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“花邊征”常見(jiàn)于下列疾病 第一部分 “花邊征”概述 1 “花邊征”又稱“飄帶征”，是腦皮質(zhì)層狀壞死（Cortical laminar necrosis，CLN）典型影像學(xué)改變。 2 影像學(xué)特征： T1WI和FLAIR上病灶側(cè)皮質(zhì)表面或沿腦回走行的高信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)在急性期即可顯示擴(kuò)散受限的高信號(hào)，腦梗死CLN較局限,急性缺氧性腦病 CLN出現(xiàn)早、范圍廣，慢性缺氧性腦病及炎性腦病CLN出現(xiàn)晚但存在時(shí)間長(zhǎng)。 3 病變機(jī)制： 主要有2個(gè)學(xué)說(shuō)“血管學(xué)說(shuō)”和“易感學(xué)說(shuō)”  血管學(xué)說(shuō) “血管學(xué)說(shuō)”認(rèn)為，病理上大腦皮質(zhì)的毛細(xì)血管按層狀分布，毛細(xì)血管的形態(tài)異 常或功能失調(diào)影響神經(jīng)組織的供血和供氧，可引起 CLN 的神經(jīng)元損傷； 易感學(xué)說(shuō) “易感學(xué)說(shuō)”認(rèn)為，不同區(qū)域灰質(zhì)的不同類型神經(jīng)元有著不同的化學(xué)結(jié)構(gòu)、受體和 神經(jīng)遞質(zhì)等，對(duì)不同因素如缺氧、興奮性氨基酸等的 耐受和反應(yīng)不同，且灰質(zhì)對(duì)缺血性腦損傷的耐受性明顯不如白質(zhì)， 尤其以灰質(zhì)第3層最易受缺血缺氧的損害， 這種損傷在腦溝的兩側(cè)和底部的皮質(zhì)要重于腦回表面的皮質(zhì)。 4 病理因素： 總之CLN 是一種特殊類型的壞死，包括受累區(qū)域的神經(jīng)元、 神經(jīng)膠質(zhì)和血管的壞死， 即一種泛壞死。 CLN 病因較多，主要見(jiàn)于腦卒中、缺氧性腦病、代謝性腦病、線粒體腦肌病、免疫抑制相關(guān)性腦病、狼瘡性腦病等造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)氧和（或）糖攝取障礙及腦能量代謝缺陷。 第二部分 “花邊征”病變 1 克雅氏病，Creutzfeldt-Jakob ?。–reutzfeldt-Jakob diseae，CJD）又稱皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變形，是指由朊蛋白（prion protein PrP）感染而表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、帕金森樣表現(xiàn)、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、肌肉萎縮等的慢性或亞急性、進(jìn)展性疾病。典型影像學(xué)表現(xiàn)： CJD實(shí)例 2 使用垂體后葉素導(dǎo)致稀釋性低鈉血癥后快速補(bǔ)鈉治療致病，而本病例在使用垂體后葉素后出現(xiàn)重度低鈉血癥，并未給予補(bǔ)鈉治療，但在停用垂體后葉素后患者低鈉血癥自行快速糾正，導(dǎo)致EPM發(fā)生，考慮與垂體后葉素的半衰期短相關(guān)（僅有1～15min），當(dāng)停用垂體后葉素，隨著藥物代謝，雖未予補(bǔ)鈉，血鈉快速上升，腦內(nèi)滲透壓失衡，導(dǎo)致滲透性脫髓鞘綜合征。 3 腦MRI顯示了MELAS經(jīng)典的病變模式，主要影響穿過(guò)血管區(qū)域的后部區(qū)域。異質(zhì)性突變可能是MELAS腦損傷選擇性分布的原因。 4
a）CT平掃顯示雙側(cè)大腦半球?qū)嵸|(zhì)密度普遍降低，灰白質(zhì)分界不清，腦腫脹； b）13天后復(fù)查CT示雙側(cè)大腦半球腦皮質(zhì)出現(xiàn)廣泛腦回狀高密度影，分布于腦溝兩側(cè)； c）稍上層面CT復(fù)查示雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛腦回狀高密度影。 5
6 病例一
病例二
女,８歲３個(gè)月,病毒性腦炎 7
8 病例一
臨床上常見(jiàn)一側(cè)頸內(nèi)夾層急性閉塞或慢性斑塊閉塞，另一側(cè)頸內(nèi)供應(yīng)雙側(cè)前循環(huán)，臨床癥狀卻是正常側(cè)的癥狀而非閉塞側(cè)?？紤]可能與二個(gè)機(jī)制有關(guān)，一是顱內(nèi)動(dòng)脈盜血，患側(cè)缺血，經(jīng)健側(cè)代償，從而導(dǎo)致健側(cè)低灌注。另一個(gè)是健側(cè)栓塞事件，栓子可以來(lái)自頸總，頸內(nèi)，主動(dòng)脈弓或心源性。 病例二：外傷后腦梗死
軸位T１WI(A)及FLAIR(B)示CLN呈不對(duì)稱型分布,僅累及左頂葉腦皮層,穹窿部受累明顯 9 滲透性脫髓鞘綜合征( osmotic demyelination syndrome，ODS) 包括腦橋中央髓鞘溶解癥( central pontine myelinolysis，CPM) 和橋外髓鞘溶解癥( extrapontine myelinolysis，EPM) ，通常與滲透壓變化有關(guān)。 ODS 常見(jiàn)的腦橋外病灶有小腦、外側(cè)膝狀體、基底節(jié)、海馬、大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，合并出現(xiàn)皮質(zhì)層狀壞死( cortical laminar necrosis，CLN) 在臨床相對(duì)少見(jiàn)。
圖A～D 為4月12日頭部MRI: A: 尚未見(jiàn)腦橋FLAIR高信號(hào);B、C: 示雙側(cè)丘腦、基底節(jié)對(duì)稱性病變，呈彌散受限; D: DWI 見(jiàn)皮質(zhì)邊緣線樣高信號(hào)，呈“花邊征”表現(xiàn)。
圖E～H: 為4月25日頭部MRI: E: 見(jiàn)腦橋中央 FLAIR 高信號(hào); F、G: 示雙側(cè)丘腦、基底節(jié) FLAIR 高信號(hào)，并彌散受限; H: 示 DWI 呈花邊征”，較 4 月 12 日明顯增加。 10
45歲女性，蛛網(wǎng)膜下腔出血癲癇癥狀，5個(gè)月的影像改變，丘腦及皮層層狀壞死 參考文獻(xiàn) [1]孫迎迎，丁長(zhǎng)青，羅慧，代蘭蘭，王文生，丁愛(ài)蘭，王雪璐.腦皮質(zhì)層狀壞死的影像學(xué)表現(xiàn)[J].CT理論與應(yīng)用研究.2017,26(2)：211-218. [2]席艷麗，唐文偉，高修成，管紅梅.兒童腦皮質(zhì)層狀壞死影像表現(xiàn)及臨床特征分析[J].實(shí)用放射學(xué)雜志.2017,33(8)：1260-1264. [3]尹艷艷，王二玲，劉效輝.滲透性脫髓鞘綜合征合并腦皮質(zhì)層狀壞死1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志.2018,35(4)：363-364. [4]王明月，李靈娟.類似sCJD影像學(xué)表現(xiàn)的低血糖腦病2例臨床分析[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志.2015,(11)：1042-1043. |
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來(lái)自： 素問(wèn)鏡聽(tīng) > 《腦部》
