骨髓纖維化，不少人對這個病很陌生，甚至是第一次聽說這個名字，其實它是骨髓增殖性腫瘤，屬于惡性血液腫瘤的一種。與其他腫瘤不同的是，骨髓纖維化治起來可不能太著急，更不能過激，而應按醫(yī)囑口服藥物。

骨髓纖維化是因骨髓造血組織中的膠原纖維增生，致使纖維組織嚴重影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。

上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院血液科主任醫(yī)師張?zhí)K江介紹，簡單說就是讓過度增生的纖維組織使得骨髓無法正常造血，與大家常規(guī)理解的“腫瘤細胞”、“腫塊”并不一樣。

這個病是不可逆的，主要的治療是使用藥物緩解臨床中出現的各種不適癥狀，比如脾臟腫大、骨痛、瘙癢、疲勞等。手術、放療等并不是常規(guī)治療手段。骨髓移植雖然是唯一的治愈方法，但因為患者以65歲以上老年人為主，通常并不適用。因為以藥物治療為主，有的患者甚至連醫(yī)院都不用住，患者做的就是乖乖聽醫(yī)生話，定期復查、復診，在用藥中觀察病情進展，避免發(fā)展為急性白血病。

骨髓纖維化的生存時間與病情發(fā)展有著直接關系。根據國際預后積分系統(tǒng)（IPSS）、動態(tài)國際預后積分系統(tǒng)（DIPSS）評估原發(fā)性骨髓纖維化患者預后顯示，一般來說，低?；颊叩闹形簧嫫跒?1.3~15.4年，中危為2.9~7.9年，高危為1.3~2.3年，相差數年，中國患者80%就診時就是中高危。這其中有20%的骨髓纖維化患者還可能轉化為急性白血病，生存時間不到10個月。

因此，越早干預和治療，病情進展越慢的患者生存期更長；纖維化程度改善和穩(wěn)定的患者比纖維化加重的患者生存期更久。

骨髓纖維化的診斷并不難，血常規(guī)就能發(fā)現異常，但是很多患者在中?；蚋呶ｋA段才到醫(yī)院看病。原因之一就是這個病的早期癥狀具有隱匿性，即便有癥狀也不典型，很容易和其他病癥相混淆，導致病情進展到中晚期才來就診。

其中，最為典型的癥狀就是疲勞，可是有的老年人覺得自己年齡大了，出現疲勞乏力、不愛動是正?，F象，但如果經常性覺得勞累，即便是休息后也不得緩解，同時還伴有明顯怕熱、多汗，則要提高警惕。

另外，有的患者出現貧血后，勞累感還會加重，運動量稍微加大點就會出現喘息不止、頭暈無力；有的患者因脾臟腫大壓迫到胃，導致胃口變差，吃得少而造成營養(yǎng)攝入不夠，進一步加重貧血癥狀，疲乏感和勞累感也隨之加重。

事實上，長期的胃口不好、疲憊、低熱、體重下降、皮膚瘙癢等身體不適都要重視起來，可不要想當然認為是年齡大，最好到醫(yī)院做個血常規(guī)檢查，如果報告單中白細胞、紅細胞、血紅蛋白或血小板數目異常，要找血液科醫(yī)生看一下，判斷是否有必要再做骨髓穿刺和骨髓活檢等，以確認纖維化的程度。

另外，骨髓纖維化與個別的基因突變有關，患者還可進行基因檢測確定具體的致病基因。總之，越早發(fā)現越利于病情控制，治療效果越好，從而提高患者生活質量。