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病例學(xué)習(xí)

 juntao859 2019-08-30

文獻回顧
腦膜癌病(腫瘤性腦膜炎) 是指腫瘤細胞通過腦脊液的途徑向軟腦膜(軟腦[脊]膜和蛛網(wǎng)膜)和蛛網(wǎng)膜下腔傳播。隨著有效的抗腫瘤治療方法的發(fā)展和磁共振成像診斷的改進,腦膜癌的發(fā)病率有所增加。大多數(shù)抗腫瘤藥物能夠控制全身疾病,但不能以有效的濃度穿過的血腦屏障。因此中樞神經(jīng)系統(tǒng)是一個經(jīng)常復(fù)發(fā)的部位。腦膜癌是繼腦轉(zhuǎn)移和硬膜外脊髓壓迫之后第三常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癌癥并發(fā)癥。
腦膜癌的臨床表現(xiàn)是典型的多灶性表現(xiàn),可累及神經(jīng)軸的一個或多個節(jié)段:大腦(15%)、腦神經(jīng)(35%)或脊髓(50%)。最常見的臨床表現(xiàn)如下:①頭痛(惡心、嘔吐),與顱內(nèi)壓增高、腦脊液阻塞和梗阻性腦積水有關(guān)。②脊髓癥狀和體征,包括下運動神經(jīng)元衰弱、感覺喪失、神經(jīng)根和背部/頸部疼痛、膀胱和腸功能障礙。③復(fù)視及聽力喪失,面神經(jīng)麻痹(腦神經(jīng)II,III,IV,VI,VII,VIII)。④吞咽困難是一種晚期癥狀,常與意識受損有關(guān)。⑤精神改變和癲癇,特別是在共存腦病的情況下。⑥小腦或共濟失調(diào)引起的步態(tài)障礙。
腦膜癌的臨床診斷基于神經(jīng)學(xué)查體、 核磁、腦脊液細胞學(xué)(金標準),有腫瘤疾病史尤為重要。T1增強成像對腦膜癌的診斷具有更高的敏感性。影像學(xué)表現(xiàn)可分為如下四種類型:線性軟腦膜病、結(jié)節(jié)性軟腦膜病、線性和結(jié)節(jié)性軟腦膜病、沒有增強的病變但存在腦積水。腦膜癌的患者腦脊液可能有多種改變,如高顱壓(>200 mm H 2 0),白細胞計數(shù)增加(>4 / mm 3),蛋白增高(>50mg / dl),葡萄糖水平降低(<60mg/ dl)。腦脊液細胞學(xué)通常是一種低靈敏度的定性分析,高達30-50%的患者腦脊液呈陰性。如果第一次CSF分析為陰性,則應(yīng)進行第二次或第三次腰椎穿刺,可以將靈敏度增加至80%。一些因素可能影響腦脊液細胞學(xué)的陽性發(fā)現(xiàn),如腦脊液體積(少于10毫升),樣本采集部位(非接近神經(jīng)影像學(xué)改變),以及處理腦脊液的時間(超過30分鐘)。
腦膜癌的治療目標是改善神經(jīng)癥狀,提高患者的生活質(zhì)量,延長生存期。目前的方法有:放療、化療以及鞘內(nèi)化療。目前尚不清楚全身化療有多少可能穿過血-腦屏障并到達腦膜癌病變部位,特別是當軟腦膜擴散尚未伴隨血-腦屏障功能不全時。所以鞘內(nèi)化療較為被采用。三種藥物通常用于鞘內(nèi)治療NM:甲氨蝶呤(MTX),阿糖胞苷(Ara-C)和塞替派。由于甲氨蝶呤,阿糖胞苷,和塞替派的半衰期(4.5-8.0小時)短,需要多次每周注射,在這方面,脂質(zhì)體阿糖胞苷(中位半衰期336小時),可以減少頻繁腰穿帶給患者的不適感。此外,還有EGFR TKI3代的藥物:第一代厄洛替尼、吉非替尼;第二代如阿法替尼;第三代如奧希替尼AZD9291。ALK抑制劑的3代的藥物:第一代如第二代如色瑞替尼艾樂替尼;第三代如勞拉替尼。
腦膜癌病是一種新出現(xiàn)的并發(fā)癥,沒有有效的治療方法。腦膜癌病的治療目標是改善神經(jīng)癥狀,提高患者的生活質(zhì)量,延長生存期。


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