簡述 第四腦室腫瘤是兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中比較常見的腫瘤之一。是指原發(fā)于第四腦室的各種腫瘤以及由鄰近組織發(fā)生的長入第四腦室的腫瘤。 第四腦室是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一個(gè)特殊而又關(guān)鍵的解剖部位,毗鄰橋腦、延髓等腦干重要生命中樞。同時(shí)又是腦脊液循環(huán)的必經(jīng)之路。但其代償空間小,因此第四腦室腫瘤早期常常因腦脊液循環(huán)障礙而導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。 發(fā)生于腦室頂壁和側(cè)壁的腫瘤易于手術(shù)切除;而發(fā)生于腦室底部的腫瘤易于侵犯腦干,并向周圍腦組織內(nèi)呈浸潤性生長,手術(shù)完全切除非常困難。勉強(qiáng)切除反而會(huì)造成患兒預(yù)后不良,甚至引起死亡。因此術(shù)前準(zhǔn)確定位、定性診斷對手術(shù)切除方式、范圍及術(shù)后根據(jù)腫瘤性質(zhì)輔助以合理的放化療至關(guān)重要。 四腦室區(qū)腫瘤的來源
病例賞析與鑒別診斷 髓母細(xì)胞瘤 好發(fā)于青少年男性。腫瘤實(shí)性成分較多、致密,壞死囊變少而小,增強(qiáng)掃描表現(xiàn)多樣,典型呈“棉花團(tuán)狀”強(qiáng)化,部分也可均勻明顯強(qiáng)化或不均勻輕中度強(qiáng)化。
室管膜瘤 第四腦室室管膜瘤有兩個(gè)發(fā)病高峰年齡,5 歲前兒童和 40 歲左右成人,較多見于兒童,無明顯性別差異。腫瘤鈣化、囊變多見,且囊腔可大小不一(部分實(shí)質(zhì)亦可見大小一致、分布均勻囊腔),壁光滑,常突破腦室前后壁浸潤腦干及小腦蚓部,也可經(jīng)側(cè)孔和(或)中央孔向橋小腦角區(qū)、小腦延髓池方向生長,甚至經(jīng)枕骨大孔突入椎管內(nèi),這種“澆注”形生長是四腦室室管膜瘤的特征性改變。
脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 可發(fā)生于任何年齡,以兒童及青少年多見,成人亦可發(fā)病,男性居多;腫瘤的邊緣常常為顆粒狀或凹凸不平,腫瘤內(nèi)部信號(hào)雖然基本均勻,但仍然可分辨出細(xì)小的顆粒樣混雜信號(hào);常位于擴(kuò)大的腦室內(nèi),并與脈絡(luò)叢組織相連,周圍可見腦脊液的包繞,注射造影劑后可見均勻明顯強(qiáng)化,被稱為是四腦室內(nèi)增強(qiáng)最明顯的腫瘤,但這個(gè)說法并不是絕對的,有時(shí)強(qiáng)化程度不及血管母細(xì)胞瘤、淋巴瘤。
至于四腦室底部腫物均強(qiáng)化出現(xiàn)顆粒感且分葉形態(tài)不是很顯著時(shí),通過冠、矢狀位是否有蒂來鑒別室管膜與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤仍需補(bǔ)充病例進(jìn)一步研究,因?yàn)槊}絡(luò)叢乳頭狀瘤主體較大可包埋蒂或者瘤體為脈絡(luò)叢乳頭狀癌侵犯蒂而使其無法顯露。 星形細(xì)胞瘤 多見于兒童,少數(shù)也可發(fā)生于成人,以男性較為多見。腫瘤與其發(fā)病部位分界不清,典型呈“花環(huán)狀”強(qiáng)化,內(nèi)部無強(qiáng)化區(qū)常呈裂隙狀不規(guī)則,囊變與實(shí)性部分比例一般無明顯差異。 血管母細(xì)胞瘤 是一種良性腫瘤,多見于成人,男多于女。血管母細(xì)胞瘤影像上一般分為 3 種類型:囊腔結(jié)節(jié)型、單純囊型、實(shí)質(zhì)腫塊型。增強(qiáng)掃描實(shí)性腫塊及結(jié)節(jié)呈均勻明顯強(qiáng)化,瘤內(nèi)、瘤周常見血管流空信號(hào)是血管母細(xì)胞瘤的主要特征。
表皮樣囊腫 是先天性的生長緩慢的良性腫瘤,絕大多數(shù)表皮樣囊腫均具有較為典型的均勻長T1長T2表現(xiàn),其強(qiáng)度介于腦脊液和腦實(shí)質(zhì)信號(hào)之間,增強(qiáng)掃描一般無強(qiáng)化或囊壁輕度薄層強(qiáng)化。偶有不典型表現(xiàn),在T1上呈高信號(hào)或高等低混雜信號(hào),許多學(xué)者認(rèn)為是與囊內(nèi)高濃度的蛋白質(zhì)含量有關(guān),而少數(shù)T2低信號(hào)的產(chǎn)生可能是由于囊內(nèi)容物的高黏稠度所致。
轉(zhuǎn)移瘤 一般發(fā)病年齡較大,影像表現(xiàn)無明顯特殊,如有原發(fā)病史及顱內(nèi)多發(fā)相似病灶則多考慮為轉(zhuǎn)移瘤。 ![]() 上述常見病考慮之后,再考慮一些罕見病,形成逐步剔除的影像診斷思路。 ![]()
除此之外 RGNT 是一種罕見的腫瘤,平均出現(xiàn)年齡為14歲。它通常起源于第四腦室壁,常延伸到小腦蚓部、導(dǎo)水管和/或腦區(qū)。RGNT 通常表現(xiàn)為頭痛( 61% )、共濟(jì)失調(diào)、視覺障礙、嘔吐和眩暈。有趣的是,在15% 的兒童病例中偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤,而在成人中只有 8%。RGNT 是一種增強(qiáng)性腫瘤,可在腦部MRI 上顯示實(shí)性、囊性或混合性特征。RGNT 在T1加權(quán)成像上通常是等信號(hào)或低信號(hào),在T2加權(quán)成像上表現(xiàn)為高信號(hào),不受任何限制擴(kuò)散。 對四腦室區(qū)腫瘤進(jìn)行診斷時(shí),首先要對其進(jìn)行定位分析,原發(fā)于腦室內(nèi)的腫瘤一般邊界清楚,四周均可見腦脊液環(huán)繞,而原發(fā)于腦室周圍組織的腫瘤與其原發(fā)部位分界不清,其余邊界清。對其定性診斷除仔細(xì)分析其影像征象外,還應(yīng)綜合多方面的因素來考慮,比如患者的年齡、性別、發(fā)病部位等。 四腦室區(qū)腫瘤較小時(shí),多數(shù)可根據(jù)腫瘤來源的判斷標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)確定位;
而腫瘤體積大于 4 cm時(shí),四腦室常完全被充填或完全受壓,腫瘤周邊未見腦積液帶環(huán)繞;病灶與腦室壁接觸角亦未能顯示時(shí),影像學(xué)上很難鑒別腫瘤起源于腦室內(nèi)或腦室外。 綜上所述,四腦室區(qū)腫瘤的診斷必須將腫瘤來源與影像表現(xiàn)結(jié)合起來分析。MRI多方位成像、良好的分辯率對腫瘤的定位,辨別其組織信號(hào)提供了可靠的信息。腫瘤的生長方式和MRI信號(hào)的不同在鑒別診斷中有重要價(jià)值。 編輯:胡青牛 作者:羅震 |
|