1.肌萎縮側索硬化癥：①男性多見，起病緩慢，有上、下運動神經(jīng)元受損同時并存的特 征，多數(shù)從一側肢體遠端開始，緩慢進展為雙側；②首發(fā)癥狀為手指活動不靈，精細動作不準，手部肌肉萎縮呈“鷹抓手”；③體驗可見雙上肢肌萎縮，有肌束顫動，肌力減退，肌反射活躍，霍夫曼征陽性；雙下肢肌力尚可，肌張力增高，動作不協(xié)調，痙攣性癱瘓，剪刀樣步態(tài)，膝、踝反射亢進個，Babinski征陽性；④隨病程延長，后期出現(xiàn)延髓麻痹，呼吸肌受累，最終因呼吸肌麻痹及肺部感染死亡；⑤本病生存期短者數(shù)月，長著10余年，平均3∽5年。

2.進行性肌萎縮癥：男性多見，病程可達10年以上。病變僅累及脊髓前角細胞，表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的癥狀和體征。首發(fā)癥狀常為對稱性雙上肢遠端肌肉萎縮、無力，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。后期發(fā)展至全身肌肉萎縮，累及呼吸肌時出現(xiàn)呼吸困難或合并肺部感染而死亡。

3.進行性延髓麻痹：叫罕見，發(fā)病年齡較晚。本病常1∽2年內因呼吸肌麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡。

4.原發(fā)性側索硬化：罕見，多中年以后發(fā)病，進展緩慢，病變選擇性損害皮質脊髓束而出現(xiàn)上運動神經(jīng)元癱瘓和錐體束征，下胸段皮質脊髓束常先受累，故首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性乏力、僵硬，行走時呈痙攣步態(tài)。