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滲透性脫髓鞘綜合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS），包括腦橋中央髓鞘溶解癥（central pontine myelinolysis，CPM）和腦橋外髓鞘溶解癥（extrapontine myelinolysis，EPM），以及混合型。Singh, T. D. 等報(bào)道的系統(tǒng)綜述顯示：依據(jù)影像標(biāo)準(zhǔn)，CPM 占 50%，EPM 占 12.8%，混合型占 31.1%[1]。近期我科就遇到 2 例患者。 血鈉 107，糾正后意識(shí)障礙逐漸加重至淺昏迷 卞**，男，44 歲, 因「乏力、納差乏力 1 周，意識(shí)不清 1 天」入院。 患者急診入院血 Na：107 mmol/L，Cl：66 mmol/L，1 天后積極補(bǔ)鈉，血 Na 復(fù)查：130 mmol/L，當(dāng)天晚上患者即出現(xiàn)煩躁、譫妄，后意識(shí)障礙逐漸加重至淺昏迷。
既往有「高血壓病」病史，否認(rèn)飲酒、毒物接觸、手術(shù)及遺傳疾病史。入院后完善一般血液指標(biāo)無(wú)異常，完善風(fēng)濕、免疫相關(guān)抗體、感染性疾病篩查等特殊指標(biāo)無(wú)異常。頭顱 MR 檢查結(jié)果如下圖（從左-右）：T1 像：雙側(cè)豆?fàn)詈恕ず松缘托盘?hào)，T2 像：雙側(cè)豆?fàn)詈恕ず松愿咝盘?hào)，DWI 像: 雙側(cè)豆?fàn)詈?、殼核稍高信?hào)。該患者最終診斷為：EPM，經(jīng)積極治療，患者 3 月后恢復(fù)良好，生活自理。血鈉 117.2，糾正后言語(yǔ)不清伴雙上肢麻木 巫**，女，29 歲，因「咯血 1 周，言語(yǔ)不清伴雙上肢麻木感 1 天」由外院轉(zhuǎn)入我院神經(jīng)內(nèi)科。外院病史特點(diǎn)：患者咯血約 100 ml，后予垂體后葉素收縮血管，止血治療，患者 7 月 30 日血鈉：117.2 mmol/L，7 月 31 日予積極補(bǔ)鈉后升至 138.2 mmol/L，后患者第二天出現(xiàn)言語(yǔ)欠清，雙手指端、上肢麻木等癥狀。既往體健，否認(rèn)飲酒、毒物接觸、手術(shù)及遺傳疾病史。入院后我院完善一般血液指標(biāo)無(wú)異常，完善風(fēng)濕、免疫相關(guān)抗體、感染性疾病篩查等特殊指標(biāo)無(wú)異常。頭顱 MR 檢查結(jié)果如下圖（由左-右），T1 像：雙側(cè)豆?fàn)詈?、殼核低信?hào)，T2 像：雙側(cè)豆?fàn)詈?、殼核高信?hào)，DWI 像: 雙側(cè)豆?fàn)詈?、殼核高信?hào)。目前診斷為：EPM，目前患者病情未進(jìn)一步加重，正在隨訪中。ODS 最初是在 1959 年在慢性酗酒及營(yíng)養(yǎng)不良的患者中被報(bào)道 [2]，表現(xiàn)為非感染的腦橋中央髓鞘溶解。后來(lái)研究發(fā)現(xiàn)基底節(jié)區(qū)、腦白質(zhì)、海馬、外側(cè)膝狀體等腦橋外區(qū)域同樣可發(fā)生髓鞘溶解 [3]，可孤立存在，也可和腦橋髓鞘溶解混合存在。低鈉血癥的快速糾正是 ODS 最常見(jiàn)的誘因，我院近期的 2 例患者均存在此情況。一項(xiàng)瑞典的 ODS 國(guó)家登記研究發(fā)現(xiàn) [4]，ODS 入院時(shí)血清鈉 86.7% 的患者中位值 104 mmol/L，導(dǎo)致低鈉的原因?yàn)槎嘁蛩兀核幬镆蛩兀?6.9%），煩渴多飲（31.9%）以及嘔吐或腹瀉（41.7%）。為避免 ODS 的出現(xiàn)，臨床上遇到嚴(yán)重的低鈉血癥，如何規(guī)范糾正？2014 年歐洲低鈉血癥臨床實(shí)踐指南指出重度低鈉血癥是指：血鈉水平＜125 mmol/L, 且發(fā)生時(shí)間＜48 h 易發(fā)生嚴(yán)重癥狀，如腦水腫，出現(xiàn)惡心嘔吐、意識(shí)障礙、呼吸窘迫，甚至癲癇發(fā)作、昏迷等。該指南給予了詳細(xì)的低鈉血癥的診斷流程 [5]，參照下圖一進(jìn)行識(shí)別。該指南對(duì)嚴(yán)重低鈉血癥的治療進(jìn)行的詳細(xì)的說(shuō)明，具體總結(jié)如下：第 1 h 推薦立即靜脈輸注 3% 高滲鹽水 150 ml（20 min 以上），后復(fù)查血鈉濃度，在第 2 個(gè) 20 min 重復(fù)靜脈輸注 3% 高滲鹽水 150 ml，建議重復(fù)以上治療 2 次，或直到達(dá)到血鈉濃度增加 5 mmol/L。1 h 后血鈉水平升高＞5 mmol/L, 推薦停止輸注高滲鹽水，可輸注 0.9% 鹽水且對(duì)因治療。需要重點(diǎn)指出的是第一個(gè) 24 h 限制血鈉升高超過(guò) 10 mmol/L, 隨后每 24 h 血鈉升高＜8 mmol/L, 直到血鈉達(dá)到 130 mmol/L。總之對(duì)于嚴(yán)重低鈉血癥，為避免腦水腫的出現(xiàn)，需要高滲鹽水緊急糾正，同時(shí)要根據(jù)以上標(biāo)準(zhǔn)，把握時(shí)間節(jié)點(diǎn)及時(shí)復(fù)查血鈉，掌握升高幅度，避免 ODS 的發(fā)生。
ODS 臨床表現(xiàn)多樣，可輕可重，甚至?xí)r有癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙等，治療無(wú)特異性藥物，主要包括激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療。
臨床醫(yī)生需要對(duì) ODS 的預(yù)后有明確的認(rèn)識(shí)。Singh TD 對(duì) 307 例影像確診的 ODS 臨床預(yù)后進(jìn)行研究 [1]，發(fā)現(xiàn)約 51.9% 的患者預(yù)后良好，近 1/4 患者可以得到功能的完全恢復(fù)。同時(shí)也發(fā)現(xiàn)肝移植后并發(fā) ODS 的致殘和致死率較高，達(dá) 77.4%。我科第一例患者即是臨床癥狀較重，但預(yù)后良好（mRS：1 分）。Spasovski G 等 83 例的 ODS 登記研究發(fā)現(xiàn)，約 60.2% 的患者得到有效的功能康復(fù)（mRS ≤ 2 分），僅有 7.2% 的患者出現(xiàn)死亡 [4]。由此給我們臨床醫(yī)生一重要啟示，對(duì)于 ODS 患者約半數(shù)的預(yù)后相對(duì)較好，即使是嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損的患者，也應(yīng)積極的治療。作者：蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 方琪、周國(guó)慶、蔡秀英、孔巖、刁珊珊、周赟
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