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文章來源：中華結(jié)核和呼吸雜志,2019,42(3): 231-232 DOI：10.3760/cma.j.issn. 1001-0939. 2019. 03. 018 作者：程淵 章芮 王微 黃偉明 馬婧 單位：北京大學(xué)第一醫(yī)院 患者女，42歲，因左側(cè)自發(fā)性氣胸入院，胸部CT發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)薄壁囊性病變，既往2年前因子宮肌瘤行子宮及左側(cè)輸卵管切除術(shù)，入院后行PET/CT示肺部囊性病變葡萄糖代謝不高，行胸腔鏡下肺活檢，病理診斷為良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤。良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤是一種生長(zhǎng)緩慢、具有良性組織學(xué)表現(xiàn)的轉(zhuǎn)移性腫瘤，多數(shù)患者有子宮平滑肌瘤病史。通常無癥狀，表現(xiàn)為囊性病變少見，預(yù)后一般較好。 患者女，42歲，主因'胸悶、氣短十余天'于2018年6月25日入院。患者10 d前無明顯誘因，突發(fā)胸悶、氣短，癥狀與活動(dòng)無明顯相關(guān)性，伴胸膜性胸痛，第2天自行好轉(zhuǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院X線胸片示左上肺氣胸，行胸部CT示'左上肺氣胸，雙肺多發(fā)薄壁囊樣病變' （圖1,圖2,圖3），外院考慮診斷為'淋巴管平滑肌瘤病'，為進(jìn)一步診治入我院治療。 既往史：2年前因子宮肌瘤行子宮及左側(cè)輸卵管切除術(shù)。過敏性鼻炎、過敏性結(jié)膜炎。個(gè)人史及家族史無特殊。 圖1 2018年6月21日胸部CT示左上肺薄壁囊樣病灶（箭頭），可見少量氣胸 圖2 2018年6月21日胸部CT示左上肺胸膜下囊樣薄壁病變（箭頭），少量氣胸 圖3 2018年6月21日胸部CT示右上肺數(shù)個(gè)囊樣薄壁病變（箭頭） 圖4 2018年6月28日PET/CT示雙肺囊樣病變葡萄糖攝取不高 圖5 HE染色檢測(cè)可見肺內(nèi)結(jié)節(jié)呈囊樣結(jié)構(gòu)低倍放大 圖6 HE染色檢測(cè)可見梭形細(xì)胞呈束狀及編織狀排列，細(xì)胞形態(tài)溫和，未見明確和分裂像低倍放大 圖7 免疫組織化學(xué)檢測(cè)顯示雌激素受體（ER）染色60%陽性低倍放大 圖8 免疫組織化學(xué)檢測(cè)顯示孕激素受體（PR）染色95%陽性低倍放大 圖9 組織化學(xué)檢測(cè)顯示結(jié)蛋白（Desmin）陽性低倍放大 入院查腫瘤標(biāo)志物癌胚抗原CEA、糖類抗原199、糖類抗原125、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、細(xì)胞角蛋白21-1均正常，2018年6月28日行PET/CT示左側(cè)氣胸基本完全吸收，雙肺囊樣病變葡萄糖代謝攝取不高，右側(cè)附件區(qū)囊性低密度灶，大小約23 mm×18 mm，SUV最高3.9，子宮切除術(shù)后改變，陰道殘端未見異常密度灶及異常放射性分布，腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)，SUV最高1.9（圖4）?？紤]患者為淋巴管平滑肌瘤病或肺轉(zhuǎn)移性腫瘤，建議患者行肺活檢。 由于病灶較小，于2018年7月9日在CT引導(dǎo)下行左上葉病灶術(shù)前定位（于病灶旁注入0.1 ml生物膠），當(dāng)天行電視胸腔鏡輔助下左肺上葉楔形切除，同時(shí)術(shù)中左上葉可見一肺大皰，給予活檢及縫扎。術(shù)后病理肺內(nèi)結(jié)節(jié)大小為0.8 cm×0.5 cm×0.5 cm，為梭形細(xì)胞呈束狀及編織狀排列，胞質(zhì)呈嗜酸性，細(xì)胞形態(tài)溫和、未見明顯核分裂象，其間可見大小不一的腺管樣結(jié)構(gòu)，被覆單層立方上皮或假?gòu)?fù)層柱狀上皮，免疫組化：雌激素受體ER 60%強(qiáng)陽性，孕激素受體PR 95%強(qiáng)陽性，上皮膜抗原EMA-（上皮細(xì)胞+），結(jié)蛋白Desmin+++，TTF1-（上皮細(xì)胞+），Vimentin+++，CD31-，CD10+，S-100-，HMB 45-，D2-40-（淋巴管+），Ki 67 8%（圖5,圖6,圖7,圖8,圖9），結(jié)合組織形態(tài)及免疫表型，考慮為平滑肌瘤，結(jié)合既往子宮平滑肌瘤病史及本次腫瘤雌激素受體ER和孕激素受體PR標(biāo)記均可見陽性細(xì)胞情況，符合良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤。最終診斷：肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）。 BML是一種罕見的疾病，主要發(fā)生在育齡期或絕經(jīng)期女性中，推測(cè)BML來源于子宮。但目前尚不確定病變是通過血行或淋巴途徑播散，還是由局部平滑肌組織增殖引起[1,2]。另一種類型的轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤稱為靜脈內(nèi)平滑肌瘤?。╥ntravenous leiomyomatosis，IVL），IVL的特點(diǎn)是在組織學(xué)上中呈良性的平滑肌病變，向子宮和盆腔靜脈、下腔靜脈生長(zhǎng)，有時(shí)可遠(yuǎn)達(dá)心臟[3]。CT影像學(xué)出現(xiàn)薄壁囊性病變的機(jī)制并無定論，目前認(rèn)為的可能的機(jī)制有3種：（1）細(xì)支氣管受累（例如平滑肌增生），產(chǎn)生一種活瓣效應(yīng)，從而導(dǎo)致遠(yuǎn)端氣腔的氣體潴留；（2）病灶表達(dá)細(xì)胞因子，促進(jìn)肺內(nèi)淋巴管形成并扭曲正常肺結(jié)構(gòu)；（3）組織降解與蛋白酶和抗蛋白酶失衡相關(guān)引起肺泡組織破壞[4,5,6]。推測(cè)本例患者子宮平滑肌瘤侵入脈管內(nèi)形成血管內(nèi)平滑肌瘤，沿血管生長(zhǎng)后脫落形成瘤栓，由子宮靜脈經(jīng)血液循環(huán)至肺動(dòng)脈，在肺內(nèi)種植并增生形成新的轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)[7,8]，局部平滑肌增生引起活瓣效應(yīng)。很多已報(bào)道的病例來自于有盆腔手術(shù)史的女性，手術(shù)造成的醫(yī)源性播散也值得懷疑，但部分病例是在發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處病灶的同時(shí)或之后才發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤。 BML是一種生長(zhǎng)緩慢、具有良性組織學(xué)表現(xiàn)的轉(zhuǎn)移性腫瘤，多數(shù)患者有子宮平滑肌瘤病史。通常無癥狀，不少患者于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難或咳嗽。影像學(xué)表現(xiàn)可表現(xiàn)為孤立腫塊、多發(fā)隨機(jī)分布圓形實(shí)性結(jié)節(jié)、彌漫粟粒結(jié)節(jié)、多發(fā)厚壁空洞，而且無縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大[9,10]，而囊性病變非常少見，文獻(xiàn)報(bào)道約占5.1%[11]，多為形態(tài)規(guī)則的薄壁囊性病變。影像學(xué)表現(xiàn)為多發(fā)薄壁囊性病變的BML需要與淋巴管平滑肌瘤病進(jìn)行鑒別。 BML一般預(yù)后良好，有報(bào)道孤立肺內(nèi)病灶可行外科手術(shù)切除，無復(fù)發(fā)[9]，對(duì)于多發(fā)病灶可考慮卵巢切除或口服降低雌激素水平的藥物如來曲唑等。對(duì)無癥狀、臨床穩(wěn)定或進(jìn)展緩慢的患者，可嚴(yán)密臨床觀察。 參考文獻(xiàn)（略） |
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