GS是一種自身免疫病，以產生直接作用于腎小球基底膜的抗體為特征。盡管基底膜是普遍存在的，但只有肺泡和腎小球基底膜在臨床上被認為是易受到影響的。腎小球基底膜的α3膠原蛋白鏈在結構上更容易與循環(huán)系統(tǒng)中的抗體接觸。盡管關于GS的準確病因目前尚未可知，已有文獻報道下列發(fā)病誘因：與HLA—DＲ15基因型相關；吸煙；感染等。

    最初的癥狀可能包括疲勞，乏力，嗜睡，惡心嘔吐，食欲不振以及面色蒼白等。如果疾病發(fā)展影響到肺臟，可能出現(xiàn)咯血。有時影響到肺部的癥狀可能致命，如果發(fā)生大量的肺部出血將導致呼吸衰竭。如果疾病進展至腎臟，可能會出現(xiàn)血尿，蛋白尿，手足腫脹，高血壓以及肋下背痛。其他腎臟疾病臨床表現(xiàn)包括水腫以及尿毒癥。

       彌漫性點狀浸潤陰影，從肺門向外周散射；累及一側或雙側中下肺野點狀或玫瑰花結樣影，病變進展時，肺內陰影可融合成大片狀云絮狀。肺門影不大。 

GS診斷多通過檢測血液中的抗GBM抗體。腎組織活檢可以作為GS的確診指標。

     體格檢查    體格檢查可發(fā)現(xiàn)GS患者如下表現(xiàn)：呼吸急促，肺底濕啰音，發(fā)紺，肝脾腫大，高血壓，皮疹以及水腫。

    血尿常規(guī)    肺內出血引起的鐵缺乏可能會繼發(fā)貧血。高尿素氮和高水平的血清肌酐多繼發(fā)于腎功能不全。如果血液檢查發(fā)現(xiàn)了特異抗體的存在可以提示GS的發(fā)生。

    抗GBM抗體檢測    抗GBM抗體的血清學檢測對于 確診以及判斷療效十分重要。放射性免疫測定法或者ELISA試驗檢查抗GBM抗體具有高敏感性和高特異性。

     抗中性粒細胞胞質抗體檢測    在疾病發(fā)生的過程中，約有1/3的GS患者會出現(xiàn)循環(huán)血中除了抗GBM抗體外還有抗中性粒細胞胞質抗體( ANCAs)。

    腎組織活檢    如果患者存在散在肺泡出血的證據(jù)并且腎臟也存在相關癥狀，腎臟活檢被認為是確定致病病因以及協(xié)助指導治療的重要檢查。經皮穿刺腎活檢是確診GS侵入性檢查中的首選。光鏡下通常顯示為無特異性的增殖性或壞死性腎小球腎炎伴隨細胞性新月體形成。肺活檢顯示廣泛的肺出血，肺出血是通過肺泡內滿載含鐵血黃素的巨噬細胞沉積發(fā)現(xiàn)的。

      肺出血    散在的肺出血代表了臨床上緊急情況的發(fā)生。在適當?shù)呐R床情況下(諸如發(fā)現(xiàn)肺泡內出血并且尿液檢查提示急性腎小球腎炎的發(fā)生) ，通過檢測血液中抗GBM抗體就會使得臨床醫(yī)生做出是GS的診斷，而并非是通過肺活檢或腎活檢。

     早期的診斷是正確治療的必要因素。大劑量的糖皮質激素以及環(huán)磷酰胺是目前的治療方法。除此之外，特別是對待有大量肺內出血的患者，血漿置換十分重要。在療效上，血漿置換雖然不一定能去除基本病因，但的確是一種有效的輔助治療措施。血漿置換與免疫抑制劑聯(lián)用可使肺出血停止，腎功能改善。

曹陽,李冰. 肺出血－腎炎綜合征的臨床研究進展[J].中國中西醫(yī)結合腎病雜志,2017,18(8):750-752.