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蕁麻疹是一種常見的，肥大細(xì)胞來源的疾病，臨床表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)和（或）血管性水腫。約20%的人口在一生中經(jīng)歷過急性蕁麻疹發(fā)作。慢性自發(fā)性蕁麻疹及其他類型的慢性蕁麻疹可致殘、影響生活質(zhì)量并嚴(yán)重影響患者的工作與學(xué)習(xí)。該指南將概述蕁麻疹的定義與分類，并將對蕁麻疹的病因、誘因及發(fā)病機(jī)制的相關(guān)新進(jìn)展進(jìn)行介紹。另外，將總結(jié)不同亞型蕁麻疹的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)較強(qiáng)的診斷與治療手段。  定義  蕁麻疹主要表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)和(或)血管性水腫。需要與其它表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)和(或)血管性水腫的臨床疾病進(jìn)行鑒別,包括:過敏癥、自身炎癥反應(yīng)綜合癥、蕁麻疹性血管炎及緩激肽介導(dǎo)的血管性水腫，如遺傳性血管性水腫( hereditary angioedema,HAE)。 A 皮膚風(fēng)團(tuán)的3個(gè)典型特征： 1. 大小不一的中心性水腫、周圍多伴有反應(yīng)性紅暈的皮損； 2. 伴有瘙癢或偶有燒灼感； 3. 可迅速自行消退，單個(gè)皮損通常在30分鐘至24小時(shí)內(nèi)消退，消退后皮膚恢復(fù)正常外觀。 B 血管性水腫的特征性表現(xiàn)為 1. 突發(fā)的、顯著的紅色或膚色的腫脹，可累及真皮深層、 皮下組織及黏膜； 2. 有時(shí)表現(xiàn)為疼痛而非瘙癢； 3. 較風(fēng)團(tuán)消退慢(可持續(xù)72小時(shí))。 分類（依據(jù)病程及誘因） 不同類型的蕁麻疹的臨床表現(xiàn)千差萬別。此外,同一患者可能同時(shí)合并2種或多種亞型的蕁麻疹。 指南推薦分類 ● 按疾病病程將蕁麻疹分為急性(≤6周)和慢性(>6周)； ● 按誘因?qū)⑹n麻疹分為自發(fā)性(無特殊誘發(fā)因素)和誘導(dǎo)性(有特殊誘發(fā)因素) 具體見下圖：  診斷 一 病史采集 對于不同的患者并不是所有的可能誘因都需要逐一進(jìn)行排除。在診斷中,最為重要的是病史采集部分,請參考下述相關(guān)項(xiàng)目進(jìn)行詳盡的病史采集工作: 1. 起病時(shí)間 2. 風(fēng)團(tuán)形狀、面積、頻率/消退時(shí)間及分布 3. 是否伴隨血管性水腫 4. 伴隨癥狀，如骨/關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、腹部絞痛 5. 既往出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)及血管性水腫的個(gè)人病史及家族史 6. 是否與物理性刺激或運(yùn)動(dòng)有關(guān) 7. 發(fā)病時(shí)間是否與日間、周末、月經(jīng)周期、假期或者國外旅行相關(guān) 8. 是否與食物或藥物相關(guān)(如非甾體抗炎或ACEI類藥物) 9. 發(fā)病是否與感染、壓力有關(guān) 10. 曾經(jīng)或目前是否患有過敏性疾病、感染、內(nèi)科疾病、自身免疫疾病、胃腸道疾病和其它疾病 11. 個(gè)人史及職業(yè)史、日常生活情況 12. 既往治療方法及療效，包括治療藥物劑量和療程 13. 既往的相關(guān)診斷/結(jié)果 二 體格檢查 診斷的第二步是體格檢查。當(dāng)蕁麻疹的診斷由病史及體格檢查結(jié)果初步確定后,將需要進(jìn)行后續(xù)的檢査。  相關(guān)診療措施的選擇取決于患者的蕁麻疹類型,具體如下， 三 急性蕁麻疹 急性蕁麻疹通常不需要特殊的檢查流程幫助診斷，因其通常具有自愈性。不過，當(dāng)急性蕁麻疹懷疑由食物過敏相關(guān)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)引起或存在其他誘因如非甾體抗炎藥等時(shí)，需對患者進(jìn)行過敏原檢測，并進(jìn)行患者教育，囑患者避免再次暴露于相關(guān)危險(xiǎn)因素。 四 慢性自發(fā)性蕁麻疹  推薦對慢性蕁麻疹患者在每次隨訪時(shí)均進(jìn)行疾病活動(dòng)度(UAS7、AAS)、生活質(zhì)量(CU-Q2oL、AE-QoL)和疾病控制情況(UCT)評估。 蕁麻疹活動(dòng)度評分（UAS7）：評估慢性自發(fā)性蕁麻疹的疾病活動(dòng)度  0-6分/天，并將一周的得分相加得到最終得分（最大為42分）。 五 慢性誘導(dǎo)性蕁麻疹  c 所有測試應(yīng)該不同水平的潛在觸發(fā)點(diǎn)進(jìn)行，以確認(rèn)觸發(fā)閾值。 d 了解具體觸發(fā)點(diǎn)及閾值測試見[1]。 六 兒童患者的診斷 ● 蕁麻疹可在任何年齡階段出現(xiàn)，包括嬰幼兒及兒童。 ● 兒童患者的診斷與成年患者差別不大。 ● 兒童慢性自發(fā)性蕁麻疹的診斷目的與成年患者一致。 ● 對于慢性誘導(dǎo)性蕁麻疹的兒童患者，需進(jìn)行與成人類似的激發(fā)試驗(yàn)及閾值測試以評估疾病狀態(tài)。 七 需與蕁麻疹鑒別的疾?。?/p> ● 蕁麻疹性血管炎 ● 緩激肽介導(dǎo)的血管性水腫(如遺傳性血管性水腫) ● 運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)過敏癥 ● Cryopyrin蛋白相關(guān)周期性綜合征(CAPS)、家族性寒冷性自身炎癥反應(yīng)綜合征(FCAS)， Muckle-Well合征(MWS)，新生兒多系統(tǒng)炎癥性疾病(NOMID) ● Schnitzler's綜合征、Gleich's綜合征 ● Well's綜合征 ● 大皰性類天皰瘡(大皰前期) 上述疾病和癥狀與蕁麻疹相關(guān)。這是因?yàn)椋?1)上述疾病可能表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)和(或)血管性水腫以及(2)病史原因。 治療 慢性蕁麻疹推薦診療流程 一 治療原則 1. 目標(biāo)：治療疾病直至癥狀消失。 2. 措施： A.明確并去除相關(guān)病因， B.避免誘發(fā)因素， C.誘導(dǎo)耐受，和/或 D.應(yīng)用藥物阻止肥大細(xì)胞激活因子的釋放和/或阻斷肥大細(xì)胞釋放因子的效應(yīng)。 3. 遵循：足劑量治療、小劑量維持。隨時(shí)根據(jù)治療的反應(yīng)進(jìn)“升階梯”或“降階梯”治療。 二 明確去除可能存在的病因和誘因 1. 藥物（停藥/替代） 若藥物是蕁麻疹的可能誘因，應(yīng)立即停止使用或換用其它類別的藥物以替代。應(yīng)建議慢性自發(fā)性蕁麻疹患者停用相關(guān)的可能加重其疾病的藥物，如非甾體抗炎藥等。 2. 身心壓力 多項(xiàng)證據(jù)顯示蕁麻疹疾病活動(dòng)度與患者的心理壓力相關(guān)。對于某些患者，身體及心理的壓力與蕁麻疹癥狀的發(fā)生相關(guān)，尤其是對于膽堿能性蕁麻疹的患者而言。 3. 物理剌激 避免相關(guān)物理性刺激對于治療慢性誘導(dǎo)性蕁麻疹將很有幫助，但通常在日常生活中的可行性不大。許多患者的臨界刺激閾值很低，在生活中完全避免相關(guān)刺激幾乎是不可能的。 4. 感染或炎癥性疾病 雖然很難確定其與慢性自發(fā)性蕁麻疹的發(fā)病關(guān)系，由于相關(guān)疾病有惡變可能，一經(jīng)查出仍然需要積極治療。 5. 功能性自身抗體 血漿置換----只推薦用于自身抗體陽性且所有其它治療手段均無效的慢性自發(fā)性蕁麻疹患者。 6. 飲食管理 盡可能遊免再次接觸相關(guān)食物過敏原。不含假性過敏原的食譜已在多個(gè)國家試用，低組胺飲食也有助于改善患者的癥狀，尚未通過雙盲安慰劑對照試驗(yàn)進(jìn)行驗(yàn)證。 三 誘導(dǎo)耐受 對于某些亞型的蕁麻疹，誘導(dǎo)耐受將起到良好的療效。如寒冷性蕁麻疹、膽堿能性蕁麻疹和日光性蕁麻疹，使用UVA的沖擊療法被證明在3日之內(nèi)可緩解癥狀。然而，此種方法所誘導(dǎo)的耐受狀態(tài)僅能持續(xù)數(shù)天的時(shí)間，因此需堅(jiān)持日常暴露于刺激閾值。不過此種療法通常難以為患者所接受并且難以堅(jiān)持，比如對于寒冷性尋麻疹的患者需堅(jiān)持每日洗冷水澡冷水淋浴以誘導(dǎo)耐受。 四 藥物治療 基本原則：獲得臨床癥狀的完全緩解。 另一原則：以誘導(dǎo)患者的臨床癥狀完全緩解為目標(biāo)按需增加劑量，此后盡可能以可以控制癥狀的最小劑量錐持治療。藥物的用法與選擇因疾病的不同階段而異。 主要目標(biāo)：減少肥大細(xì)胞所釋放的組胺、PAF及其它相關(guān)炎癥因子對靶器官的影響，以獲得臨床癥狀的緩解。 抗組胺藥物演變 蕁麻疹推薦治療流程 提高劑量：經(jīng)研究驗(yàn)證，可加倍劑量藥物包括：比拉斯汀、西替利嗪、地氯雷他定、依巴斯汀、非索非那定、左西替利嗪、盧帕他定。 奧馬珠單抗：證實(shí)可用于治療慢性自發(fā)性蕁麻疹，慢性誘導(dǎo)性蕁麻疹。 環(huán)孢素：僅推薦用于對任何劑量的抗組胺藥聯(lián)合奧馬珠單抗均無反應(yīng)的重度難治性蕁麻疹的患者。 其它藥物推薦 五 特殊人群治療 1. 兒童 反對將一代抗組胺藥用于嬰幼兒及兒童患者。 治療方案： 經(jīng)體重及年齡調(diào)整劑量，與成人患者一致。后續(xù)的治療方案需基于患者的個(gè)體特點(diǎn)進(jìn)行分析及慎重選擇。 推薦藥物：只推薦使用在兒童患者中證實(shí)安全且有效的藥物，如：西替利嗪、地氯雷他定、非索非那定、左西替利嗪、盧帕他定、比拉斯汀及氯雷他定。 藥物劑型：選擇適當(dāng)?shù)膭┬?，如糖漿或速溶片等。 2. 孕婦及哺乳期婦女： 對于孕婦及哺乳期婦女的用藥需遵循同樣的原則。 孕婦：對于孕婦需盡量避免任何類型的系統(tǒng)治療，尤其是在前三個(gè)月內(nèi)。而另一方面孕婦需接受可能的最佳治療方案。 哺乳期婦女：所有的H1-抗組胺藥都會(huì)通過乳汁少量分泌。我們推薦哺乳期婦女使用第二代抗組胺藥，因?yàn)槿橹械牡谝淮菇M胺藥可能會(huì)導(dǎo)致嬰兒嗜睡。 參考文獻(xiàn) [1]Magerl M, Altrichter S, Borzova E, et al. The definition, diagnostic testing, and management of chronic inducible urticarias – the EAACI/GA(2) LEN/EDF/UNEV consensus recommendations 2016 update and revision. Allergy 2016;71:780-802 [2]T.Zuberbier,W.Aberer,R.Asero,et al.The EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline for the definition,classification,diagnosis and management of urticarial[J].Allergy.2018;73(7):1393-1414. 關(guān)注護(hù)佑之家 “護(hù)佑之家”持續(xù)關(guān)注醫(yī)藥領(lǐng)域的前沿資訊，秉承“求索進(jìn)取，護(hù)佑眾生”的理念，向廣大醫(yī)療衛(wèi)生工作者傳遞國內(nèi)外的最新醫(yī)藥資訊。 版權(quán)聲明： |
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