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內(nèi)科學(xué)丨肝性腦病

 了無一客 2019-05-13

醫(yī)學(xué)聯(lián)絡(luò)官

Medical Liaison officer Club

肝性腦病

肝性腦病是由嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征,其主要臨床表現(xiàn)是意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。

【病因】  大部分肝性腦病是由各型肝硬化(病毒性肝炎肝硬化最多見)引起。

【發(fā)病機(jī)制】  

一、氨中毒學(xué)說

(一)氨的形成和代謝 血氨主要來自腸道、腎和骨骼肌生成的氨,但胃腸道是氨進(jìn)入身體的主要門戶。氨在腸道的吸收主要以非離子型氨(NH3)彌散進(jìn)入腸膜。游離的NH3有毒性,且能透過血腦屏障;NH4+呈鹽類形式存在,相對(duì)無毒,不能透過血腦屏障。當(dāng)結(jié)腸內(nèi)pH>6時(shí),NH3大量彌散入血;pH<6時(shí),則NH4+從血液轉(zhuǎn)至腸腔,隨糞排泄。

(二)影響氨中毒的因素:

1.?dāng)z人過多的含氮食物(高蛋白飲食)或藥物,或上消化道出血。

2.低鉀性堿中毒。

3.低血容量與缺氧。

4.便秘,有利于毒物吸收。

5.感染。

6.低血糖。

7.其他鎮(zhèn)靜、催眠藥可直接抑制大腦和呼吸中樞,造成缺氧。

氨對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的內(nèi)毒性作用  氨對(duì)大腦的毒性作用主要是干擾腦的能量代謝。 

二、假性神經(jīng)遞質(zhì)

β-羥酪胺和苯乙醇胺的化學(xué)結(jié)構(gòu)與正常的神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素相似,但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)或作用很弱,因此稱為假性神經(jīng)遞質(zhì)。

【臨床表現(xiàn)】  

一期(前驅(qū)期)  輕度性格改變和行為失常,例如欣快激動(dòng)或淡漠少言,衣冠不整或隨地便溺。應(yīng)答尚準(zhǔn)確,但吐詞不清且較緩慢??捎袚湟恚〒簦诱痤潱喾Q肝震顫。

二期(昏迷前期)  以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主。甚至有幻覺、恐懼、狂躁而被看成一般精神病。此期有明顯神經(jīng)體征。如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝陣攣及陽性Babinski征等。此期撲翼樣震顫存在,腦電圖查特征性異常。

三期(昏睡期)  以昏睡和精神錯(cuò)亂為主。腦電圖有異常波形。

四期(昏迷期)  

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

(一)血氨  正常人空腹靜脈血氨為40~70ug/dl,慢性肝性腦病尤其是門體分流性腦病患者多有血氨增高。急性肝衰竭所致腦病的血氨多正常。

(二)、腦電圖檢查  腦電圖不僅有診斷價(jià)值,且有一定的預(yù)后意義。典型的改變?yōu)楣?jié)律變慢,主要出現(xiàn)普遍性每秒4—7次的θ波,有的也出現(xiàn)每秒1—3次的δ波?;杳詴r(shí)兩側(cè)同時(shí)出現(xiàn)對(duì)稱的高波幅δ波。

(三)誘發(fā)電位  是體外可記錄的電位,認(rèn)為VEP視覺誘發(fā)電位可對(duì)不同程度的肝性腦病包括亞臨床腦病作出客觀準(zhǔn)確的診斷,其敏感性超過任何其他方法。

(四)簡易智力測驗(yàn)  對(duì)于診斷早期肝性腦病包括亞臨床腦病最有用。測驗(yàn)內(nèi)容包括書寫、構(gòu)詞、畫圖、搭積木、用火柴桿搭五角星等,而作為常規(guī)使用的是數(shù)字連接試驗(yàn)。

【治療】

一、一般治療去除肝性腦病發(fā)作的誘因是其一般治療的基本原則,亦是其他藥物治療的基礎(chǔ),包括以下措施。    

(一)對(duì)有肝性腦病患者應(yīng)該限制蛋白質(zhì)攝入,并保證熱能供給。

(二)慎用鎮(zhèn)靜藥  巴比妥類、苯二氮卓類鎮(zhèn)靜藥會(huì)誘發(fā)或加重肝性腦病。如患者出現(xiàn)躁狂時(shí),應(yīng)禁用這些藥物,可試用異丙嗪、氯苯那敏(撲爾敏)等抗組胺藥。

二、藥物治療  

(一)減少腸道氨的生成和吸收

1.乳果糖  是一種合成的雙糖,口服后在小腸不會(huì)被分解,到達(dá)結(jié)腸后可被乳酸桿菌、糞腸球菌等細(xì)菌分解為乳酸、乙酸而降低腸道的pH值。

2.口服抗生素可抑制腸道產(chǎn)尿素酶的細(xì)菌,減少氨的生成。常用的抗生素有新霉素、甲硝唑。

(二)促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝

1.谷氨酸可與氨結(jié)合形成谷氨酰胺而降低血氨,有谷氨酸鉀和谷氨酸鈉兩種,可根據(jù)血鉀和血鈉調(diào)整兩者的使用比例。

2.精氨酸該藥呈酸性,適用于堿中毒者。

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