早讀 | 這種椎間盤突出癥，90%骨科醫(yī)生都沒聽說過！

張朝駒 2019-08-29

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導讀

我們先來看一個病例：

圖：普通MRI表現(xiàn)，左側(cè)為T1像，右側(cè)為T2像。提示腰5椎體后緣、偏左側(cè)一個巨大的腫物，椎管幾乎被腫物完全填塞。

圖：增強MRI提示腫物周緣強化。

看到這樣的片子，您會考慮啥？?

腫瘤？囊腫？髓核？

此病例發(fā)表在2011年的Eur Spine J雜志上，來自中國臺灣、新竹國泰總醫(yī)院的Chang-Chih Liu通過術(shù)中及術(shù)后病理，證實為硬膜內(nèi)突出的髓核組織，且馬尾神經(jīng)嚴重受壓。

圖：術(shù)中切開硬膜囊探查及術(shù)后病理證實為突出的髓核。

這種情況，文獻中有特定的診斷名稱，即硬膜內(nèi)椎間盤突出癥（Intradural disc herniation,IDH）

定義

硬膜內(nèi)椎間盤突出癥是指突出游離的髓核塊刺破纖維環(huán)、后縱韌帶、硬膜，進入硬膜下腔，直接擠壓脊髓或神經(jīng)，造成急性脊髓或馬尾神經(jīng)損傷，如不及早明確診斷，極易延誤治療，導致嚴重后果。

以“Intradural disc herniation”為關(guān)鍵詞搜索Pubmed，可見已有546篇相關(guān)文獻報道。1942年，Dandy教授首次對腰椎IDH進行了描述。隨后，Marega教授在1959年第一次報道頸椎IDH。1960年，由Tovi和Strang首次報道胸椎IDH。

發(fā)病率及常發(fā)部位

IDH是一種椎間盤突出的罕見類型，發(fā)病率在0.26%-0.3%。最常見的發(fā)病位置在腰椎，占92%，胸椎占5%，頸椎占3%。而腰椎IDH最常見的發(fā)病節(jié)段在L4/5（55%），其次L3/4 節(jié)段（16%），隨后L5-S1（10%）。在頸椎，主要發(fā)生在下頸椎（C5-C7）。男性占所有患者的70％以上，發(fā)病年齡多數(shù)在42～72歲之間。

臨床特點

頸椎IDH最常見的臨床表現(xiàn)是：四肢癱瘓、手指/步態(tài)共濟失調(diào)、神經(jīng)根病和頸部疼痛。43.2%的患者可能存在脊髓半切綜合征，10.8%的患者可能有霍納氏綜合征。

注：脊髓半切綜合征（Brown-Séquard syndrome）：脊髓病損平面以下同側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱，深感覺消失，精細觸覺障礙，血管舒縮功能障礙，對側(cè)肢體痛溫覺消失，雙側(cè)觸覺保留的臨床綜合征?；艏{綜合征（Horner syndrome）：是由于交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞，引起瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無汗的綜合征。

基于頸椎IDH，同濟大學附屬東方醫(yī)院譚軍教授團隊于2009年提出頸椎間盤突出癥的形態(tài)學分型。

他們通過顯微鏡下經(jīng)椎間隙頸前路減壓融合術(shù)治療頸椎間盤突出癥，觀察纖維環(huán)、后縱韌帶以及硬膜囊的完整性，后縱韌帶前方和后方的突出物情況。

結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)前MRI基本能夠準確判斷髓核突出的位置、方向、大小以及與周圍組織的關(guān)系，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)大量纖維環(huán)全層破裂、后縱韌帶破裂以及“較完整”后縱韌帶的背側(cè)游離髓核組織的病例，術(shù)前MRI無法進行正確判斷，說明MRI對于判斷纖維環(huán)和后縱韌帶的完整性有一定局限性。

基于以上解剖認識以及病理分型，術(shù)中有必要切開后縱韌帶進行探查，為徹底減壓提供理論依據(jù)。

圖示：譚軍教授團隊提出的頸椎間盤突出的形態(tài)學分型示意圖

a正常椎間盤；b纖維環(huán)完整型；c纖維環(huán)破裂后縱韌帶完整；d后縱韌帶破裂髓核疝；e后縱韌帶后方游離髓核；f硬膜囊下疝。

胸椎IDH表現(xiàn)為胸椎脊髓損傷相關(guān)癥狀和體征。

腰椎IDH最常見癥狀為腰背部疼痛、下肢根性痛，約有 30%的患者可出現(xiàn)馬尾綜合征，部分患者會引起顱內(nèi)壓降低相關(guān)癥狀（Spontaneous intracranial hypotension）。大多數(shù)患者表現(xiàn)為在長時間腰背部疼痛的基礎(chǔ)上出現(xiàn)突然加重的神經(jīng)壓迫癥狀，包括馬尾綜合征、單下肢神經(jīng)根癥狀，少數(shù)患者可出現(xiàn)雙下肢神經(jīng)癥狀，這些癥狀一般都比普通的椎間盤突出患者重。也有學者報道，IDH后引起顱內(nèi)壓降低，導致雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹。

診斷

通過影像學、癥狀和體征，術(shù)前很難明確診斷，最終的診斷還是需術(shù)中證實。但術(shù)前磁共振的一些信號征，能很好的提示硬膜內(nèi)椎間盤突出癥的存在，為術(shù)中徹底減壓提供依據(jù)，避免術(shù)后癥狀緩解不徹底，引起糾紛。

1、?鷹嘴征（hawk-beak sign）：顧名思義，長得像鷹嘴。

圖：腰1-2椎間盤硬膜內(nèi)突出，腰1椎體后緣提示為鷹嘴征。?

圖：證實的頸4-5硬膜內(nèi)椎間盤突出。術(shù)前MRI提示的鷹嘴征。?

圖：文獻證實的頸3-4硬膜內(nèi)椎間盤突出。術(shù)前MRI提示的鷹嘴征。

2、“Y征”（Y sign）

圖示：L2-3硬膜內(nèi)椎間盤突出表現(xiàn)明顯的“Y”征（箭頭所指處）

圖示：頸4-5硬膜內(nèi)椎間盤突出（長箭頭），表現(xiàn)出的“Y”征（短箭頭）?

圖示：突出的髓核存在于硬膜和蛛網(wǎng)膜之間，但蛛網(wǎng)膜未破。突出的髓核將原先硬膜與蛛網(wǎng)膜呈一條線撐開為硬膜與蛛網(wǎng)膜分開的兩條線，呈“Y”形（陰影區(qū)：突出的髓核；實線：硬膜；虛線：蛛網(wǎng)膜；黑箭頭：“Y征”）。

3、腦脊液等信號的“光環(huán)征”（ “halo” of CSF isointensity）

圖示：普通MRI顯示的突出髓核周邊腦脊液等信號的“光環(huán)征”（箭頭）

圖：左側(cè)為普通MRI，右圖為增強MRI。證實的L2-3硬膜內(nèi)椎間盤突出，腰2椎體后緣為“光環(huán)征”或“牛眼征”。

圖：左側(cè)為普通MRI，右圖為增強MRI。證實的L4-5硬膜內(nèi)椎間盤突出（光環(huán)征）。

4.椎管內(nèi)積氣（gas in the spinal canal）

Hidalgoovejero 等認為在有椎管內(nèi)硬膜外積氣的患者，發(fā)生IDH的概率為1.7%，是沒有椎管內(nèi)積氣患者的6倍，建議發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)積氣的患者，應該警惕IDH 的發(fā)生，而 CT 可以更容易發(fā)現(xiàn)這種積氣現(xiàn)象，對于 IDH 的術(shù)前診斷有一定幫助。

圖：A和B為橫斷面，C為矢狀位重建，D位為冠狀位重建。顯示的椎管內(nèi)積氣。

圖：與上圖CT平掃同一個病人的MRI。

5.?椎間盤碎片征（Crumble Disc Sign）

圖：箭頭所指為證實的硬膜內(nèi)椎間盤突出的“碎片征”。

6.磁共振3D穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾序列（MRI 3D-CISS）

圖：在MRI 3D-CISS 中可以清晰看到突入硬膜內(nèi)的椎間盤和被撕裂的腹側(cè)硬膜。

病因和發(fā)病機制

目前 IDH 的發(fā)病機制尚不明確。Teng 等認為椎間盤纖維環(huán)、后縱韌帶、腹側(cè)硬膜三者之間的粘連在其中發(fā)揮了重要作用。粘連發(fā)生的原因有很多，如：局部炎癥、機械刺激、手術(shù)史、先天性粘連。Dandy認為椎間盤髓核在腰部受到突然外力時，椎間壓力急劇升高，導致髓核在壓力下突入硬膜內(nèi)，發(fā)生IDH。有研究發(fā)現(xiàn)，44%的頸椎IDH患者有頸部外傷史，部分患者發(fā)生在頸椎按摩后，余下為自發(fā)性的硬膜內(nèi)頸椎間盤突出癥。

目前普遍認為在椎間盤纖維環(huán)、后縱韌帶、腹側(cè)硬膜三者發(fā)生粘連的基礎(chǔ)上，頸部或腰部受到突然的外力導致椎間壓力急劇升高，從而誘發(fā) IDH。

治療

目前多數(shù)學者傾向于盡早手術(shù)治療，幾乎所有的文獻報道均強調(diào)盡早手術(shù)的必要性。

對于頸椎IDH，大多數(shù)學者建議經(jīng)頸前路途徑摘除游離髓核塊，也有學者提出經(jīng)后路椎板切除，從脊髓后方尋找前方游離髓核塊的方法，但有加重脊髓損害之嫌。

經(jīng)頸前路切除椎間盤和部分椎體必要時切除部分后縱韌帶，擴大硬膜裂口的顯露方法，可直視下清楚辨認脊髓和游離間盤組織，安全徹底地清除游離髓核塊，不僅操作安全，防止脊髓再損傷，且可同期椎間植骨融合，重建脊柱的穩(wěn)定性。

一般游離的髓核較小，可采取ACDF，如較大，為安全起見，建議ACCF，現(xiàn)在應用顯微鏡輔助操作，可提高手術(shù)效率。

對于腰椎IDH，警惕使用椎間孔鏡技術(shù)，易出現(xiàn)術(shù)中找不到脫出的髓核，導致術(shù)中轉(zhuǎn)為開放手術(shù)。建議采用全椎板切除術(shù)或者椎板開窗術(shù)，術(shù)中使用顯微鏡，有助于提供良好的視野并減少手術(shù)風險，切開硬膜囊后仔細分離椎間盤組織和神經(jīng)組織，取出椎間盤組織，解除神經(jīng)壓迫，認真修補切開的硬膜，防止術(shù)后腦脊液漏，如果腹側(cè)硬膜有撕裂，往往難以修補，可以采用其他方式予以封閉。

由于大部分 IDH 患者在術(shù)前診斷困難，當術(shù)中出現(xiàn)以下情況：（1）術(shù)中發(fā)現(xiàn)硬膜囊張力很高；（2）硬膜外只能發(fā)現(xiàn)少量椎間盤組織，與術(shù)前影像學所見不符，難以解釋患者癥狀；（3）術(shù)中發(fā)現(xiàn)硬膜與周圍組織粘連緊密，無法鈍性分離；（4）打開椎板后發(fā)現(xiàn)腦脊液漏，應該警惕 IDH，對腹側(cè)硬膜、后縱韌帶仔細探查是否有撕裂現(xiàn)象，必要時切開硬膜進行探查，以防漏診。

特殊典型病例介紹：

一名45歲男子在舉起重物時，突感背部“爆裂”感，伴體位性頭痛、視物模糊、惡心嘔吐和雙側(cè)眼球外展麻痹(提示外展神經(jīng)損傷，即第6腦神經(jīng))。

圖：患者向左側(cè)（a）和右側(cè)（b）側(cè)視時，所顯示的雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹。

圖：頭顱MRI提示顱內(nèi)低壓。

圖：腰椎MRI提示胸12-腰1椎間盤硬膜內(nèi)突出。

圖：硬膜內(nèi)椎間盤碎塊位于馬尾神經(jīng)之間，距離脊髓圓錐尾端2cm（A）。髓核摘除后可見1 cm的硬膜腹側(cè)缺損（B）。

總結(jié)：手術(shù)切除硬膜內(nèi)突出的椎間盤碎片并修補硬膜缺損后，外展神經(jīng)受損及顱內(nèi)壓降低癥狀完全緩解。說明第6腦神經(jīng)對顱內(nèi)壓降低高度敏感。

作者介紹：

李永超

同濟大學醫(yī)學院博士生

師從同濟大學附屬上海東方醫(yī)院脊柱外科譚軍教授和解放軍總醫(yī)院第三醫(yī)學中心脊柱外科彭寶淦教授。

個人公眾號：Spine脊柱