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高脂蛋白血癥

 蔚藍(lán)色淼 2019-04-03

高脂蛋白血癥是指血漿中膽固醇(TC)和(或)三酰甘油(TG)水平升高。實際上是血漿中某一類或某幾類脂蛋白水平升高的表現(xiàn)。近年來已逐漸認(rèn)識到血漿中HDL-C(高密度脂蛋白膽固醇)降低也是一種血脂代謝紊亂。因而有人建議采用脂質(zhì)異常血癥,并認(rèn)為這一名稱能更為全面準(zhǔn)確地反映血脂代謝紊亂狀態(tài)。

常見癥狀 黃色瘤,脂性角膜弓,眼底改變,動脈硬化等
傳染性 無
專家解讀
專家圖片
高脂血癥的認(rèn)識誤區(qū)
血脂是血漿中的中性脂肪(甘油三酯(TG)和膽固醇)和類脂的總稱。

基本信息
英文名稱 Hyperlipoproteinemia  就診科室 內(nèi)分泌科 常見癥狀 黃色瘤,脂性角膜弓,眼底改變,動脈硬化等 傳染性 無
病因
1.臨界高膽固醇血癥的病因
人類臨界高膽固醇血癥的原因除了其基礎(chǔ)值偏高外,主要是飲食因素即高膽固醇和高飽和脂肪酸攝入以及熱量過多引起的超重,其次包括年齡效應(yīng)和女性的更年期影響。
2.輕度高膽固醇血癥的病因
輕度高膽固醇血癥是指血漿TC(膽固醇)濃度為6.21~7.49mmol/L(240~289mg/dl)或LDL4.15~5.41mmol/L(160~209mg/dl)。大多數(shù)輕度高膽固醇血癥的病人,可能是由于上述臨界高膽固醇血癥的原因所致,同時合并有遺傳基因的異常。由于異?;虻拇嬖?,使體內(nèi)LDL分解代謝速率降低,LDL合成增加或LDL結(jié)構(gòu)改變。
3.重度高膽固醇血癥的原因
重度高膽固醇血癥是指血漿膽固醇濃度超過7.51mmol/L(290mg/dl)或LDL-C>5.44mmol/L(210mg/dl)。重度高膽固醇血癥的最好例子是雜合子型家族性高膽固醇血癥(FH)。在一般人群中,雜合子型FH的發(fā)病率為1/500,而重度高膽固醇血癥在成人中則為5/100。顯然,許多重度高膽固醇血癥是由于其他基因異常所致。
在絕大多數(shù)情況下,重度高膽固醇血癥是下列多種因素共同所致:LDL分解代謝減低,LDL產(chǎn)生增加,LDL-Apo B代謝缺陷,LDL顆粒富含膽固醇酯。另外還有上述引起臨界高膽固醇血癥的原因。由此可見,大多數(shù)重度高膽固醇血癥很可能是多基因缺陷與環(huán)境因素的相互作用所致。
4.高三酰甘油血癥的病因
中乳糜微粒(CM)的三酰甘油含量達(dá)90%左右,極低密度脂蛋白(VLDL)中三酰甘油含量也達(dá)60%~65%,因而這兩類脂蛋白統(tǒng)稱為富含三酰甘油的脂蛋白。血漿三酰甘油濃度升高實際上是反映了CM和(或)VLDL濃度升高。凡引起血漿中CM和(或)VLDL升高的原因均可導(dǎo)致高三酰甘油血癥。
(1)繼發(fā)性高三酰甘油血癥 許多代謝性疾病某些疾病狀態(tài)、激素和藥物等都可引起高三酰甘油血癥。
(2)營養(yǎng)因素 許多營養(yǎng)因素均可引起血漿三酰甘油水平升高。大量攝入單糖亦可引起血漿三酰甘油水平升高。這可能與伴發(fā)的胰島素抵抗有關(guān);也可能是由于單糖可改變VLDL的結(jié)構(gòu),而影響其清除速度。
飲食的結(jié)構(gòu)也對血漿三酰甘油水平升高有影響。我國人群的膳食是以高糖低脂為特點有調(diào)查表明,糖占總熱量的76%~79%,脂肪僅占8.4%~lO.6%,而高脂血癥的發(fā)生率達(dá)11%,以內(nèi)源性高三酰甘油血漿為最多見。飲酒對血漿三酰甘油水平也有明顯影響。
(3)生活方式 習(xí)慣于靜坐的人血漿三酰甘油濃度比堅持體育鍛煉者要高,無論是長期或短期體育鍛煉均可降低血漿三酰甘油水平。鍛煉尚可增高LPL活性,升高HDL-C(高密度脂蛋白膽固醇)水平特別是HDL2-C水平,并降低肝脂酶(HL)活性。長期堅持鍛煉還可使外源性三酰甘油從血漿中清除增加。
吸煙也可增加血漿三酰甘油水平。流行病學(xué)研究證實,與正常人平均值相比較,吸煙可使血漿三酰甘油水平升高9.1%。
(4)基因異常所致血漿三酰甘油水平升高 ①CM和VLDL裝配的基因異常。②LPL和Apo CⅡ(載脂蛋白CⅡ)基因異常。③Apo E(載脂蛋白E)基因異常。
臨床表現(xiàn)
高脂血癥的臨床表現(xiàn)主要包括兩大方面:一方面是脂質(zhì)在真皮內(nèi)沉積所引起的黃色瘤;另一方面脂質(zhì)在血管內(nèi)皮沉積所引起的動脈粥樣硬化,產(chǎn)生冠心病和外周血管病等。由于高脂血癥時黃色瘤的發(fā)生率并不十分高,動脈粥樣硬化的發(fā)生和發(fā)展則需要相當(dāng)長的時間,所以多數(shù)高脂血癥患者并無任何癥狀和異常體征發(fā)現(xiàn)。而患者的高脂血癥則常常是在進(jìn)行血液生化檢驗(測定血膽固醇和三酰甘油)時被發(fā)現(xiàn)的。
1.脂質(zhì)在全身的沉積表現(xiàn)
(1)黃色瘤 是一種異常的局限性皮膚隆凸起,其顏色可為黃色、橘黃色或棕紅色多呈結(jié)節(jié)、斑塊或丘疹形狀,質(zhì)地一般柔軟。主要是由于真皮內(nèi)集聚了吞噬脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞(泡沫細(xì)胞)又名黃色瘤細(xì)胞所致。
(2)脂性角膜弓 角膜弓又稱老年環(huán),若見于40歲以下者,則多伴有高脂血癥,以家族性高膽固醇血癥為多見,但特異性并不很強(qiáng)。
(3)高脂血癥眼底改變 是由于富含三酰甘油的大顆粒脂蛋白沉積在眼底小動脈上引起光散射所致,常常是嚴(yán)重的高三酰甘油血癥并伴有乳糜微粒血癥的特征表現(xiàn)。
2.動脈粥樣硬化病變
(1)主動脈粥樣硬化 病變多見于主動脈后壁和其分支開口處,以腹主動脈最重,胸主動脈次之,升主動脈最輕。
(2)冠狀動脈粥樣硬化。
(3)頸動脈及腦動脈粥樣硬化 最常見于頸內(nèi)動脈起始部、基底動脈大腦中動脈和Willis環(huán)纖維斑塊和粥樣斑塊,常導(dǎo)致管腔狹窄,并可因復(fù)合病變而加重狹窄甚至形成閉塞。長期供血不足可致腦實質(zhì)萎縮?;颊呖捎兄橇坝洃浟p退,精神變態(tài),甚至癡呆。急速的供血中斷可致腦梗死(腦軟化)動脈及小的動脈瘤破裂可引起腦出血及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
(4)腎動脈粥樣硬化 病變最常累及腎動脈開口處及其主干近側(cè)端,亦可累及葉間動脈和弓形動脈。常因斑塊所致管腔狹窄而引起頑固性腎血管性高血壓;亦可因斑塊合并血栓形成致腎組織梗死,引起腎區(qū)疼痛無尿及發(fā)熱。梗死灶機(jī)化后遺留較大瘢痕,多個瘢痕可致腎臟縮小稱為AS性固縮腎。
(5)四肢動脈粥樣硬化 病變以下肢動脈為重。當(dāng)較大動脈管腔明顯狹窄時,可因供血不足致耗氧量增加時(如行走)可引起疼痛,休息后好轉(zhuǎn),再走時再次出現(xiàn)劇痛,即所謂間歇性跛行。當(dāng)動脈管腔完全阻塞而側(cè)支循環(huán)又不能代償時,引起足趾部干性壞疽。
(6)腸系膜動脈粥樣硬化 腸系膜動脈因病變狹窄甚至阻塞時,患者有劇烈腹痛、腹脹和發(fā)熱。如引起腸梗死,可有便血、麻痹性腸梗阻及休克等癥狀。
檢查
1.血脂檢查的項目
血清TC、血清HDL-C、血清TG血清LDL-C增高。
2.復(fù)查
如首次檢測發(fā)現(xiàn)異常,則宜復(fù)查禁食12~14小時后的血脂水平。1~2周內(nèi)血清膽固醇水平可有10%的變異,實驗室的變異容許在3%以內(nèi),在判斷是否存在高脂血癥或決定防治措施之前,至少應(yīng)有2次血標(biāo)本檢查。
診斷
血脂高于正常人上限即為高脂血癥。臨床上可分為:
1.高膽固醇血癥
血清TC水平升高。
2.高三酰甘油血癥
血清TG水平升高。
3.混合型高脂血癥
血清TC與TG水平均升高。
4.低高密度脂蛋白血癥
血清HDL-C水平減低。
治療
應(yīng)堅持長期綜合治療,強(qiáng)調(diào)以控制飲食及體育鍛煉為基礎(chǔ),并結(jié)合調(diào)脂藥物治療。繼發(fā)性者(如糖尿病、甲減),應(yīng)積極治療原發(fā)病。
1.飲食、運動治療
目的是降低血漿膽固醇,保持均衡營養(yǎng)。運動和降低體重除有利于降低膽固醇外,還可使甘油三酯降低,升高HDL膽固醇。飲食治療和改善生活方式是血脂異常治療的基礎(chǔ)措施。無論是否進(jìn)行藥物調(diào)脂治療都必須堅持控制飲食和改善生活方式。
2.藥物治療
根據(jù)血脂異常的類型及其治療需要達(dá)到的目的,選擇合適的調(diào)脂藥物。需要定期地進(jìn)行調(diào)脂療效和藥物不良反應(yīng)的監(jiān)測。
治療高脂血癥的藥物主要有:
(1)羥甲戊二酰輔酶A還原酶抑制劑(他汀類):即羥甲戊二酰輔酶A還原酶抑制劑,目前臨床應(yīng)用最廣泛的一類藥物?,F(xiàn)已有下列他汀類藥物:辛伐他汀、阿托伐他汀、瑞舒伐他汀、一般建議晚上服用。
(2)苯氧乙酸類調(diào)脂藥(貝特類);
(3)煙酸類調(diào)脂藥;
(4)膽汁酸螯合劑;
(5)膽固醇吸收抑制劑;
(6)膽固醇合成抑制劑;
(7)n-3脂肪酸、n-3(W-3)長鏈多不飽和脂肪酸;
(8)普羅布考。
預(yù)防
通過多種途徑進(jìn)行廣泛、反復(fù)的健康教育,提倡科學(xué)膳食、均衡膳食,規(guī)律的體育鍛煉,防止肥胖,戒煙、限酒,并與心血管病、肥胖癥、糖尿病等慢性病防治的衛(wèi)生宣傳教育相結(jié)合,使人群中的血脂保持在適當(dāng)水平。此外,定期健康檢查亦有助于及早檢出血脂異常者,應(yīng)予及時治療。

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