患者8歲，女孩，因嚴(yán)重頸部疼痛、活動受限2天就診，伴左上肢無力、麻木不適，既往有鎖骨骨折、額部軟組織挫傷病史。查體：頸椎活動受限，左上肢肌力正常，但感覺減退。白細(xì)胞、血沉、CRP升高。

圖：頸椎側(cè)位片和CT平掃提示C6-7椎間盤鈣化（粗箭頭）和后縱韌帶骨化（細(xì)箭頭），頸椎MRI提示C6-7水平脊髓明顯受壓。

根據(jù)以上資料，您會考慮什么診斷？需不需要進(jìn)一步檢查？會給予患者何種治療？會不會考慮手術(shù)呢？會不會告知患者，如果不慎再次頸椎外傷或病情進(jìn)一步發(fā)展，有癱瘓的風(fēng)險？

而西的羅卓荊教授給予頸椎制動、枕頜帶2.5kg頸椎牽引2周。隨后，頸托固定1個月。2年后隨訪復(fù)查頸椎CT如下圖，同時上述癥狀完全緩解。

上述病例，發(fā)表在2012 年J Spinal Disord Tech雜志上。

各位看官，這到底是什么病呢？

再看一個上海長征醫(yī)院史建剛教授團(tuán)隊發(fā)表在2019年的WORLD NEUROSURGERY雜志上的病例。

文獻(xiàn)報道，目前上述疾病累計報道約500余例。它就是兒童椎間盤鈣化癥（Pediatric Intervertebral Disc Calcification）。

兒童椎間盤鈣化癥，也有人稱之為兒童特發(fā)性椎間盤鈣化癥（Pediatric Idiopathic Intervertebral Disc Calcification）是指兒童的椎間盤內(nèi)發(fā)生鈣化現(xiàn)象，并帶來一系列的癥狀和體征。最早在1924年由Baron教授報道，為一種少見病，與中老年人由于椎間盤發(fā)生變性所致的頸椎病性椎間盤鈣化不同，是一個獨立的自限性疾病。

雖然本病可以發(fā)生在從新生兒到青春期, 但其發(fā)病高峰為6～10歲，男性多于女性，發(fā)病部位以頸椎間盤最為多見，胸椎次之，腰椎最少，頸椎中以C6-7和C3-4節(jié)段最為常見。一般為單一節(jié)段的椎間盤鈣化，少數(shù)病例也可有兩個部位的椎間盤鈣化，部分病例可伴有后縱韌帶骨化。

部分病例可出現(xiàn)神經(jīng)刺激癥狀，且在影像檢查中不僅可以看到椎間盤異常征象，還可顯示腫塊侵入椎管，甚至壓迫脊髓，特別是合并后縱韌帶骨化的病例，椎管侵占率往往大于50%。

同時，因兒童椎體發(fā)育不完全，在MRI影像中顯示椎體不規(guī)則且鈣化的椎間盤影像易被誤認(rèn)為椎體破壞。因此，如對此疾病認(rèn)識不足或沒有認(rèn)識，很容易誤診為腫瘤、結(jié)核或感染，導(dǎo)致不必要的抗癆、抗炎，甚至手術(shù)治療。 

Rechtman等把兒童椎間盤鈣化分為三型：

3.  靜止型：偶然的X線發(fā)現(xiàn)有椎間盤鈣化，無癥狀與體征。

主要為局部的癥狀與體征。一般起病較急, 可出現(xiàn)不同的癥狀, 可能有劇痛或間歇性疼痛, 或完全無疼痛。也可表現(xiàn)為全身癥狀如發(fā)熱和乏力等。

主要癥狀是頸痛、僵硬、斜頸和活動受限, 個別病例有病變相應(yīng)神經(jīng)節(jié)段支配區(qū)的疼痛, 極少數(shù)患者有脊髓壓迫癥狀。也有因鈣化的間盤前突造成吞咽困難的病例報告。

查體時?？砂l(fā)現(xiàn)頸部肌 肉痙攣、壓痛、頸活動受限, 如有神經(jīng)根或脊髓受壓, 可有相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)體征。

病變有自愈性,癥狀體征在短期內(nèi)能很快減輕或消失。大多數(shù)椎間盤鈣化是在出現(xiàn)癥狀時發(fā)現(xiàn)的,但也有偶然發(fā)現(xiàn)的。有的在出現(xiàn)癥狀前4年就發(fā)現(xiàn)有鈣化存在。文獻(xiàn)報道，鈣化一般在3～6個月內(nèi)消失, 最短的為2周, 最長的11年。

血液檢查：部分病例有一過性的白細(xì)胞升高。在發(fā)病初期，癥狀嚴(yán)重時很多患者血沉增快，有學(xué)者報道血沉陽性率高達(dá)90．9％。多數(shù)病例血象、血鈣、磷、維生素D、堿性磷酸酶正常。

影響學(xué)檢查：X線片可發(fā)現(xiàn)頸椎間盤鈣化影像。鈣化鈣可發(fā)生在1個節(jié)段, 也可發(fā)生在多個節(jié)段。鈣化影像無規(guī)律,有致密橢圓形，也有不規(guī)則形或斑片狀。鈣化在病程的不同時期可呈現(xiàn)不同形狀。椎間隙可以變窄,也可正常。受累間盤下面的椎體多呈扁平。有時觀察到鈣化的間盤突入椎管或在椎前突出，或合并后縱韌帶鈣化或骨化。CT和MRI對觀察鈣化突入椎管有重要價值。

兒童頸椎間盤鈣化有如下特點 :

1.兒童期發(fā)病；2.頸部局部的疼痛和牽涉痛；3.頸椎活動受限；4.急、慢性炎癥跡象；5.影像學(xué)發(fā)現(xiàn)頸椎間盤鈣化；6.病程呈自限性

根據(jù)癥狀體征,結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn),可以確立診斷。而影像學(xué)發(fā)現(xiàn)椎間盤鈣化是診斷的主要依據(jù)。

兒童椎體結(jié)核的患者, 常有與兒童椎間盤鈣化相似的頸痛、畸形、活動受限的癥狀體征,但在X線片?？梢姷阶刁w的骨質(zhì)破壞,椎間隙狹窄或消失,椎前軟組織腫脹,而無椎間隙鈣化。

椎間盤的感染或創(chuàng)傷也可以產(chǎn)生與椎間盤鈣化相似的癥狀,但在X線片上的表現(xiàn)是完全不同的。椎間隙狹窄,伴有1個或2個附近椎體邊緣的骨質(zhì)侵蝕,晚期發(fā)生融合是其特點,但無椎間盤鈣化影像。

椎體或椎管內(nèi)腫瘤雖然也可以有與兒童椎間盤鈣化相似的臨床癥狀，但不會侵及椎間盤，椎間盤本身也不會發(fā)生腫瘤。突入椎管內(nèi)的團(tuán)塊與鈣化的椎間盤連續(xù)，是鑒別診斷的要點。

齒狀突加冠綜合征典型臨床表現(xiàn)為急性頸痛，伴頸部僵硬和活動受限，常有發(fā)熱，紅細(xì)胞沉降率和（或）C反應(yīng)蛋白升高，與兒童椎間盤鈣化類似。但齒狀突加冠綜合征患者多見于老年女性，表現(xiàn)為齒狀突周圍出現(xiàn)大小不一、高密度、不規(guī)則的鈣沉積影。

本病為自限性疾病, 時間對于本病的診斷與鑒別診斷有重要意義。如果在診斷上有疑慮, 通過密切觀察, 定期復(fù)查X線片,都可以得到確診。

具體病因不明，目前認(rèn)為多致病因素導(dǎo)致，可能系外傷、感染或代謝障礙引起。

有些學(xué)者注意到很多病例的發(fā)病與程度不同的創(chuàng)傷有關(guān), 認(rèn)為創(chuàng)傷是鈣化無可置疑的重要因素。一些實驗研究發(fā)現(xiàn),外傷后24小時至48小時可以發(fā)生軟組織鈣化。然而, 頸椎間盤鈣化有創(chuàng)傷史者僅占30%,而且所有的創(chuàng)傷都不嚴(yán)重。目前還無法評價輕微創(chuàng)傷對兒童頸椎間盤結(jié)構(gòu)的影響。

有些學(xué)者提出間盤鈣化與使用維生素D過量、鈣代謝障礙或其他代謝疾患有關(guān)，但所有報告均沒有找到檢驗學(xué)證據(jù)。

椎間盤的纖維環(huán)和髓核都可以鈣化，但主要是髓核鈣化。長期隨訪發(fā)現(xiàn)鈣化椎間盤及骨化的后縱韌帶一般能夠逐漸吸收，患者所表現(xiàn)出的癥狀是發(fā)生于鈣化吸收的高峰期，鈣化吸收過程中常伴隨炎癥反應(yīng)，從而引起牽涉痛。鈣化的吸收目前認(rèn)為可能由于微血管浸入到椎間盤，鈣化椎間盤最終吸收，而隨著椎間盤鈣化的穩(wěn)定可以促進(jìn)骨化的后縱韌帶吸收。

手術(shù)治療：對有神經(jīng)壓迫癥狀的患者,經(jīng)保守治療不緩解或有進(jìn)行性加重的脊髓壓迫癥狀者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療，但文獻(xiàn)報道，手術(shù)治療病例很少。因為即使鈣化團(tuán)塊突入椎管，經(jīng)嚴(yán)格保守治療，不僅癥狀明顯減輕或消失，突入椎管內(nèi)的鈣化團(tuán)塊也逐漸消失。因此，是否需手術(shù)治療值得研究，至少應(yīng)取謹(jǐn)慎態(tài)度。

通過長期隨訪觀察, 兒童頸椎間盤鈣化患者預(yù)后良好。但有些學(xué)者的影像學(xué)觀察發(fā)現(xiàn),一些患者在進(jìn)入成年后會很早出現(xiàn)了退變性改變, 可能與椎體變扁有關(guān)，但還需要進(jìn)一步觀察研究。

綜上所述，如果在門診或急診碰到類似的病例，首先，應(yīng)該告知患者，兒童椎間盤鈣化癥是自限性疾病，同時給予對癥治療，定期復(fù)查。