先天性巨結(jié)腸癥兒童便秘最常見的外科原因，如果診斷、治療不及時，不僅會導(dǎo)致營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩，而且還會引起嚴重的并發(fā)癥如腸穿孔、腹膜炎，甚至死亡。武漢協(xié)和醫(yī)院小兒外科通過數(shù)十年經(jīng)驗積累和不斷引進國外先進的診療技術(shù)，對該病的診斷和治療水平達到國內(nèi)先進水平。

　　一、手術(shù)方式的改進：先天性巨結(jié)腸的治療最近朝著早期、一期手術(shù)的方向發(fā)展，傳統(tǒng)手術(shù)方法如Swenson、Duhamel和Soave及其各種改良術(shù)式損傷很大，對于新生兒和小嬰兒尤其顯著。常常需要分期手術(shù)，腹部創(chuàng)傷大，一方面加重家屬負擔，另一方面對患兒造成心理、生理上的壓力。1995年Georgeson開始用腹腔鏡手術(shù)治療巨結(jié)腸癥，使Ⅰ期手術(shù)成為可能。我院從1999年率先在國內(nèi)開展腹腔鏡手術(shù)治療巨結(jié)瘍癥，已達130余例，病例數(shù)量和經(jīng)驗積累上均在國內(nèi)處于領(lǐng)先水平，術(shù)后療效好，恢復(fù)快，腹部僅有2個5mm的傷口。主要手術(shù)步驟：①在臍上緣處置5mm Trocar放Olympus45o腹腔鏡，在左腹平臍和右下腹置5mmTrocar放分離鉗、超聲刀(Johnson)、吸引器等器械。②辨認腸管正常端移行部并縫線作標記，困難者術(shù)中行快速冰凍切片辯別病變部位。③用超聲刀緊靠腸管游離結(jié)腸系膜，保留邊緣血管，對有張力的血管均應(yīng)離斷直至腸管能無張力拖下與肛門吻合。解剖盆腔，認清雙側(cè)輸尿管、卵巢或睪丸血管，緊靠直腸游離直腸系膜和部分側(cè)韌帶，前方不游離，著重在直腸后間隙分離，直至達齒狀線上0.5-1cm水平。④會陰部手術(shù)，在腹腔鏡輔助下將結(jié)腸從直腸內(nèi)翻出至肛門外，切開腸壁外鞘，將近段結(jié)腸拖出，達標志線即可，按直腸肛管背側(cè)縱切雞心領(lǐng)型斜口吻合方法進行吻合。1998年墨西哥小兒外科醫(yī)師Torre-Mondragon首先報告了經(jīng)肛門拖出治療巨結(jié)腸癥獲得成功，其優(yōu)點是手術(shù)在肛門內(nèi)進行，腹部無傷口，住院時間短，費用低，術(shù)后痛苦及并發(fā)癥低。目前這兩項新技術(shù)在我院均被列為治療巨結(jié)腸的常規(guī)手術(shù)。

　　二、巨結(jié)腸類緣病的治療：椐最近國內(nèi)外文獻報告巨結(jié)腸類源病,約占原來診斷為先天性巨結(jié)腸患兒的1/3～1/2。特別是在新生兒期很多患兒有便秘的病史，而鋇灌腸、直腸肛管測壓和粘膜活檢檢查又不符合先天性巨結(jié)腸的診斷，其實很大一部分就是這種疾病。這種疾病可以與先天性巨結(jié)腸同時存在，也可單獨表現(xiàn)。它的發(fā)病是先天性還是獲得性也有不同看法,絕大多數(shù)專家認為是繼發(fā)于腸道炎性病變等。在新生兒期可以用保守治療如擴肛、灌腸、應(yīng)用緩瀉劑或內(nèi)括約肌肌條切除，部分病兒能得到治愈。部分病兒隨年齡的增大，癥狀會越來越重，需要進一步檢查。巨結(jié)腸類緣病的特點是：①出生時胎糞排出正常,以后數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)不同程度的便秘; ②鋇灌腸直檢查提示結(jié)腸不同程度的擴張但無明顯的狹窄及移行段,24 h或48h 后結(jié)腸內(nèi)仍有鋇劑滯留,有些病兒伴有乙狀結(jié)腸冗長。③直腸肛管測壓檢查有明顯的直腸肛管抑制反射, 但刺激閾值增加,波形不規(guī)則; ④直腸粘膜酶學檢查AchE 組化檢查陰性。治療方法：傳統(tǒng)巨結(jié)腸根治手術(shù)不能徹底切除病變,容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。我們采用結(jié)腸次全切除術(shù),切除范圍常常達到右伴結(jié)腸，術(shù)后排便功能半年恢復(fù)正常。
　　單純經(jīng)肛門手術(shù)：
　　適應(yīng)于短段型和常見型先天性巨結(jié)腸,尤其是新生兒和小嬰兒。 

　?、儆? 號線縫合牽開肛門部皮膚6～8 針顯露齒狀線。自齒狀線上0. 5cm 環(huán)行切開直腸粘膜,縫數(shù)根牽引線提起黏膜邊緣,于黏膜下用電刀向上剝離,直至分離到盆底腹膜返折處。緊靠腸壁處理直腸近端、乙狀結(jié)腸系膜,逐一結(jié)扎切斷, 近端結(jié)腸游離至正常位置后,逐漸將直腸、乙狀結(jié)腸從肛門內(nèi)拖出,直至將需切除的病變腸管全部從肛門內(nèi)拖出為止，肌鞘后方正中劈開。

　?、趯⒔苏＝Y(jié)腸與齒狀線上方之粘膜行環(huán)行吻合。結(jié)腸系膜緣對正肛管后壁正中,以防止腸管扭。③術(shù)畢肛門內(nèi)放置肛管,保證排氣及分泌物排出通暢,有利于吻合口的愈合。
特點:(1)手術(shù)打擊小,出血少，恢復(fù)快。(2)手術(shù)不需腹腔內(nèi)操作,避免了術(shù)后發(fā)生腸粘連，腸蠕動恢復(fù)快,術(shù)后1～2d可進食。(3)手術(shù)不需分離盆腔,避免了膀胱及生殖系神經(jīng)的損傷,術(shù)后無尿潴留發(fā)生。(4)肛門外切除病變腸管,減少了污染機會,有效地防止了感染的發(fā)生。(5)住院時間短,花費少。
　　腹腔鏡輔助巨結(jié)腸手術(shù)：
　　一、腹腔鏡下Soave手術(shù)治療先天性巨結(jié)腸
手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)禁忌證、手術(shù)前準備和麻醉、體位同直腸肛管背側(cè)縱切雞心領(lǐng)狀斜形吻合。
【手術(shù)步驟】
　　1. 腹腔內(nèi)操作基本同直腸肛管背側(cè)縱切心型吻合術(shù)，但直腸的游離達腹膜反折水平即可（圖1，圖2）,向上游離到標志線處（圖3）。

　　2. 將病兒臀部稍抬高，擴肛后將齒狀線與周圍皮膚均勻縫合8針牽引線使肛門擴張外翻。在齒線上方0.5cm處用電刀環(huán)形切開粘膜（圖4）。

　　3. 于直腸粘膜下注射1:200000腎上腺素生理鹽水，粘膜下層和肌層之間的平面建立后，近端粘膜切緣置12～16根牽引線（圖5），向下牽拉同時向上用針形電刀分離粘膜，使粘膜與肌鞘分離2.0～2.5 cm后（圖6），直腸從肛門內(nèi)輕松脫出，此時提示已達腹腔內(nèi)水平。于此處環(huán)行切斷直腸肌鞘，向上環(huán)周游離直腸，直至腹內(nèi)直腸游離處，在腹腔鏡的監(jiān)視下，將腹內(nèi)已游離的腸管從直腸鞘內(nèi)拖出肛門外（圖7,8），防止結(jié)腸扭轉(zhuǎn)。

　　4. 切開后側(cè)肌鞘（圖9），將近端正常的結(jié)腸斷端與齒狀線上直腸粘膜切緣處兩層端端間斷縫合（圖10）。

　　二、腹腔鏡下腹腔鏡次全結(jié)腸切除術(shù)【手術(shù)適應(yīng)證】
　　1．長段型巨結(jié)腸
　　2．擴張段較長的常見型巨結(jié)腸
　　3．巨結(jié)腸類緣性疾病
　　4. 先天性巨結(jié)腸合并類緣性疾病
　　手術(shù)禁忌證、手術(shù)前準備和麻醉、體位同常規(guī)腹會陰巨結(jié)腸根治手術(shù)，手術(shù)床頭、尾側(cè)各擺放一個監(jiān)視器。
　　【手術(shù)步驟】
　　1．于臍上左緣刺入Veress針建立氣腹, 壓力為8 ～12mmHg，放入5 mm Trocar作為觀察孔，再分別在右上、右下、左中腹,分別刺入5 mm Trocar為操作孔（圖11）。對于大齡患兒左側(cè)需建立2個操作孔，分別在左上及左中下腹。

　　2．探查腹腔,了解結(jié)腸病變范圍，巨結(jié)腸類緣性疾病患兒結(jié)腸痙攣段、移行段與及擴張段不明顯，需行多處腸管全層活檢明確病變部位，于神經(jīng)節(jié)細胞正常部位作縫線標記。
　　3．將系膜展平,超聲刀靠近腸管壁分離系膜。先將系膜切開一小孔,沿此孔靠近腸管壁向下切割系膜至腹膜反折水平以下,向上切割至預(yù)計切除水平，再向近端依次離斷降結(jié)腸系膜血管（圖12）、脾曲結(jié)腸韌帶（圖13）、橫結(jié)腸系膜和附著大網(wǎng)膜以及肝曲結(jié)腸側(cè)韌帶（圖14），回盲部及側(cè)腹膜，離斷結(jié)腸中、右結(jié)腸動靜脈，注意保留結(jié)腸右血管降支。遇到較粗的血管,應(yīng)先將血管兩端用超聲刀低檔切割后再使用高檔切斷，以防出血。

　　4．按Deloyers法將升結(jié)腸逆時針轉(zhuǎn)位270 度下拖（圖15），超聲刀離斷闌尾系膜，絲線結(jié)扎切除闌尾（圖16）。

　　5．手術(shù)轉(zhuǎn)至肛門，按腹腔鏡下王果手術(shù)或Soave手術(shù)拖出結(jié)腸，邊下拖邊在腹腔鏡監(jiān)視下完成升結(jié)腸翻轉(zhuǎn)（圖17），注意系膜緣朝后方,于預(yù)計切割水平切除病變腸管,肛門外完成吻合。
　　6．重建氣腹，沖洗腹腔，觀察升結(jié)腸血供及有無扭轉(zhuǎn)，用4-0可吸收縫線連續(xù)縫合盆底腹膜與升結(jié)腸固定（圖18），回盲部系膜與后腹膜縫合固定以免形成腸管內(nèi)疝。