血癥(> 1毫克/分升,17umol/L)被認(rèn)為是病理以及確診標(biāo)準(zhǔn)。

4.一個詳細(xì)的體格檢查對恰當(dāng)評估膽汁淤積性患兒是至關(guān)重要的,其中要注意肝臟腫大、脾腫大以及注意明確的病理表現(xiàn)。

5.大便顏色是完整評價膽汁淤積性黃疸患兒的一個關(guān)鍵部分。

6. 腹部超聲有助于排除膽總管囊腫或結(jié)石病引起肝外膽管梗阻,它可以證實闕如或不正常膽囊,或者顯示特征性疾病表現(xiàn),但是它不能完全確診BA。

7.因特異性表現(xiàn)不足,需限制性使用HBS來確診BA,通過HBS可確認(rèn)膽汁流動情況,以排除BA診斷。

8.在當(dāng)代,專一性使用MRCP, ERCP, PTC限制了對醫(yī)務(wù)者普遍性的指導(dǎo)作用。

9.在新生兒結(jié)合性高膽紅素血癥評估當(dāng)中,組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)膽管增生、膽栓以及纖維化結(jié)合適時的肝組織活檢是最有支持意義的評估方式。其他像BA引發(fā)膽汁淤積的疾病也可通過肝臟組織學(xué)檢查確診。

10.術(shù)中膽道造影結(jié)合組織學(xué)檢查評價被認(rèn)為是診斷膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)。以及鑒別其他引發(fā)新生兒黃疸的方法。

作者:馬霖杰 譯,陳剛,胡宗強(qiáng) 審校

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