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奇怪的顱內高壓

 Janegyj 2019-04-13

黍離

          詩經              

彼黍離離,彼稷之苗。

行邁靡靡,中心搖搖。
知我者謂我心憂,不知我者謂我何求。
悠悠蒼天!此何人哉?

彼黍離離,彼稷之穗。

行邁靡靡,中心如醉。
知我者謂我心憂,不知我者謂我何求。
悠悠蒼天!此何人哉?

彼黍離離,彼稷之實。

行邁靡靡,中心如噎。
知我者謂我心憂,不知我者謂我何求。
悠悠蒼天!此何人哉?

    “ 知我者謂我心憂,不知我者謂我何求。”臨床工作中,好多患者覺得每天見到醫(yī)生的時間就是三五分鐘,覺得醫(yī)生不關心自己,不關注自己,有許多不滿的情緒。卻不知雖然每天只見你三五分鐘,但醫(yī)生在背后付出了多少心力,這都是患者看不到的。

    下面談一個小病例

      患者,女,30歲,
     主訴:頭暈、頭痛、惡心、嘔吐14天

     現(xiàn)病史:患者于入院前14天著涼及勞累后出現(xiàn)頭暈,持續(xù)性,表現(xiàn)為昏沉不適感,件有惡心癥狀,未嘔吐;于入院前11天頭痛,表現(xiàn)為頭頂部持續(xù)性脹痛,同時伴有頸部疼痛、視物模糊感,口服復方羊角顆粒及頸椎按摩后,自覺癥狀有所緩解。于入院前4天頭痛癥狀加重,表現(xiàn)為頭頂部及后枕部特續(xù)性疼痛,同時伴有惡心,嘔吐胃內容物。為求進一步診洽,入我院,自發(fā)病以來,偶有咳嗽,打噴嚏,患者睡眠飲食不佳,二便正常,近期體重未見明顯增減.
既往史: 無痛人流病史1月余,術后伴有出血,曾口服中藥治療,具體不詳。
    神經科查體:體溫:36.5℃,血壓107/68mmHg,R:20次/分,心率75次/分。頸軟,無抵抗,克氏征(-),余心肺腹及神經系統(tǒng)查體未見明顯異常。

     輔助檢查:

           血常規(guī):血紅蛋白 75g/L,紅細胞壓積26.4%,平均紅細胞體積(MCV) 70.8 fL,平均紅細胞血紅蛋白量(MCH) 20.1pg,平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC) 284g/L,血小板 352*10 ∧9/L。
      轉鐵蛋白飽和度 5.52% ↓,鐵 3.35 ↓
      余凝血常規(guī)、D二聚體、肝功、血脂、血糖、輸血前檢測、鉀鈉氯,、尿素、肌酐、抗核抗體測定(ENA ANA)、血沉、C反應蛋白、抗鏈球菌溶血素O、類風濕因子、性激素測定、尿常規(guī)、便常規(guī)未見明顯異常。

      頭CT: 未見明顯異常。
    頭MRI MRA:1、頭顱MRI平掃未見明顯異常;2、MRA示顱內動脈未見明顯異常。

    根據以上病史,癥狀無特異,查體無體征,恐怕臨床最麻煩的就是這種情況。也可能患者什么事都沒有,做一大堆檢查,然后患者說你過度檢查。也可能患者隱藏著重大的問題,漏過了就是嚴重的教訓。此患者核心癥狀就是頭痛,前期癥狀無特異,后期伴有明顯惡心,嘔吐。雖然偏頭痛等良性疾病也是可以有惡心,嘔吐,但是高顱壓肯定不能放過。于是果斷腰穿了。

日期

2019-03-18

顏色

無色透明

壓力(mmH2O)

310

蛋白(g/L)

0.23

糖(mmol/L

3.16

氯化物(mmol/L

122.7

細胞數

2

結核桿菌、隱球菌、細菌

陰性

結核桿菌DNA定量檢測

陰性

巨細胞病毒DNA定量檢測

陰性

EB病毒定量檢測

陰性

單純皰疹病毒DNA定量檢測

陰性

   腰穿結果出來了,果然是高顱壓。請眼科會診,眼壓正常,雙眼視盤邊界不清、模糊,右眼視盤可見小片狀出血。提示還是存在視乳頭水腫。高顱壓常見無非就是占位,感染和靜脈竇血栓。腦實質占位影像排除了。腦膜癌病的話,雖然顱壓很高,但是常規(guī),生化基本正常,蛋白也不高,高顱壓和腦脊液的化驗嚴重不平行,這不太像腦膜癌病。同理,目前也沒有任何顱內感染的證據。鑒于患者正處于育齡期,1月前有流產史,否認口服避孕藥病史。靜脈竇血栓肯定是第一位考慮的。于是,MRV果斷約起。

   MRV出來了,右側橫竇纖細,為非優(yōu)勢側,左側橫竇為優(yōu)勢側。雖然沒有明顯的閉塞,但在橫竇與乙狀竇交匯處有個明顯的充盈缺損。血栓?果斷抗凝治療,配合脫水降顱壓治療。

    治療一周后,患者頭痛,惡心,嘔吐等癥狀基本消失了。然而,患者視物模糊的癥狀一直未有改善。復查腰穿。

日期

2019-03-18

2019-03-25

顏色

無色透明

無色透明

壓力(mmH2O)

310

320

蛋白(g/L)

0.23

0.226

糖(mmol/L

3.16

3.1

氯化物(mmol/L

122.7

130

細胞數

2

1

結核桿菌、隱球菌、細菌

陰性

陰性

結核桿菌DNA定量檢測

陰性

-

巨細胞病毒DNA定量檢測

陰性

-

EB病毒定量檢測

陰性

-

單純皰疹病毒DNA定量檢測

陰性

-

    復查腰穿顱內壓一點未減輕,家屬有點沉不住氣了,于是果斷行顱內血管造影術。

   造影動脈像沒有異常,靜脈像可見左側橫竇與乙狀竇交匯處有狹窄,似乎還有點高信號,可能有血栓,也可能是蛛網膜顆粒。

    患者家屬要求轉院,轉入另一家三甲醫(yī)院,行靜脈竇造影,與上圖類似。測左側橫竇狹窄部壓力差為8mmHg,建議患者行靜脈竇支架治療,患者家屬不同意,繼續(xù)抗凝,并給予了:醋甲唑胺抑制腦脊液生成,04-01復查腰穿壓力245mmH2O,出院觀察。

       最終診斷:左側橫竇狹窄,左側橫竇靜脈竇血栓可能?

   特發(fā)性顱內高壓常見于產褥期的婦女,排除了顱內占位,腦膜炎,靜脈竇血栓等可以引起顱內高壓的疾病后,出現(xiàn)原因不明的顱內壓升高癥狀。又被稱為顱內假瘤,良心顱內壓增高癥等等。其臨床癥狀包括位置性頭痛,外展神經麻痹引起水平復視,波動性耳鳴,視野缺損,視乳頭水腫等等。盡管隨著顱內壓的控制,視力癥狀可以改善,但是有25%的患者合并有視野缺損,個別患者合并有永久的視力損害。此病的病因尚不明,以往主要的治療手段包括:藥物治療,視神經鞘減壓手術,腦脊液分流手術等等。

         顱內腦脊液的回流主要依靠顱內靜脈竇的蛛網膜顆粒。當靜脈竇內產生血栓或者局部腫瘤壓迫靜脈竇引起靜脈竇閉塞可以引起顱高壓癥狀。近20年最新的研究發(fā)現(xiàn)在橫竇或者乙狀竇出現(xiàn)狹窄的患者,可能在特發(fā)性顱內壓增高癥中起到十分重要的作用。比如,1995年,King等發(fā)現(xiàn)在7例上矢狀竇或者橫竇狹窄的患者中,測定橫竇的平均壓力梯度為13.3mmHg,而正常對照組的壓力梯度僅為1.4mmHg。

靜脈竇狹窄VS顱內壓升高:是因是果?

        靜脈竇狹窄是顱內壓升高的原因還是結果?King等在8例靜脈竇狹窄并進行了分流手術的患者中發(fā)現(xiàn)有3例患者靜脈竇狹窄有所減輕,認為靜脈竇狹窄是顱內壓增高的結果。而BONO等在9例靜脈竇狹窄進行分流手術的患者中卻得到了相反的結果,認為靜脈竇狹窄是顱內壓升高的原因。

     支持靜脈竇狹窄是顱內壓升高原因的學者認為靜脈竇狹窄和顱內壓增高形成了一個正反饋的循環(huán)。他們認為一些不明原因引起了輕度的顱內壓升高,雖然不足以引起臨床癥狀,但卻引起靜脈竇狹窄。這種狹窄引起更高的顱內壓,從而導致更重的狹窄。這就導致一個正反饋的循環(huán)。

靜脈竇支架治療:有效嗎?

           靜脈竇支架治療對于靜脈竇狹窄引起的顱內壓增高癥是否有效呢?

          依照目前的觀點,靜脈竇支架治療對于靜脈竇狹窄引起的顱內高壓是安全,有效并且可靠的治療手段。Starke等回顧了2002-2014年17項研究,共185例患者,靜脈竇支架治療可使靜脈竇壓力梯度由平均20.1mmHg降至4.4mmHg。

           Puffer等回顧了2013年起的文獻,總結了143例患者,靜脈竇的壓力梯度由術前平均21.8mmHg降至術后2.8mmHg。手術成功率達到94%,而出現(xiàn)手術并發(fā)癥只占6%。頭痛緩解率達到88%,視乳頭水腫緩解率達到97%,視野損害緩解率達到87%。隨后,Teleb的回顧性研究也取得相似的研究結果。

靜脈竇狹窄引起的顱內壓增高癥靜脈竇支架治療指征

     目前對于靜脈竇狹窄引起的顱內壓增高癥進行靜脈竇支架治療還沒有明確的指征規(guī)定,部分學者認為靜脈竇壓力梯度是一個非常重要的需要考慮因素。Teleb提出了支架治療靜脈竇狹窄的主要標準和次要標準。主要標準:嚴重的顱內高壓,保守治療無效,次要標準:靜脈竇狹窄率>50%,靜脈竇壓力梯度>8mmHg。然而,在其它一些研究中,采用靜脈竇壓力梯度>10mmHg作為治療標準。在這些研究中,靜脈竇狹窄率被分為<25%,25-50%,50-75%,>75%。但是這些狹窄程度并不作為是否進行靜脈竇支架手術的指征,因為在部分患者中,盡管靜脈竇狹窄非常嚴重,但靜脈竇壓力梯度卻是正常的。從這些研究之后,大部分研究都采用壓力梯度>10mmHg作為治療標準。除了壓力梯度>10mmHg作為治療標準之外,嚴重的癥狀和體征也是手術指征所強調的,比如嚴重的頭痛和視乳頭水腫。Ducrute等在研究中入選的患者就是靜脈竇狹窄率>50%,靜脈竇壓力梯度>10mmHg,都取得了比較滿意的臨床效果

靜脈竇支架治療靜脈竇狹窄的相關研究

        應用靜脈竇支架來治療靜脈竇狹窄最開始報道是在2000年左右。比如,Higgins在2003年報道了12例患者,其中5例并沒有取得比較滿意的效果。作者考慮這5例沒有取得滿意效果的原因是入選病例不合適,也就是靜脈竇狹窄并不是引起顱內壓升高的主要原因,還包括支架手術后靜脈竇內壓力梯度并沒有得到明顯的下降。Higgins的研究奠定了靜脈竇支架治療靜脈竇狹窄的基礎。2003年,Owler采用靜脈造影技術,研究的靜脈竇狹窄的形態(tài)和靜脈竇內壓力特征,為靜脈竇支架治療提供了影像和血流動力學的依據。隨后的研究更強調血流動力學和指征。比如Kampe的研究,入選18例患者,都存在確切的靜脈竇內壓力梯度,并由此產生顱內高壓,從而這18例患者都取得較好的療效。

      開始階段,研究主要都是聚焦于慢性顱內壓增高,對于急性顱內壓增高的研究較少。2012年Teleb等報道了1例急性顱內壓增高患者給予了靜脈竇支架治療,取得了不錯的預后。2015年Elder報道了5例急性顱內壓升高,在進行了腦脊液分流手術后給予靜脈竇支架治療,其中3例取得了較好的療效。

       早期的研究一般采取靜脈竇壓力梯度來觀察手術的療效。手術后,靜脈竇壓力梯度下降證明了手術有效。而最近的研究主張手術同時采用術中顱內壓監(jiān)測技術來直接監(jiān)測顱內壓,反映手術療效的情況。比如,2013年,F(xiàn)argen對1例患者進行靜脈竇支架手術時,采用了術中顱內壓監(jiān)測,患者顱內壓從術前70cmH2O下降至術后20cmH2O,術后24小時恢復到完全正常的水平。除了術中顱內壓監(jiān)測之外,在2015年Esfanhasi采用定量MRV技術來反映術前和術后靜脈竇血流的變化,提示定量MRV在靜脈竇支架治療中有潛在的價值。

      靜脈竇支架治療的原理就是通過支架釋放,從而降低狹窄兩側的壓力梯度,改善腦脊液的吸收,從而降低顱內壓。因此,對于雙側靜脈竇狹窄的患者,單側靜脈竇支架治療也是有效的。

靜脈竇支架的爭論?

     關于靜脈竇支架有效性的爭論依舊存在。對于這一問題的看法需要回到發(fā)病機制上來,也就是前面提到的顱內壓增高與靜脈竇狹窄是因是果的問題上來。如果先產生靜脈竇狹窄,從而影響靜脈回流,從而引起顱內壓增高,那么靜脈竇支架治療是有效的。但是,如果其它原因引起顱內壓升高,增高的顱內壓壓迫靜脈系統(tǒng),產生靜脈竇狹窄,也就是說靜脈竇狹窄是顱內壓升高的結果而不是病因,那么對于這樣的患者采用靜脈竇支架治療的效果并不理想。所以,在診治患者過程中,還是要充分考慮各種病因的可能性,嚴格篩選病人,嚴格把握指征,才最終能使患者獲益。

     作為結尾,說幾句題外話。坊間流傳一種笑話,問:介入治療效果最好的地方在哪里?答:在介入醫(yī)生的朋友圈里。在介入醫(yī)生的朋友圈里,曬漂亮的手術,曬再通的血管,比比皆是,然而,在看似漂亮的介入圖片背后,很少有人關注病人的篩選,手術指征的把握,患者最終的預后如何??此埔黄佬老驑s背后,缺乏理性的思考。一問手術很漂亮,一問病人已over的情況并不少見。介入醫(yī)生,技術永遠不是最重要的,篩選合適的患者,真正使患者獲益才是長久之道。

參考文獻:

1,Dinkin M J ,  Patsalides A . Venous Sinus Stenting for Idiopathic  Intracranial Hypertension: Where Are We Now?[J]. Neurologic Clinics,  2017, 35(1):59-81.

2,Kan X ,  Tiecheng Y ,  Yongjie Y , et al. Current Status of the  Application of Intracranial Venous Sinus Stenting[J]. International  Journal of Medical Sciences, 2015, 12(10):780-789.

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