一位患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的57歲女性，有1個月的眩暈、惡心、嘔吐和感音神經(jīng)性聽力喪失病史。

軸向3D-T2W TSE（A）和軸向CE MR T1W（B）圖像顯示內(nèi)耳道（白色箭頭）中增強的線狀組織，其與相關的巖尖山的硬腦膜強化（箭頭）。VII和VIII顱神經(jīng)沒有很好地明確展現(xiàn)（are not well defined ），并且顱神經(jīng)V的腦池段變厚（未示出）。8個月隨訪MR（C，D），顯示治療后信號強度完全消退。

答案：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）繼發(fā)第VIII神經(jīng)病變 

SLE患者神經(jīng)系統(tǒng)損害可涉及中樞和周圍神經(jīng)，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)較為少見。國外報道SLE伴發(fā)周圍神經(jīng)病為2%~21%。

SLE可導致單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病及多發(fā)性神經(jīng)病等。多發(fā)性單神經(jīng)病是血管炎性周圍神經(jīng)病的典型表現(xiàn)，但僅出現(xiàn)于不足1/3的患者，對稱性或非對稱性多神經(jīng)病，尤其是軸索感覺運動神經(jīng)病是血管炎性周圍神經(jīng)病的最常見表現(xiàn)，出現(xiàn)于1/2以上的患者。

周圍神經(jīng)病變可以累及感覺和/或運動神經(jīng)，起病初多為不對稱，最后發(fā)展為對稱性感覺運動周圍神經(jīng)病，以感覺受累為主。臨床表現(xiàn)為周圍神經(jīng)分布區(qū)感覺減退、肌萎縮無力、足或腕下垂。起病初常以單神經(jīng)病或多發(fā)性單神經(jīng)病方式發(fā)病，而反復遷延病程可見到多發(fā)性周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)。故在臨床上SLE患者如出現(xiàn)輕重不等的感覺障礙、腱反射減低、肌力減退和肌萎縮，要想到伴周圍神經(jīng)病可能，及時行電生理檢查以明確診斷。

有人認為SLE神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病機制中只有小部分為免疫介導性血管炎，大部分所見為一般性血管病(內(nèi)皮增生、內(nèi)層纖維性閉塞、栓塞、血管周圍淋巴細胞浸潤)，抗磷脂抗體與內(nèi)皮細胞及血小板膜可結合，造成血管內(nèi)皮損傷及血小板性高凝狀態(tài)，致血栓形成而引起神經(jīng)系統(tǒng)病變。

Johnson等對SLE神經(jīng)病變的組織病理學研究顯示，其主要的病理改變?yōu)樾⊙芏氯?，表現(xiàn)為血管壁壞死、纖維素及紅細胞外溢，內(nèi)皮細胞增生肥大；僅部分患者觀察到血管壁內(nèi)炎性細胞浸潤。

還有認為SLE患者血清和腦脊液中存在多種抗體，其中淋巴細胞毒性抗體明顯增高，可以造成髓鞘脫失，表現(xiàn)周圍神經(jīng)病變、視神經(jīng)炎與橫貫性脊髓病變，如抗體損害基底節(jié)區(qū)細胞則可出現(xiàn)運動障礙。

治療上SLE引起神經(jīng)損害早期主張大劑量糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療。經(jīng)治療狼瘡系統(tǒng)表現(xiàn)均有好轉(zhuǎn)，而周圍神經(jīng)系統(tǒng)方面有不同程度改善，但未完全恢復?？梢娚窠?jīng)系統(tǒng)病變恢復較慢，需要長期用藥，配合功能鍛煉。對嚴重的周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變，是否采用地塞米松和/或聯(lián)合甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射，來改善病情有待進一步驗證。

臨床上SLE患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀早期可不明顯，常被忽略，往往在已出現(xiàn)較重神經(jīng)損害時才引起重視，而此時治療雖可抑制病情活動、改善癥狀，但出現(xiàn)的后遺癥已不可逆。

電生理可以作為SLE合并周圍神經(jīng)損害的早期診斷手段，包括肌電圖、神經(jīng)傳導、神經(jīng)活檢可幫助診斷。故應早期診斷、早期治療以改善預后。

對SLE合并周圍神經(jīng)病損的治療仍強調(diào)積極治療原發(fā)病，尤其是出現(xiàn)血管炎等系統(tǒng)損害的更應積極使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等治療。