中樞神經(jīng)系統(tǒng)——第三腦室脊索樣膠質瘤

【定義】
一種罕見、生長較慢德膠質瘤。腫瘤發(fā)生于成人，位于第三腦室，在不同黏液性基質中可見簇狀和條索狀上皮樣GFAP 陽性的腫瘤細胞伴淋巴漿細胞浸潤。
【分級】
基于有限的臨床病理數(shù)據(jù)，腫瘤暫定為WHOⅡ級。
【同義詞和歷史注釋】
1987 年wanschitz 等描述了一種發(fā)生于24 歲女性的孤立性第三腦室腫瘤，為具有組織學和免疫組化特點的脊索樣膠質瘤。作者認為是表達GFAP 的腦膜前體細胞的腦膜瘤。同樣病例的免疫組化和超微結構研究不支持腦膜上皮細胞起源，并提供了其是起源膠質細胞的證據(jù)?；? 例第三腦室包塊明確的組織特征，1998年命名為脊索樣膠質瘤。
【發(fā)病率】
脊索樣膠質瘤罕見，但必須與其他發(fā)生在第三腦室孤立的反差增強的腫瘤相鑒別。
【年齡與性別】
脊索樣膠質瘤好發(fā)于30～70 歲(平均年齡46 歲)的成人。男女之比為1：3，女性多發(fā)。
【部位】
脊索樣膠質瘤位于第三腦室前部，使周圍結構移位。其原始起源部位尚未完全確定。至少某些病例，放射影像分析前第三腦室結構顯示下丘腦成分。
【臨床特點】
見于成人，發(fā)生于第三腦室，多數(shù)引起梗阻性腦積水，出現(xiàn)頭痛、惡心和運動失調，也可使下丘腦和視交叉向下移位，引起甲狀腺功能低下和/或視力障礙，還可壓迫內側顳葉引起心理和記憶異常。
神經(jīng)影像學 MRI 表現(xiàn)為第三腦室內球狀、邊界清楚的包塊影，一般直徑2～4cm，囊性變少見。除囊性部分，腫瘤增強后均勻強化，并與下丘腦和鞍上結構相鄰。
【組織病理學】
脊索樣膠質瘤的特征為簇狀，條索狀排列的上皮樣細胞埋在黏液樣基質中，并特征性含有淋巴漿細胞浸潤。免疫組化染色和超微結構提示膠質細胞起源。 卯圓到多形性富有紅染胞質的上皮樣細胞，簇狀，條索狀排列，埋在黏液(常為空泡狀)基質中。
在許多病例，瘤細胞常可顯示明顯的膠質細胞分化，出現(xiàn)粗糙的纖維狀突起。瘤細胞核中等大，大小相對一致。大部分腫瘤無核分裂象，少數(shù)腫瘤核分裂罕見(1 個＜/10HPF)。間質中可見淋巴漿細胞浸潤并可見大量的Russell 小體。腫瘤實性，有向周圍腦組織微浸潤傾向。反應性星形細胞、Rosenthal纖維和慢性炎細胞浸潤可見于周圍非腫瘤組織。
【免疫組化】
脊索樣膠質瘤GFAP 彌漫強陽性，波形蛋白也強陽性。但S—100 蛋白結果不定。上皮細胞膜抗原灶性陽性，但間質內的漿細胞陽性更顯著。瘤細胞表皮生長因子受體和schwannomin/mer1in 也陽性，細胞核TP53、p21(Waf一1)或MDM2 蛋白為陰性。