過(guò)敏性紫癜（HSP）是臨床上容易診斷也容易誤診、病情容易反復(fù)的一種疾病，但是可以治愈的、可以預(yù)防復(fù)發(fā)的自限性疾病。

過(guò)敏性紫癜是兒童期最常發(fā)生的血管炎，主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征；臨床表現(xiàn)為非血小板減少性可觸性皮膚紫癜，伴或不伴腹痛、胃腸出血、關(guān)節(jié)痛、腎臟損害等癥狀。本病病因未明，發(fā)病機(jī)制仍不清楚，考慮與免疫紊亂相關(guān)，可能與感染、疫苗接種、過(guò)敏、食物或藥物、應(yīng)激及遺傳有關(guān)。

皮疹常見(jiàn)于下肢及臀部，部分累及上肢、軀干，面部少見(jiàn)。皮疹大小不等，呈紫紅色，壓之不退色，高出皮面，分批出現(xiàn)，呈對(duì)稱性分布，可同時(shí)伴有蕁麻疹、多形性紅斑和血管神經(jīng)性水腫（非凹陷性），可有觸壓痛。皮疹有一個(gè)過(guò)程，少數(shù)人可能持續(xù)數(shù)周或在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)反復(fù)發(fā)作，但多數(shù)在1~6周內(nèi)痊愈。少部分患兒可能出現(xiàn)皰疹、局部壞死或潰瘍等。過(guò)敏性紫癜是分批出現(xiàn)的壓之不褪色的皮疹，有時(shí)皮疹可不突出皮面。出現(xiàn)皮疹是診斷過(guò)敏性紫癜的必要條件。無(wú)皮疹，不紫癜!

約2/3患兒有陣發(fā)性劇烈腹痛，以臍周或下腹部為主，常伴嘔吐，為腸道病變引起腸壁水腫或痙攣所致。重者伴有便血、嘔血。如在皮膚癥狀出現(xiàn)之前發(fā)生急性腹痛、便血、嘔吐，則易誤診為急腹癥。偶有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、胰腺炎、膽囊炎、蛋白丟失性腸病等并發(fā)癥。臨床以腹痛、血便表現(xiàn)就診的患兒一定要看有無(wú)紫癜樣皮疹。

約1/2~2/3患兒有關(guān)節(jié)腫痛，主要累及大關(guān)節(jié)，尤以膝、踝關(guān)節(jié)多見(jiàn)。單發(fā)或多發(fā)，有游走性，病變關(guān)節(jié)常有活動(dòng)障礙。關(guān)節(jié)積液為漿液性，而非出血性。注意休息，多數(shù)關(guān)節(jié)癥狀在幾天后消失，不留畸形。

累及腎臟很常見(jiàn)，依腎受累程度不同而表現(xiàn)不同。30%~60%患兒病程中有尿檢異常，如鏡下或肉眼血尿、蛋白尿等，部分患兒可出現(xiàn)急性腎炎或腎病綜合征類表現(xiàn)。極少數(shù)呈急進(jìn)性腎炎樣改變或因急性腎功能衰竭死于尿毒癥。若以腎活檢為準(zhǔn)，則90%以上有不同程度腎受累。腎受累多發(fā)生于過(guò)敏性紫癜起病后一個(gè)月內(nèi)，少數(shù)發(fā)生于紫癜消退后數(shù)月內(nèi)，偶見(jiàn)發(fā)生于皮膚紫癜前者。

可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)（頭痛、常常、癱瘓、昏迷、格林巴利綜合征等）、生殖系統(tǒng)（睪丸炎甚至壞死等）、肺部病變（肺出血、間質(zhì)性肺炎等）、背部血腫、顱內(nèi)出血等少見(jiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。

HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)(EULAR／PReS統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn))：可觸性(必要條件)皮疹伴如下任何一條：①?gòu)浡愿雇矗虎谌魏尾课换顧z示IgA沉積；③關(guān)節(jié)炎／關(guān)節(jié)痛；④腎臟受損表現(xiàn)[血尿和(或)蛋白尿]。

部分患兒僅表現(xiàn)為單純皮疹而無(wú)其他癥狀，2012年長(zhǎng)沙兒童過(guò)敏性紫癜診治專家座談會(huì)根據(jù)國(guó)內(nèi)情況建議：對(duì)于典型皮疹急性發(fā)作的患兒排除相關(guān)疾病可以臨床診斷，對(duì)于皮疹不典型或未見(jiàn)急性期發(fā)作性皮疹者，仍需嚴(yán)格按標(biāo)準(zhǔn)診斷，必要時(shí)行皮膚活檢。

一、抗過(guò)敏、抑酸劑

考慮與過(guò)敏或食物相關(guān)、或腹部癥狀明顯時(shí)，可予抗過(guò)敏藥物、抑酸劑，如抗組胺類藥物、白三烯受體抑制劑、H2受體拮抗劑等；

二、抗凝

過(guò)敏性紫癜患兒凝血功能通常正常，部分血液處于高凝狀態(tài)，可酌情用雙密達(dá)莫或阿司匹林等抗凝。

三、抗氧化

多選用用維生素C或含維生素C的藥物，有時(shí)也可以多進(jìn)食含維生素C的食物；

四、糖皮質(zhì)激素

當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)癥狀或腹痛明顯或腎臟病變嚴(yán)重時(shí)，可酌情使用糖皮質(zhì)激素抗炎。指南指出，糖皮質(zhì)激素適用于HSP胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫、腎損害較重及表現(xiàn)為其他器官的急性血管炎患兒。目前認(rèn)為激素對(duì)HSP胃腸道及關(guān)節(jié)癥狀有效。早期應(yīng)用激素能有效緩解腹部及關(guān)節(jié)癥狀，明顯減輕腹痛，提高24 h內(nèi)的腹痛緩解率，可能減少腸套疊、腸出血的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。嚴(yán)重癥狀控制后應(yīng)改口服糖皮質(zhì)激素，并逐漸減量，總療程推薦2～4周。

五：血漿置換

血漿置換適用于治療急進(jìn)性紫癜性腎炎(病理提示新月體腎炎)，HSP伴有嚴(yán)重合并癥（如嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、肺腎綜合征、反復(fù)肺出血、多臟器功能衰竭等）患者。

六、中成藥

過(guò)敏性紫癜反復(fù)不愈及各型紫癜性腎炎可口服雷公藤多甙片1-1.5mg/kg.d，分2-3次。單純皮膚紫癜療程2-3月，紫癜性腎炎療程3-6月。

該病主要由免疫紊亂引起，調(diào)節(jié)好免疫狀態(tài)很重要；對(duì)于嚴(yán)重皮疹反復(fù)或合并嚴(yán)重紫癜性腎炎的病人，可酌情同時(shí)加用免疫調(diào)節(jié)的藥物，如嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立賓、環(huán)孢霉素A、他克莫司等。在HSP嚴(yán)重癥狀常規(guī)糖皮質(zhì)激素?zé)o效時(shí)可選用靜脈丙種球蛋白。

指南建議對(duì)于急性期呼吸道及胃腸道等感染可適當(dāng)給予抗感染治療，急性期感染控制后抗感染治療對(duì)HSP的發(fā)生并無(wú)治療和預(yù)防作用。

1、感染部位

起病前１～３周往往有上呼吸道感染史，對(duì)于已發(fā)生的感染，要清除感染。注意臨床癥狀不明顯的感染部位：鼻竇炎、爛牙、泌尿道感染、皮炎、扁桃體炎、中耳炎等。感染不消除，皮疹可能會(huì)反復(fù)出現(xiàn)。

2、感染病原體

八大病原體：細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲(chóng)、支原體、衣原體、立克次體、螺旋體等。臨床上常查到ASO、C13呼氣試驗(yàn)、肺炎支原體抗體陽(yáng)性，因此這些病原體感染可能與過(guò)敏性紫癜有關(guān)，但是否需要用藥治療要看臨床其他表現(xiàn)。

3、切斷感染途徑

從三方面：

a、暴露在外的皮膚、眼睛、生殖器、肛周，注意衛(wèi)生，保護(hù)粘膜。

b、和外界相通的呼吸道、消化道、尿道、耳道、鼻道、淚，仍是注意衛(wèi)生，避免交叉感染。

c、內(nèi)在遷移的血液、神經(jīng)、骨骼肌肉。

1、食物

由于HSP是多種因素導(dǎo)致的一種疾病，目前尚無(wú)明確證據(jù)證明食物過(guò)敏是導(dǎo)致HSP的主要或唯一病因，因此指南建議僅在HSP胃腸道損害時(shí)需注意控制飲食，以免加重胃腸道癥狀。HSP腹痛患兒若進(jìn)食可能會(huì)加劇癥狀，但是大部分輕癥患兒可以進(jìn)食少量少渣易消化食物，嚴(yán)重腹痛或嘔吐者需要營(yíng)養(yǎng)要素飲食或暫時(shí)禁食并胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持治療。

(1)食物氣味越大越易致敏，如榴蓮芒果菠蘿；(2)食物果實(shí)的蒂越長(zhǎng)越粗，相對(duì)來(lái)說(shuō)越容易過(guò)敏，如南瓜木菠蘿蒂都很粗長(zhǎng)；(3)異種蛋白魚(yú)、蝦、蟹容易過(guò)敏；(4)由長(zhǎng)鏈氨基酸組成的食物更易過(guò)敏，如牛奶，黃豆；（6）外來(lái)食物更容易過(guò)敏如番石榴、蕃茄。（7）離人類居住較遠(yuǎn)的食物  如深海魚(yú)類、高山菌類、天上大雁。（8）有很多細(xì)子核的水果更易過(guò)敏獼猴桃、桑樹(shù)果。（9）中醫(yī)說(shuō)的“發(fā)物”更容易過(guò)敏如韭菜、公雞、鵝、牛羊肉。

具體請(qǐng)參考：本公眾號(hào)獨(dú)家編撰整理的（獨(dú)家/最新）小兒過(guò)敏性紫癜飲食控制專家共識(shí)（2017版）。

2、藥物

患兒使用的所有的藥物都可能是致敏因素，臨床需警惕。

（1）抗生素（青霉素，頭孢類，磺胺藥）；（2）解熱鎮(zhèn)痛藥（水楊酸類，保泰松）；（3）鎮(zhèn)靜劑（苯巴比妥類）；（4）激素類（雌激素，雄激素）；（5）抗結(jié)核藥（對(duì)氨柳酸、異煙肼、鏈霉素）；（6）中藥類煎服蒲公英，沖服生蜈蚣粉；口服復(fù)方丹參片；外用石膏粉等?？傊?，

3、吸入

（1）花粉吸入；（2）空氣中粉塵、塵螨、毛發(fā)屑、菌孢子、霧霾等的吸入；（3）揮發(fā)性物質(zhì)，如香水、天那水等；（4）空氣的溫度、濕度、成分的改變，也有人敏感；因此遠(yuǎn)離污染，空氣清新也是防治過(guò)敏性紫癜的重要環(huán)節(jié)。

4、接觸

（1）“污”水，受污染的水接觸皮膚可致敏；（2）穿戴蓋物品如新衣服、襪子、鞋，或化纖類穿戴品；（3）家具皮沙發(fā)、皮座椅等為易致敏因素；（4）日常用品牙膏、沐浴露、化妝品?！皾嵣怼焙苤匾?。

5、水

不喝冷飲；不喝可能有污染的水。

6、環(huán)境

（1）生活環(huán)境（2）社會(huì)環(huán)境對(duì)于遷延反復(fù)的環(huán)境，搬“家”也許能治??！

1、運(yùn)動(dòng)

骨骼肌肉運(yùn)動(dòng)過(guò)度運(yùn)動(dòng)，特別是雙下肢的運(yùn)動(dòng)；體力活過(guò)度致勞累。

2、心理

家人的責(zé)罵、體罰；學(xué)習(xí)的壓力；受到驚嚇；負(fù)面事件的影響。

3、疫苗

疫苗的接種；

4、損傷

摔傷、燙傷；

5、蚊蟲(chóng)叮咬。

6、環(huán)境

光、聲的刺激；氣溫、濕度的改變。

該因素也是發(fā)病的一種。

一、注意休息，避免勞累，避免情緒波動(dòng)及精神刺激。防止昆蟲(chóng)叮咬。

二、注意保暖，防止感冒。控制和預(yù)防感染，在有明確的感染或感染灶時(shí)選用敏感的抗生素，但應(yīng)避免盲目地預(yù)防性使用抗生素。 
三、注意合理飲食，注意環(huán)境安全；避免感染、過(guò)敏、應(yīng)激的所有可能致病的因素。 
四、為預(yù)防復(fù)發(fā)，依從性要好，對(duì)癥處理，調(diào)節(jié)好自己良好的免疫狀態(tài)，在醫(yī)生的指導(dǎo)下直至完全康復(fù)。