易栓癥，顧名思義就是容易發(fā)生血栓，存在高血栓傾向。最早于1865年由學(xué)者Egeberg在報(bào)道一個(gè)家族性抗凝血酶（AT）缺陷時(shí)首先提出。它不是單一的疾病，而是一類(lèi)由于止血機(jī)制異常容易發(fā)生血栓栓塞的病理狀態(tài)。它的診斷和治療涉及臨床多學(xué)科，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，值得引起全社會(huì)的高度重視。

易栓癥

先回顧一下血栓是怎么來(lái)的？

正常人的血管里勻速流淌著紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞和各種抗凝蛋白，大家各司其職保持血流通暢既不會(huì)出血也不會(huì)堵塞。一旦血管內(nèi)膜受損，血小板會(huì)立即粘附到受損處，釋放物質(zhì)激活更多血小板使大家聚集起來(lái)，最后在纖維蛋白的共同作用下形成穩(wěn)固的栓子，把受損的部位重新補(bǔ)起來(lái)防止大量出血。這就是皮膚被刮傷后，在不太長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)出血處的血液會(huì)慢慢凝固的原因。

而神奇的人體除了血液凝固這波操作以外，為了防止受損處形成的栓子越來(lái)越大堵塞整個(gè)血管，又特別產(chǎn)生了抗凝系統(tǒng)及纖溶系統(tǒng)2大部隊(duì)，專(zhuān)門(mén)去阻止血液凝固和溶解血栓，最終使機(jī)體達(dá)到動(dòng)態(tài)平衡。盡管人體內(nèi)有自動(dòng)清除血栓的系統(tǒng)，但也不是萬(wàn)能的，只能溶解小血栓。當(dāng)抗凝及纖溶物質(zhì)缺乏；血管老化、內(nèi)皮受損、血管內(nèi)垃圾堆積形成大量的血栓時(shí)，清除系統(tǒng)就承受不了，最終發(fā)生血管堵塞，引起中風(fēng)、腦出血、冠心病等嚴(yán)重的心腦血管疾病。我們提出的“易栓癥”就是形成血栓的重要因素。它是指抗凝蛋白、凝血因子、纖溶蛋白等先天或后天缺陷，主要形成靜脈血栓。

易栓癥分為遺傳性和獲得性?xún)深?lèi)

（一）遺傳性易栓癥

1. 抗凝蛋白缺陷：主要是抗凝血酶（AT3)、蛋白C（PC)和蛋白S（PS）的缺陷。此類(lèi)缺陷是亞洲各國(guó)，包括中國(guó)（漢族）、日本、韓國(guó)、東南亞各國(guó)最常見(jiàn)的遺傳性易栓癥因素。國(guó)內(nèi)北京協(xié)和醫(yī)院、天津中國(guó)醫(yī)科院血液研究所、上海瑞金醫(yī)院等聯(lián)合健康篩查出：這3種蛋白活性缺乏的檢出率約為4.5%。在漢族深部靜脈血栓DVT患者中，抗凝蛋白缺陷的檢出率可達(dá)50%，且以PS缺陷居多。換句話說(shuō)，2個(gè)得深靜脈血栓的患者中就有1個(gè)有抗凝蛋白的缺乏。

2.凝血因子缺陷癥：常見(jiàn)有FV Leiden突變和凝血酶原G20210A突變。突變了自然改變了正常功能，容易誘發(fā)血栓。好在這2個(gè)因子突變截止到目前，在中國(guó)的檢出率幾乎為零。

3. 高同型半胱氨酸HCY：它能通過(guò)一系列病理生理機(jī)制使血管內(nèi)膜受損，增加血液粘稠度，促進(jìn)血栓形成。

4. 脂蛋白a（LPa)：它的水平升高主要由基因決定不受飲食控制，不僅是成人靜脈血栓栓塞的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，也使兒童的血栓危險(xiǎn)性升高7倍左右。

（二）獲得性易栓癥

1.年齡：老年人由于活動(dòng)減少、肌張力減低、慢性病增多、靜脈受損、凝血因子活性增高等使形成血栓的危險(xiǎn)性比兒童高近千倍。

2.手術(shù)和創(chuàng)傷：文獻(xiàn)報(bào)道，如果不采取預(yù)防血栓的措施，手術(shù)相關(guān)的血栓發(fā)生率可達(dá)50%。不同類(lèi)型手術(shù)相差較大，以骨科和神經(jīng)外科手術(shù)發(fā)生率最高。

3.長(zhǎng)時(shí)間制動(dòng)：癱瘓、術(shù)后臥床、石膏固定等容易導(dǎo)致血流淤滯，發(fā)生血栓。經(jīng)常也能看到熬夜加班、沉迷游戲、打麻將等引發(fā)猝死的新聞案例數(shù)不勝數(shù)。

4. 惡性腫瘤：腫瘤組織釋放促進(jìn)血液凝固的物質(zhì)成分、巨大腫塊壓迫血管使其堵塞、腫瘤細(xì)胞被纖維蛋白等易栓成分包裹不易被人體免疫系統(tǒng)識(shí)別并清除促進(jìn)了腫瘤的擴(kuò)散。

5. 口服避孕藥：它能使多種凝血因子水平增加，多種抗凝蛋白水平下降，破壞了正常的止血平衡。

6. 妊娠和產(chǎn)褥期：文獻(xiàn)報(bào)道，年齡大于35歲女性妊娠期間發(fā)生靜脈血栓為1.2/1000，是同齡非妊娠婦女的10倍。主要因?yàn)閼言泻笃谙轮o脈回流障礙、活動(dòng)減少、多種凝血因子活性增高。

7. 抗磷脂抗體：主要包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體和β2-GP1。由這類(lèi)抗體引起的一組臨床癥候群稱(chēng)為抗磷脂綜合征（APS)，是比較常見(jiàn)的獲得性易栓癥。這類(lèi)抗體陽(yáng)性者血栓發(fā)生率約為30%-40%，比正常人高約10倍。除此之外，還有很多疾病如腎病綜合征等容易形成血栓。