神經(jīng)纖維脂肪瘤性錯構瘤（Fibrolipomatous Hamartoma，F(xiàn)LH）是主要發(fā)生在上肢周圍神經(jīng)的良性腫瘤，表現(xiàn)為神經(jīng)脂肪和纖維組織過度生長。該病病因不詳，無性別差異，30 歲以下青年人多見，臨床以無癥狀軟組織腫脹和相關神經(jīng)病變?yōu)橹鳌?/p>

來自智利的 Whittle 等學者通過 3 例 FLH 的病例特點并結合文獻綜述對 FLH 的超聲表現(xiàn)進行探討，文章發(fā)表在 2014 年第 4 期的 Ultrasound Quarterly 雜志上。

病例 1：患者男，16 歲，右手掌腫塊并逐漸增大。體格檢查示大魚際掌側可見一無痛性軟組織腫塊，周圍皮膚無改變，臨床診斷為脂肪瘤。

超聲縱斷面上表現(xiàn)為手掌大魚際處的一假性結節(jié)，并與腕部相連續(xù)，腕部正中神經(jīng)呈梭形腫大并向遠端延伸（橫徑約 20 mm，橫切面面積 118 mm2）。神經(jīng)呈正常束狀低回聲，其周圍為均勻高回聲的脂肪組織環(huán)繞（圖 1 A-D）。

圖 1 圖 A 和 B 為大魚際處腫塊橫切面和縱切面聲像圖，同時顯示正中神經(jīng)分支腫大；圖 C 為橫切面聲像圖顯示正中神經(jīng)腫大，但仍保持為正常束狀低回聲，其周圍為高回聲包繞；圖 D 為縱切面聲像圖顯示正中神經(jīng)梭形增大，但仍保持為正常束狀低回聲，其周圍為高回聲包繞

圖 2 圖 A 為冠狀位 T1 自旋回波圖像，顯示正中神經(jīng)增粗，其內(nèi)神經(jīng)束呈波浪狀走行；圖 B 為軸位 T1 加權像，可見增厚的束狀低信號鑲嵌在高信號的脂肪組織中；C 為矢狀位 T2 自旋回波圖像，顯示前臂遠端和腕部正中神經(jīng)呈梭形腫大；D 為軸位 T2 壓脂像示管束間脂肪組織抑制

病例 2：患者女，23 歲，右腕掌腹側無痛性軟組織腫塊。體格檢查發(fā)現(xiàn)腕關節(jié)處觸及可變形的軟組織腫塊。超聲橫切面檢查發(fā)現(xiàn)正中神經(jīng)呈梭形腫大（橫徑為 16 mm，橫切面積為 123 mm2），沿神經(jīng)縱軸可見其輪廓規(guī)則，內(nèi)見低回聲束狀結構，周圍為高回聲組織包繞。彩色多普勒超聲顯示僅正中神經(jīng)內(nèi)少量動脈血流信號，其他均無血流信號（圖 3 A-D）。

圖 3 圖 A 和 B 顯示正中神經(jīng)顯著增粗，中央低回聲結構為周圍高回聲組織包繞，神經(jīng)輪廓清晰；圖 C 為橫切面聲像圖，顯示腕管上方的正中神經(jīng)分支增粗腫大；圖 D 為橫切面彩色多普勒圖像，顯示不規(guī)則的正中神經(jīng)內(nèi)僅少量動脈血流信號分布

MRI 發(fā)現(xiàn)腕關節(jié)處的正中神經(jīng)呈梭形腫大，T1 加權像上正中神經(jīng)明顯增粗，縱向走行的神經(jīng)束呈低信號，周圍包繞高信號脂肪組織，T2 壓脂像可見低信號脂肪信號和高信號神經(jīng)纖維束（圖 4 A-D）。

圖 4 圖 A 為手掌軸位 T1 加權自旋回波圖像，顯示 FLH 呈典型「電纜樣」表現(xiàn)；圖 B 為 T2 加權自旋回波圖像，顯示低信號迂曲結構為高信號組織包繞；她 C 為 T2 壓脂像，顯示包繞正中神經(jīng)的 FLH，可見脂肪組織嵌入迂曲低回聲神經(jīng)束內(nèi)；圖 D 為 T1 壓脂像，顯示正中神經(jīng)增粗，呈典型「電纜樣」表現(xiàn)

病例 3：患者女，17 歲，手掌軟組織凸起，既往診斷血管瘤。查體發(fā)現(xiàn)同時伴有手掌輕度麻木和感覺異常。超聲顯示尺神經(jīng)遠端及其分支增粗，橫徑 19 mm，橫切面面積 92 mm2，低回聲纖維束周圍包繞高回聲組織（圖 5 A，B）。

因患者伴有明顯癥狀，遂行手術治療，術后病理顯示伴成熟脂肪細胞和膠原細胞的脂肪瘤組織。

圖 5 圖 A 為縱切面聲像圖，顯示尺神經(jīng)遠端梭形增厚；圖 B 為橫切面聲像圖，顯示尺神經(jīng)分支增粗，神經(jīng)束周圍包繞高回聲脂肪組織

作者指出，F(xiàn)LH 是較為常見的良性腫瘤，主要影響上肢周圍神經(jīng)。病變大體觀呈黃色，表現(xiàn)為神經(jīng)的節(jié)段性梭形增粗，組織病理學上表現(xiàn)為神經(jīng)纖維組織增生而導致神經(jīng)束膜和神經(jīng)鞘膜增厚，伴或不伴有軸突萎縮。通常，正中神經(jīng)受累最常見，約 80%，也可累及尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、臂叢、顱神經(jīng)等。

臨床上，F(xiàn)LH 常表現(xiàn)為受累神經(jīng)區(qū)的無癥狀性軟組織腫脹，初期可伴有麻木、敏感度減低、疼痛，后期可導致運動損害。超聲上，F(xiàn)LH 可表現(xiàn)為受累神經(jīng)的梭形增粗，低回聲神經(jīng)束增大并被周圍高回聲組織包繞。

MRI 可顯示為因周圍神經(jīng)增厚而表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊，縱切面上呈管狀或圓筒狀，神經(jīng)纖維為脂肪組織包繞，可有輕度強化。經(jīng) MRI 可與其他累及神經(jīng)的腫瘤鑒別，如神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤和來源于神經(jīng)纖維的轉移性腫瘤，還可與血管畸形和腱鞘囊腫鑒別。

作者指出，盡管 FLH 的超聲報道并不多見，然而根據(jù)其特征表現(xiàn)，結合 MRI，可明確診斷，避免不必要的活檢。