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01 / 臨床表現(xiàn) 特發(fā)性肺纖維化（簡稱 IPF）發(fā)病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱匿，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動后明顯。大多數(shù)患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音，超過半數(shù)可見杵狀指(趾)。終末期可出現(xiàn)發(fā)紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。 02 / 診斷標(biāo)準(zhǔn)與流程 2015年以來，國際IPF診療指南不斷更新。2016年，中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會間質(zhì)性肺疾病學(xué)組根據(jù)我國IPF診斷與治療的現(xiàn)狀，并對國外指南進(jìn)行了借鑒與吸收，推出了最新版的專家共識。共識對IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)歸納如下： ? 排除其他已知原因的間質(zhì)性肺疾病（ILD），例如家庭或職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病和藥物毒性等。 ? 高分辨率CT（簡稱HRCT）表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（簡稱UIP），且此類患者不建議行外科肺活檢。 ? 已進(jìn)行外科肺活檢的患者，根據(jù)HRCT和外科肺活檢特定的組合進(jìn)行診斷。 03 / 誤診與漏診 盡管在新指南中，IPF診斷標(biāo)準(zhǔn)被大幅簡化，但在實(shí)際操作中，其實(shí)對醫(yī)生提出了更高的要求。譬如指南指出，可以通過高分辨率CT的影像學(xué)特點(diǎn)來識別 IPF/UIP，而非單純依賴于病理活檢，不過，掌握其特點(diǎn)需要豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，否則非常容易造成誤診。 2013年，在Lancet Respir Med刊登了一篇回顧性分析論文。作者對46名IPF患者每4個月隨訪一次，持續(xù)6年，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其中 20 例是慢性過敏性肺炎，誤診率高達(dá) 43%。 另外，特發(fā)性肺纖維化究其發(fā)病率而言，在國際上被歸類為罕見病。因此在我國對于這種疾病普遍存在知曉率低，誤診、漏診或延誤診斷情況時有發(fā)生。有研究顯示，患者從首個癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤一兩年，超過50%的患者往往看過三個醫(yī)生才被明確診斷。即使已被診斷，也有一半的患者被誤診為慢性阻塞性肺疾病、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。 由于IPF早期癥狀易被忽視、診斷流程復(fù)雜，加之醫(yī)護(hù)人員對疾病不熟悉，目前有超過一半的IPF患者未接受規(guī)范的抗纖維化治療。這對患者肺功能的穩(wěn)定及其生活質(zhì)量和疾病預(yù)后有較嚴(yán)重的負(fù)面影響。為此，對于新確診的患者或高度疑似病例，無論病情嚴(yán)重程度或分期如何，應(yīng)及早啟動治療，以最大程度延緩進(jìn)展。 參考資料： [1]李惠萍. 特發(fā)性肺纖維化的診斷和治療[J]. 中華結(jié)核和呼吸雜志, 2014, 37(9):17-19. [2]中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會間質(zhì)性肺疾病學(xué)組.特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識.中華結(jié)核和呼吸雜志, 2016,39(6) : 427-432. [3]Morell F, Villar A, Mu?oz X, et al. Chronic hypersensitivity pneumonitis in patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective case-cohort study.[J]. Lancet Respiratory Medicine, 2013, 1(9):685-694. [4]http://health.people.com.cn/n1/2016/0131/c14739-28098645.html |
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