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擴(kuò)張型心肌病,是時(shí)候改變治療理念了

 板橋胡同37號 2019-11-11

這是一例較年輕的擴(kuò)張型心肌病患者,給予了大劑量美托洛爾及貝那普利治療療效仍不佳,轉(zhuǎn)換思路給予了ARNI沙庫巴曲纈沙坦鈉片治療,患者心功能明顯好轉(zhuǎn),心臟射血分?jǐn)?shù)也明顯提升,其診治思路值得借鑒。


點(diǎn)評專家

卜軍 教授


現(xiàn)任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科,主任醫(yī)師;上海交通大學(xué)內(nèi)科學(xué)博士生導(dǎo)師。同時(shí)兼任中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會全國青年委員,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會影像學(xué)組委員,上海市醫(yī)學(xué)會心血管病專科委員會青年委員,東方心臟病學(xué)會議轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)論壇秘書等學(xué)術(shù)團(tuán)體職務(wù);擔(dān)任期刊編委、審稿人,基金評審專家的職務(wù)。

自2006年起以第一承擔(dān)人身份,中標(biāo)國家自然基金項(xiàng)目共4 項(xiàng),其中近5年為3項(xiàng),同時(shí)執(zhí)筆并作為研究骨干參與國家自然科學(xué)基金重點(diǎn)項(xiàng)目(排名第二)一項(xiàng)。

仍使用傳統(tǒng)金三角?

是時(shí)候改變理念了

擴(kuò)張型心肌病是導(dǎo)致心力衰竭(心衰)、心律失常和猝死的常見疾病之一,更是我國除高血壓、冠心病之外的心衰第三大病因。

既往針對心衰的病理生理學(xué)機(jī)制的三大系統(tǒng)(交感神經(jīng)系統(tǒng)、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)、利鈉肽系統(tǒng))的異常激活,我們采用三大類神經(jīng)激素拮抗劑——β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)/血管緊張素受體拮抗劑(ARB)醛固酮受體拮抗劑治療,這也被稱為心衰治療的“金三角”。

然而醫(yī)學(xué)總是不斷在進(jìn)步,治療理念也在不斷更新,現(xiàn)在有比金三角更優(yōu)的心衰治療藥物嗎?

PARADIGM-HF研究即給出了最響亮的回應(yīng)。此項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn),與金三角之一ACEI依那普利相比,血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑(ARNI)沙庫巴曲纈沙坦鈉片使心衰患者心血管死亡和心衰住院風(fēng)險(xiǎn)降低20%,心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)降低20%,提示ARNI是比ACEI療效更優(yōu)的心衰治療藥物。

為何ARNI具有更優(yōu)的治療效果?

這與其藥物機(jī)制分不開,以沙庫巴曲纈沙坦鈉片為例,此藥物由沙庫巴曲和纈沙坦復(fù)合構(gòu)成,可對腦啡肽酶和血管緊張素Ⅱ受體發(fā)揮雙重抑制作用,針對心衰的兩大病理生理學(xué)機(jī)制,且藥物機(jī)制互補(bǔ),療效更佳。

《中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南》推薦,所有無禁忌證的擴(kuò)張型心肌病心衰患者均可積極使用ARNI(I類推薦,B級證據(jù))。

擴(kuò)張型心肌病,

我該拿你怎么辦?


病例

(本病例由山東大學(xué)齊魯醫(yī)院青島院區(qū)張?jiān)聘魅翁峁?/section>

★ 病例資料

基本情況:

患者,男性,38歲,因“活動后胸悶、憋氣1年,加重1周”入院。

現(xiàn)病史:

患者1年前活動后出現(xiàn)胸悶、憋氣,無胸痛,無咳嗽、咳痰,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,行相關(guān)輔助檢查(具體不詳),診斷為“擴(kuò)張型心肌病、房顫”,給予“美托洛爾、貝那普利、阿司匹林、螺內(nèi)酯及呋塞米”治療,病情控制可。

1周前患者受涼后出現(xiàn)胸悶、憋氣加重,夜間不能平臥,伴咳嗽、咳痰,痰為黃白色粘痰,無胸痛。

為進(jìn)一步診治于2016年2月8日入院。自發(fā)病以來,飲食睡眠欠佳,大小便正常,近1年體重下降約20公斤。

既往史:

痛風(fēng)、高尿酸血癥病史1年,痛風(fēng)急性發(fā)作2次,血尿酸最高727 umol/L,未用藥治療。否認(rèn)高血壓、糖尿病、高脂血癥等病史。

個人史:

間斷吸煙10余年,已戒煙5年,無酗酒、藥物等嗜好。

家族史:

否認(rèn)家族遺傳傾向的疾病。

體格檢查:

T:36.5℃;P:90次/分;R:20次/分;BP:109/62 mmHg。

神志清,表情淡漠,雙肺呼吸音粗,右下肺呼吸音低、未聞及干濕性啰音。心率108次/分,律不齊,第一心音強(qiáng)弱不等,二尖瓣聽診區(qū)可聞及收縮期雜音3/6級。雙下肢水腫。

★ 輔助檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查:

低密度脂蛋白膽固醇 1.90 mmol/L;NT-proBNP 1085.48 pg/ml;血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.32×10^9/L,淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)3.48×10^9/L,單核細(xì)胞計(jì)數(shù):0.84×10^9/L;C反應(yīng)蛋白 21.44 mg/L。

心電圖(ECG):心房顫動。

圖1  患者入院心電圖檢查

肺部CT:

雙肺少許炎癥、纖維灶;左肺結(jié)節(jié),炎性可能;小葉間隔增厚、間質(zhì)性肺水腫不除外;心影增大、冠脈鈣化;右側(cè)胸腔積液;右側(cè)內(nèi)乳淋巴結(jié)腫大;膽囊壁增厚及水腫,炎癥可能;脂肪肝可能,脾大。

心臟超聲:

擴(kuò)張型心肌病,全心擴(kuò)大,左室收縮功能減低,二尖瓣返流(中度),三尖瓣返流(重度),肺動脈高壓(輕-中度)。

圖2  患者入院心臟超聲檢查結(jié)果

入院診斷:

擴(kuò)張型心肌病、慢性心力衰竭急性加重、二尖瓣返流(中度)、三尖瓣返流(重度)、肺動脈高壓(輕-中度)、心功能Ⅳ級;心律失常、心房顫動;肺部感染;右側(cè)胸腔積液。

診療方案&隨訪經(jīng)過:

  • 初始治療方案:

在給予以上抗栓、降低心肌氧耗、營養(yǎng)心肌、改善心室重構(gòu)等治療后,患者癥狀有所緩解后出院。

病情轉(zhuǎn)歸:患者出院后仍有夜間陣發(fā)性呼吸困難、雙下肢水腫,反復(fù)調(diào)整治療方案,增加美托洛爾及貝那普利的劑量,效果不理想(圖3)。

2018年2月,患者再次出現(xiàn)夜間短暫胸悶、憋氣癥狀,復(fù)查LVEF 34%,加用沙庫巴曲纈沙坦鈉片100 mg bid,此后患者心衰癥狀明顯好轉(zhuǎn),未再發(fā)呼吸困難、雙下肢水腫等,血壓保持穩(wěn)定。

用藥1月余后沙庫巴曲纈沙坦鈉片加量至200 mg bid,至今癥狀穩(wěn)定,復(fù)查心超(圖4)顯示射血分?jǐn)?shù)明顯改善。

圖3  患者藥物調(diào)整示意圖

圖4  患者超聲心動圖數(shù)據(jù)變化

  • 心得體會:這是一例較年輕的擴(kuò)張型心肌病患者,給予了大劑量的傳統(tǒng)心衰治療金三角——美托洛爾、螺內(nèi)酯、貝那普利治療,效果仍不理想,加用了新型心衰治療藥物ARNI沙庫巴曲纈沙坦鈉片后癥狀迅速改善,輔助檢查指標(biāo)和生活質(zhì)量都有改善。

 專家點(diǎn)評

卜軍教授對此病例點(diǎn)評:

患者1年前活動后出現(xiàn)胸悶、憋氣,加重1周伴夜間不能平臥,伴咳嗽、咳痰。高尿酸血癥、吸煙、房顫病史。心超提示擴(kuò)張型心肌病,全心擴(kuò)大左室收縮功能減低,LVEF 30%左右。

同時(shí)提出以下幾點(diǎn)建議:

關(guān)于診斷,對于該病人的診斷應(yīng)該更加深入探索。

  • 擴(kuò)張型心肌病的診斷往往建立在排除了其他病因的基礎(chǔ)上,因此不應(yīng)該簡單的沿用外院的診斷。建議性冠脈造影排除冠脈血管病變,心臟磁共振排除心肌炎后炎性心肌病、致心律失常性心肌病等病因后作出最終診斷。這么做都緣于診斷與治療息息相關(guān)。

關(guān)于藥物治療:

  • 對于心衰急性期的用藥,只要患者的肌酐清除率、電解質(zhì)沒有問題,在血流動力學(xué)穩(wěn)定的情況下,建議起始使用沙庫巴曲纈沙坦鈉片,改病例使用了沙庫巴曲纈沙坦鈉片,但時(shí)間較晚,同時(shí)使用時(shí)建議密切檢測血壓、癥狀、運(yùn)動耐量及患者的肌酐清除率、電解質(zhì)等。

  • 對于美托洛爾的應(yīng)用。在心衰急性期給予美托洛爾時(shí)應(yīng)當(dāng)慎重,加量也應(yīng)慎重,同時(shí)密切觀察患者的心衰癥狀是否加重,心率是否耐受。

  • 對于持續(xù)性房顫患者,心房內(nèi)徑小于50 mm,可考慮消融,是患者恢復(fù)竇律,這對于進(jìn)一步增加射血分?jǐn)?shù)是有相當(dāng)獲益的;同時(shí)建議使用新型口服抗凝藥替代阿司匹林。

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