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【多發(fā)性硬化癥】

 rongmawogmz7ib 2019-09-07

概述

多發(fā)性硬化癥(MS)是最常見的一種中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。

是否醫(yī)保

就診科室

神經(jīng)內(nèi)科

臨床癥狀

首發(fā)癥狀大多數(shù)為一個或多個肢體無力。

危害

不僅可造成神經(jīng)系統(tǒng)損害,嚴(yán)重者還可危及生命。

并發(fā)癥

類風(fēng)濕綜合征、干燥綜合征、重癥肌無力等。

檢查

腦脊液檢查、誘發(fā)電位、磁共振成像。

診斷

腦脊液檢查為MS臨床診斷提供重要證據(jù)。

飲食建議

合理飲食,加強(qiáng)營養(yǎng)。

治療原則

以干擾素、硫唑嘌呤等藥物治療為主。

治愈性

存活期長達(dá)20~30年,少數(shù)患者可在數(shù)年內(nèi)死亡。

病因

多發(fā)性硬化是一種自身免疫性疾病,多種因素共同參與其發(fā)生和發(fā)展過程。
1.遺傳因素 患者的一級親屬發(fā)病的風(fēng)險約為普通人群的7倍。
2.病毒感染 EB病毒感染等可誘發(fā)本病。
3.光照不足和維生素D缺乏 流行病學(xué)和實驗室證實高維生素D 水平可降低本病的風(fēng)險。
4.吸煙 吸煙可增加本病的患病風(fēng)險。

流行病學(xué)

多發(fā)病于青、中年,女性較男性多見。

典型癥狀

1.多發(fā)性硬化病變比較彌散,因此癥狀和體征也比較復(fù)雜,可出現(xiàn)神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎、眼肌麻痹、肢體癱瘓、錐體束征及精神癥狀。
2.病變位于小腦時出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、肢體震顫及眼球震顫。病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束而出現(xiàn)眼球持續(xù)性、不規(guī)則的多種樣式的不自主的眼肌陣攣。
3.本病早期可有波動性感音性神經(jīng)性聾和眩暈,由于病灶多發(fā)所以癥狀復(fù)雜,因病變部位而異。如果腦干和小腦內(nèi)有髓鞘脫失區(qū),或硬化斑塊,損害了前庭核或與前庭有聯(lián)系的結(jié)構(gòu),臨床則表現(xiàn)為持續(xù)性眩暈,轉(zhuǎn)頭時眩暈加重并伴惡心嘔吐。
4.部分患者有眼球震顫,形式多變。垂直性眼震同時有擺動性跳動性水平性眼震也較常見。

診斷依據(jù)

1.從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查,表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時存在著兩處以上的病灶。
2.起病年齡在10~50歲之間。
3.有緩解與復(fù)發(fā)交替的病史,兩次發(fā)作的間隔時間至少1個月,每次持續(xù)24小時以上,或呈緩慢進(jìn)展方式而病程至少6個月以上。
4.可排除其他疾病。
如符合以上四項,可診斷為“臨床確診的多發(fā)性硬化”;如1,2中缺少一項,可診斷為“臨床可能的多發(fā)性硬化”;如僅為一個發(fā)病部位,首次發(fā)作名診斷為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。

治療方針

抑制炎性脫鞘病變進(jìn)展,防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā),晚期采取對癥和支持療法。

藥物治療

1.復(fù)發(fā)-緩解性多發(fā)性硬化
(1)皮質(zhì)類固醇:是多發(fā)性硬化急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物,有抗炎和免疫調(diào)節(jié)的作用,可促進(jìn)急性復(fù)發(fā)的恢復(fù)和縮短復(fù)發(fā)期病程,但不能改善恢復(fù)程度。
(2)β-干擾素:具有免疫調(diào)節(jié)作用,可抑制細(xì)胞免疫。
(3)大劑量免疫球蛋白靜脈輸注:對降低R-P型患者復(fù)發(fā)率有一定療效,但最好在復(fù)發(fā)早期應(yīng)用。
(4)硫唑嘌呤:口服可降低MS復(fù)發(fā)率,但不能阻止殘疾的進(jìn)展。
2.繼發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化,治療方法尚不成熟,皮質(zhì)類固醇無效。臨床可選用免疫抑制劑進(jìn)行治療。
3.原發(fā)進(jìn)展性多發(fā)性硬化,采用特異性免疫調(diào)節(jié)治療無效,主要是對癥治療。

其他治療

造血干細(xì)胞抑制治療的原理是是進(jìn)行免疫重建,使中樞神經(jīng)系統(tǒng)對免疫耐受,以達(dá)到治療的目的。

預(yù)后情況

急性發(fā)作后患者可部分恢復(fù),但復(fù)發(fā)的頻率和嚴(yán)重程度難于預(yù)測。

日常護(hù)理

1.建立健康的生活方式,糾正不良的生活習(xí)慣,戒煙,限酒,生活規(guī)律,合理休息,保證睡眠時間和睡眠質(zhì)量,避免身心過度疲勞,保持心情愉悅,適度進(jìn)行體育鍛煉,減輕體重。
2.遵醫(yī)囑服藥,不可自行加量、減量、停藥。定期測血脂、血糖、血壓。
3.定期復(fù)診,出現(xiàn)不適癥狀及藥物不良反應(yīng)時,及時就診。

飲食調(diào)理

1.飲食結(jié)構(gòu)合理,選擇清淡、易消化、低脂、高蛋白、富含維生素的飲食。
2.多吃新鮮蔬菜水果及含鉀豐富的食物。
3.飲食規(guī)律,不暴飲暴食。

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