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指南共識系列:血管瘤、脈管畸形和囊腫疾病硬化治療共識(2011)

 莫言今日無知己 2019-05-29

   概述

        血管瘤、脈管畸形以及體表和深部的囊腫是臨床上的常見病,雖然不危及生命,常造成患者的損容、功能障礙和囊腫對器官壓迫,產(chǎn)生一系列癥狀而影響其生活質(zhì)量。

    應(yīng)用硬化劑血管內(nèi)注射祛除病變血管的硬化治療技術(shù),迄今已有100多年的歷史。對于單純性肝囊腫的硬化治療,由Bean(1985年)首次報(bào)道的超聲引導(dǎo)下實(shí)施引流、硬化技術(shù),目前已經(jīng)成為臨床一線治療方法。

    隨著現(xiàn)代科技進(jìn)步,高分辨率的X線、超聲等影像設(shè)備的應(yīng)用,加之國產(chǎn)硬化劑-聚桂醇注射液的問世,提高了硬化治療技術(shù)的精細(xì)程度和安全性,也拓寬了適應(yīng)證,其微創(chuàng)、高效和平價(jià)等特點(diǎn)獲得醫(yī)、患雙方的認(rèn)可和接受。

     中國醫(yī)師協(xié)會下屬的《中國微創(chuàng)硬化治療技術(shù)》臨床推廣項(xiàng)目委員會,組織從事治療專業(yè)的微創(chuàng)外科、介入放射治療專家,根據(jù)硬化療法的國內(nèi)現(xiàn)狀,參考國外相關(guān)資料,就基本概念、診斷和治療原則等方面制定上述疾病的硬化治療共識,旨在提供一個當(dāng)前的診療規(guī)范。

基本概念

2.1 血管瘤、脈管畸形新分類(表1、2)

        Waner和Suen,將Mulliken-Glowacki脈管疾病生物學(xué)分類加以更新和完善,將血管畸形分為微靜脈、靜脈畸形、動靜脈畸形。將毛細(xì)血管瘤歸為微靜脈畸形,海綿狀血管瘤劃入靜脈畸形,蔓狀血管瘤歸為動靜脈畸形。

 血管瘤、脈管畸形的現(xiàn)代分類

血管瘤

vascular tumors

脈管畸形

vascular malformations

嬰兒血管瘤

先天性血管瘤

叢狀血管瘤

Kaposi型血管內(nèi)皮瘤

梭形血管內(nèi)皮瘤

罕見類

上皮樣血管瘤

復(fù)合型血管瘤

多形性血管瘤

淋巴內(nèi)皮瘤病

“鞋釘”樣腫瘤

皮膚獲得性血管瘤

化膿性肉芽腫

“靶”樣血管瘤

微靜脈血管瘤

腎小球樣血管瘤

低流速脈管畸形

毛細(xì)血管畸形(CM)

鮮紅斑痣

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

血管角質(zhì)瘤

靜脈畸形(VM)

復(fù)合散發(fā)性靜脈畸形

Bean綜合癥

家族性皮膚粘膜靜脈畸形(VMCM)

球靜脈畸形(GVM)

Maffucci綜合征

淋巴管畸形(LM)

高流速脈管畸形

動脈畸形(AM)

動靜脈瘺(AVF)

動靜脈畸形(AVM)

復(fù)雜脈管畸形

CVM;CLM.;LVM.;CLVM.;AVM+LM;CM+AVM

[引自國際脈管性疾病研究協(xié)會,1996]

頭頸部脈管畸形WanerSuen分類

微靜脈畸形

中線微靜脈畸形;微靜脈畸形

靜脈畸形

淋巴管畸形

大囊型淋巴管畸形;微囊型淋巴管畸形

混合畸形

混合微靜脈淋巴管畸形;混合微靜脈靜脈畸形

動靜脈畸形

[Waner和Suen修改的Mulliken-Glowacki脈管疾病生物學(xué)分類,1995]

2.2 嬰兒血管瘤臨床特點(diǎn)

(1)快速生長期:出生第1個月;和4-6個月兩個高峰時(shí)段。

(2)緩慢退化期:1歲-12歲。

(3)纖維脂肪殘余期:可致終身損容。

2.3 硬化治療機(jī)理

2.3.1 血管瘤及脈管畸形

        硬化劑注入到靶血管,迅速損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,使作用部位的纖維蛋白、血小板、紅細(xì)胞聚集、沉積,形成血栓,阻塞血管;同時(shí),由于藥品的化學(xué)作用,使血管內(nèi)膜及淋巴內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生無菌性炎癥,纖維細(xì)胞增生,管腔閉塞,引起靶血管損傷,血栓纖維化,使其逐漸吸收縮小至消失。

2.3.2 囊腫

        硬化劑注入囊腔,藥物的化學(xué)作用刺激囊壁,使囊壁上皮細(xì)胞變性、脫水、壞死,并產(chǎn)生無菌性炎癥,纖維組織增生,從而使囊腔粘連、縮小、閉合,逐步吸收并消失。

2.4 泡沫硬化劑制備

        手工、雙注射器和三通閥制備技術(shù)(Tessari technique),制備方法:三通閥連接裝有2ml聚桂醇注射液的5ml注射器和裝有6ml空氣或CO2的10ml注射器各一支,快速交換推注注射器內(nèi)的藥液與氣體混合約20次,在完成前10次交換后將三通閥盡可能關(guān)小,常用的液、氣的比例為1:2-4。

硬化治療適應(yīng)證、禁忌證

3.1 適應(yīng)證

(1)硬化干預(yù)治療:增殖期嬰兒血管瘤。

(2)脈管畸形硬化治療:各類靜脈畸形、靜脈淋巴管畸形和淋巴管畸形。

(3)AVM硬化治療:經(jīng)動脈途徑實(shí)施有效栓塞后,進(jìn)行靜脈畸形硬化。

(4)囊腫硬化治療:有臨床癥狀或直徑>5cm的肝、腎、卵巢囊腫以及體表囊腫。

3.2 禁忌證

(1)嬰兒血管瘤合并感染、壞死。

(2)脈管畸形血栓性靜脈炎急性期。

(3)對聚桂醇過敏。

(4)有嚴(yán)重的肝、腎基礎(chǔ)疾病不以囊腫為主要癥狀。

(5)有輸尿管相通的腎盂源性囊腫。

(6)有肝內(nèi)膽管相同的肝囊腫。

(7)發(fā)熱。

(8)全身感染。

治療原則

(1)治療前須充分評估患者病情,嚴(yán)格掌握治療適應(yīng)證。

(2)結(jié)合檢查結(jié)果對脈管畸形和囊腫病變做好定位和定性診斷評估。

(3)合理借助X線或超聲設(shè)備的引導(dǎo)開展治療,提高治療的安全性。

(4)制定全盤治療計(jì)劃的同時(shí)應(yīng)注重個體化治療方案的擬定。

(5)制定術(shù)后隨訪計(jì)劃。

(6)術(shù)前告知治療過程、風(fēng)險(xiǎn)及可能的預(yù)后。

治療前準(zhǔn)備

(1)實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查:血常規(guī)、凝血象,體檢:常規(guī)行體溫、心、肺檢查,肝、腎囊腫還應(yīng)行肝、腎功能檢查。

(2)器械準(zhǔn)備:4.5-5G頭皮針、2ml、5ml及10ml注射器、三通閥、止血帶、消毒液、膠布和彈力繃帶。囊腫穿刺針18-20G PTC或軟管EV針后者為首選。

(3)硬化劑:聚桂醇注射液,血管直徑<3mm,囊腫、淋巴管畸形用聚桂醇原液,直徑>3mm則推薦泡沫硬化劑。

(4)發(fā)病廣泛的脈管畸形和深部囊腫應(yīng)準(zhǔn)備有X線、超聲影像設(shè)備的治療室。

(5)治療前患者或家屬應(yīng)知情同意。

治療操作規(guī)范

6.1 硬化干預(yù)治療

6.1.1治療目的

        控制嬰兒血管瘤的快速增殖發(fā)展,有利退化吸收,減輕瘢痕殘留實(shí)現(xiàn)保容。

6.1.2治療操作

        皮膚消毒后取頭皮針沿血管瘤周邊的正常皮膚,行瘤基底部多點(diǎn)穿刺(2-5點(diǎn)穿刺/每次治療),抽到回血每個穿刺點(diǎn)推注聚桂醇原液0.5ml,總用量<3ml,間隔5-7天再次按前方法進(jìn)行注射,兩次治療中穿刺點(diǎn)不應(yīng)重復(fù),均勻圍繞血管瘤完成多點(diǎn)治療,治療后3天內(nèi)局部可有紅腫、皮溫增高等需現(xiàn)場告知。

6.1.3 療程制定

        一周內(nèi)治療二次為一個療程,從首次治療時(shí)間計(jì)算四周以后復(fù)診。

6.1.4 療效評價(jià)

        復(fù)診觀察瘤的大小直徑、突出皮膚程度變化,無繼續(xù)發(fā)展視為干預(yù)治療有效,三個月隨訪無變化者無需再次治療,如有進(jìn)展可酌情追加治療1-2個療程。

6.2 脈管畸形硬化治療

6.2.1 治療目的

        祛除畸形脈管,最大限度保容、保功能。

6.2.2 治療操作

        術(shù)前消毒后用頭皮針穿刺,抽得回血即可注射,靜脈畸形選泡沫硬化劑為佳,病變直徑>10cm者應(yīng)在影像設(shè)備監(jiān)視下完成注射,泡沫覆蓋靶血管>70%為有效治療指征,采取多點(diǎn)注射法,每點(diǎn)注射泡沫4-8ml,每次治療泡沫總量<40ml。

病變廣泛者采用分段治療方案安全性好。間隔5-7天后給予二次治療,注射點(diǎn)盡量不重復(fù),治療中泡沫硬化劑總用量的控制相同。術(shù)后肢體或軀干治療部位可采用加壓包扎48小時(shí)。

6.2.3 療程制定

        每周治療二次為一個療程,從首次治療時(shí)間計(jì)算四周以后復(fù)診。增補(bǔ)新的治療療程時(shí)與首個療程相同,直至畸形脈管消退。

6.2.4 療效評價(jià)

        復(fù)診見脈管畸形局部變硬,擴(kuò)張的脈管變細(xì),色澤變淡為治療有效,畸形脈管消退后隨訪三個月無復(fù)發(fā)方可結(jié)束治療。

6.3 囊腫的硬化治療

6.3.1治療目的

        消除或顯著改善囊腫引起的臨床癥狀,保護(hù)臟器功能,控制相關(guān)并發(fā)證。

6.3.2治療操作

        體表囊腫可以在直視下完成操作,最好做兩點(diǎn)穿刺以對沖模式注射硬化劑。深部的肝、腎、卵巢囊腫等應(yīng)在超聲引導(dǎo)下開展治療,患者取仰臥或左側(cè)臥位,2%利多卡因局部麻醉至肝被膜,超聲掃描、定位后于探頭側(cè)方進(jìn)針,穿刺針常用18-20G PTC或EV針,選擇行程短,避開大血管、神經(jīng)和重要器官的路徑穿刺,穿刺成功后應(yīng)盡量抽空囊液,注入聚桂醇原液與之置換,置換比例1/4-1/10通常取1/3-1/5比例置換,采用聚桂醇囊內(nèi)保留法,聚桂醇總用量<60ml/次。注射結(jié)束后指導(dǎo)患者翻轉(zhuǎn)體位,便于硬化劑在囊內(nèi)的均勻分布,觀察2小時(shí)無特殊情況治療結(jié)束。直徑>10cm巨大囊腫可行囊腫經(jīng)皮造口術(shù),放置6-8F外引流管便于重復(fù)治療,常規(guī)重復(fù)治療2-4次。

    聚桂醇治療劑量:直徑﹤5cm,囊液﹤100ml,注射10ml聚桂醇;直徑5-7cm,囊液<300ml,注射20ml;直徑﹥8cm,囊液﹥300ml,注射30-60ml,可以分幾次重復(fù)應(yīng)用。

6.3.3 療程制定

        常規(guī)治療5-10cm囊腫囊內(nèi)注射聚桂醇1-3次,每次間隔5-7天,3-6個月復(fù)查癥狀未完全緩解,囊腫縮小<50%者可酌情考慮再次治療。

6.3.4 療效評價(jià)

        1、3、6、12個月超聲對比治療前、后的大小變化,以臨床癥狀的消失或改善程度為主要評價(jià)指標(biāo)。

6.3.5 術(shù)后反應(yīng)

(1)發(fā)熱﹤38.5℃,1-3天。

(2)口中短暫的金屬味。

(3)腎囊腫出現(xiàn)血尿1-3天,肌酐輕微升高等。

(4)術(shù)后臟器出血。

        可以酌情對癥處理。

實(shí)體瘤療效標(biāo)準(zhǔn)

        (供嬰兒血管瘤、脈管畸形和囊腫療效參照)

痊愈(CR):瘤體消失無瘢痕。

部分治愈(PR):瘤體縮小3/4。

病情改善(MR):瘤體縮小1/2。

治療無效(NC):瘤體縮小<1/4或有增大。

并發(fā)證的預(yù)防

(1)小劑量、多點(diǎn)注射,每周治療兩次為一個療程,每次治療間隔5-7天。

(2)脈管畸形直徑>10cm提倡在影像設(shè)備監(jiān)視下治療。

(3)泡沫硬化劑制備取CO2為宜。

(4)涉及一側(cè)肢體侵襲范圍廣泛的脈管畸形采用分段治療方案,每次聚桂醇原液總量≤10ml。

中國醫(yī)師協(xié)會《中國微創(chuàng)硬化治療技術(shù)》臨床推廣項(xiàng)目委員會

介入、微創(chuàng)外科學(xué)組 

   秦增輝武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心
副組長林曉曦上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院

駱泉豐北京大學(xué)口腔醫(yī)院

文章內(nèi)容轉(zhuǎn)載自:中國醫(yī)師協(xié)會《中國微創(chuàng)硬化治療技術(shù)》

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龔大夫美膚護(hù)膚工作站的創(chuàng)建是為大家提供皮膚病、皮膚美容相關(guān)診療信息、相關(guān)資訊!

龔宇,重慶市第十三人民醫(yī)院(重慶市老年病醫(yī)院)皮膚科副主任、副主任醫(yī)師、執(zhí)業(yè)藥師。畢業(yè)于重慶醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)一系,曾在第三軍醫(yī)大學(xué)第一醫(yī)院(西南醫(yī)院)進(jìn)修學(xué)習(xí),從事皮膚性病、皮膚美容的臨床、教學(xué)、科研工作多年,擅長常見皮膚病、性傳播疾病的診治,對美膚護(hù)膚有獨(dú)到的研究。特別擅長的皮膚?。吼畀彛ㄇ啻憾唬?、特應(yīng)性皮炎、濕疹、帶狀皰疹(蛇纏腰)、蕁麻疹、神經(jīng)性皮炎、藥疹、銀屑?。ㄅFぐ_)、白癜風(fēng)、脫發(fā)、魚鱗病、皰病等;性傳播疾?。杭怃J濕疣、梅毒、生殖器皰疹、淋病、非淋球菌尿道炎等。

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