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目錄

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

PanNET-1

無功能胰腺腫瘤的評估和治療

英文版

中文版

注解：

a.多相影像學(xué)檢查應(yīng)使用靜脈對比劑。

b.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷和病理報告原則（NE-A）。

c.見生化檢查原則（NE-B）。

d.對所有PanNET的患者，酌情評估個人史和家族史以評估MEN-或其它遺傳綜合征的可能性，見多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型（MEN1-1）。

e.對于確定生長抑素受體狀況，鎵-68 dotatate（⁶⁸Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生長抑素受體閃爍掃描更敏感。PET/CT或PET/MRI應(yīng)從顱底掃描到大腿中段；CT掃描盡可能使用靜脈對比劑。關(guān)于施用生長抑素類似物后掃描的最佳時間，數(shù)據(jù)有限。

f.對于偶然發(fā)現(xiàn)的?。?lt;1cm）的低級別腫瘤，可以考慮觀察。應(yīng)基于預(yù)估的手術(shù)風(fēng)險、腫瘤的部位和患者的合并癥情況作決策。(Sadot E, et al. Ann Surg Oncol 2016;23:1361-70.) 隨訪監(jiān)測建議參見PanENT-6。

g.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的外科治療原則（NE-C）。

h.如果考慮可能行脾切除術(shù)，術(shù)前注射三價疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血桿菌、丙型腦膜炎球菌C群）。

i.大小在1-2 cm的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，應(yīng)考慮行淋巴結(jié)清掃，因為淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移風(fēng)險雖小但確實存在。

PanNET-2

胃泌素瘤的評估和治療

英文版

中文版

注解：

a.多相影像學(xué)檢查應(yīng)使用靜脈對比劑。

b.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷和病理報告原則（NE-A）。

c.見生化檢查原則（NE-B）。

d.對所有PanNET的患者，酌情評估個人史和家族史以評估MEN-或其它遺傳綜合征的可能性，見多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型（MEN1-1）。

e.對于確定生長抑素受體狀況，鎵-68 dotatate（⁶⁸Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生長抑素受體閃爍掃描更敏感。PET/CT或PET/MRI應(yīng)從顱底掃描到大腿中段；CT掃描盡可能使用靜脈對比劑。關(guān)于施用生長抑素類似物后掃描的最佳時間，數(shù)據(jù)有限。

g.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的外科治療原則（NE-C）。

h.如果考慮可能行脾切除術(shù)，術(shù)前注射三價疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血桿菌、丙型腦膜炎球菌C群）。

j.血清胃泌素水平可因使用質(zhì)子泵抑制劑（PPI）引起假性升高。為了確診，測量胃泌素水平時需空腹并停用質(zhì)子泵抑制劑至少1周。但是，對于存在明顯的胃泌素瘤臨床癥狀和/或并發(fā)癥風(fēng)險的患者，PPI應(yīng)繼續(xù)使用。

k.見系統(tǒng)性抗腫瘤治療原則（NE-D）。

l.不鄰近主胰管。

PanNET-3

胰島素瘤的評估和治療

英文版

中文版

注解：

a.多相影像學(xué)檢查應(yīng)使用靜脈對比劑。

b.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷和病理報告原則（NE-A）。

c.見生化檢查原則（NE-B）。

d.對所有PanNET的患者，酌情評估個人史和家族史以評估MEN-或其它遺傳綜合征的可能性，見多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型（MEN1-1）。

e.對于確定生長抑素受體狀況，鎵-68 dotatate（⁶⁸Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生長抑素受體閃爍掃描更敏感。PET/CT或PET/MRI應(yīng)從顱底掃描到大腿中段；CT掃描盡可能使用靜脈對比劑。關(guān)于施用生長抑素類似物后掃描的最佳時間，數(shù)據(jù)有限。

g.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的外科治療原則（NE-C）。

h.如果考慮可能行脾切除術(shù)，術(shù)前注射三價疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血桿菌、丙型腦膜炎球菌C群）。

l.不鄰近主胰管。

n.僅在計劃用奧曲肽或蘭瑞肽治療時才行基于生長抑素受體的影像學(xué)檢查。奧曲肽或蘭瑞肽僅適用于生長抑素受體顯像陽性的腫瘤。在缺乏生長抑素受體的患者，使用奧曲肽或蘭瑞肽會嚴(yán)重加劇低血糖。（詳情參見討論）。

o.對于累及脾血管的體積較大的腫瘤，應(yīng)行脾切除術(shù)。

PanNET-4

胰高血糖素瘤的評估和治療

英文版

中文版

注解：

a.多相影像學(xué)檢查應(yīng)使用靜脈對比劑。

b.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷和病理報告原則（NE-A）。

c.見生化檢查原則（NE-B）。

d.對所有PanNET的患者，酌情評估個人史和家族史以評估MEN-或其它遺傳綜合征的可能性，見多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型（MEN1-1）。

e.對于確定生長抑素受體狀況，鎵-68 dotatate（⁶⁸Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生長抑素受體閃爍掃描更敏感。PET/CT或PET/MRI應(yīng)從顱底掃描到大腿中段；CT掃描盡可能使用靜脈對比劑。關(guān)于施用生長抑素類似物后掃描的最佳時間，數(shù)據(jù)有限。

g.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的外科治療原則（NE-C）。

h.如果考慮可能行脾切除術(shù)，術(shù)前注射三價疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血桿菌、丙型腦膜炎球菌C群）。

k.見系統(tǒng)性抗腫瘤治療原則（NE-D）。

p.?。?lt;2 cm）的外周胰高血糖素瘤罕見；可考慮行剜除術(shù)/局部切除+胰腺周圍淋巴結(jié)清掃。

q.胰高血糖素瘤患者存在血液高凝狀態(tài)，圍手術(shù)期可考慮行抗凝治療。

PanNET-5

VIP瘤的評估和治療

英文版

中文版

注解：

a.多相影像學(xué)檢查應(yīng)使用靜脈對比劑。

b.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷和病理報告原則（NE-A）。

c.見生化檢查原則（NE-B）。

d.對所有PanNET的患者，酌情評估個人史和家族史以評估MEN-或其它遺傳綜合征的可能性，見多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型（MEN1-1）。

e.對于確定生長抑素受體狀況，鎵-68 dotatate（⁶⁸Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生長抑素受體閃爍掃描更敏感。PET/CT或PET/MRI應(yīng)從顱底掃描到大腿中段；CT掃描盡可能使用靜脈對比劑。關(guān)于施用生長抑素類似物后掃描的最佳時間，數(shù)據(jù)有限。

g.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的外科治療原則（NE-C）。

h.如果考慮可能行脾切除術(shù)，術(shù)前注射三價疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血桿菌、丙型腦膜炎球菌C群）。

k.見系統(tǒng)性抗腫瘤治療原則（NE-D）。

r.?。?lt;2 cm）的外周VIP瘤罕見；可考慮行剜除術(shù)/局部切除+胰腺周圍淋巴結(jié)清掃。

PanNET-6

監(jiān)測和腫瘤復(fù)發(fā)的處理

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中文版

注解：

a.多相影像學(xué)檢查應(yīng)使用靜脈對比劑。

c.見生化檢查原則（NE-B）。

g.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的外科治療原則（NE-C）。

s.如有癥狀，應(yīng)更早復(fù)查。

t.基于生長抑素受體的影像學(xué)檢查和FDG-PET不推薦作為常規(guī)監(jiān)測的檢查項目。

u.隨訪建議也適用于選擇觀察的病例。

v.見NCCN癌癥生存者指南。

w.在一些選擇性的病例，可考慮切除。

PanNET-7

局部區(qū)域晚期和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移腫瘤的評估和治療

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中文版

注解：

a.多相影像學(xué)檢查應(yīng)使用靜脈對比劑。

c.見生化檢查的原則（NE-B）。

e.對于確定生長抑素受體狀況，鎵-68 dotatate（⁶⁸Ga-dotatate）PET/CT或PET/MRI比生長抑素受體閃爍掃描更敏感。PET/CT或PET/MRI應(yīng)從顱底掃描到大腿中段；CT掃描盡可能使用靜脈對比劑。關(guān)于施用生長抑素類似物后掃描的最佳時間，數(shù)據(jù)有限。

g.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的外科治療原則（NE-C）。

k.見系統(tǒng)性抗腫瘤治療原則（NE-D）。

x.有關(guān)分化良好的G3腫瘤的管理數(shù)據(jù)有限。治療方案的選擇將根據(jù)臨床判斷而有所不同，但可能包括那些用于低分化G3腫瘤或分化良好的G1-2腫瘤的方案。見討論。

y.在一些選擇性的病例，可能考慮行非治愈性的減瘤術(shù)。

z.如果疾病進(jìn)展，對于無功能的腫瘤，應(yīng)停用奧曲肽或蘭瑞肽；對于有功能的腫瘤患者，應(yīng)繼續(xù)使用奧曲肽或蘭瑞肽治療。那些先前治療采用的方案可能與任何后續(xù)的治療選擇聯(lián)用。有關(guān)奧曲肽或蘭瑞肽與177Lu-dotatate聯(lián)用的詳細(xì)信息，請參閱NE-E。

aa.盡可能分期或同期手術(shù)切除原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶。當(dāng)分期行胰十二指腸切除和肝切除時，應(yīng)考慮先行肝切除術(shù)再行胰腺切除，以減少肝周膿毒癥的發(fā)生風(fēng)險。

De Jong MC,Farnell MB,Sclabas G,et al.Liver-directed therapy for hepatic metastases in patients undergoing pancreaticoduodenectomy : A dual-center analysis.Ann Surg 2010;252:142-148.

bb.對于胰島素瘤患者，只有當(dāng)生長抑素顯像為陽性時，才能使用奧曲肽或蘭瑞肽。如果使用，胰島素瘤患者應(yīng)謹(jǐn)慎，因為可能會暫時加重低血糖。（詳細(xì)信息請參見討論）。

cc.一些選擇性病例可以在使用奧曲肽或蘭瑞肽之前或與之同步使用先前用過的系統(tǒng)治療方案或肝介入治療。

dd.見采用¹⁷⁷Lu-Dotatate行肽受體放射性核素治療（PRRT）的原則（NE-E）。

ee.Whipple術(shù)后患者接受肝介入治療的風(fēng)險增加。

ff.包括射頻、微波和冷凍療法等消融技術(shù)。目前尚沒有關(guān)于這些干預(yù)措施的隨機(jī)臨床試驗，并且前瞻性數(shù)據(jù)有限。但是，關(guān)于使用這些干預(yù)措施的數(shù)據(jù)正在出現(xiàn)中。

不明原發(fā)灶神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NUP-1）

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中文版

注解：

a.見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷和病理報告原則（NE-A）。

b.多相影像學(xué)檢查應(yīng)使用靜脈對比劑。

c.對于確定生長抑素受體狀況，鎵-68 dotatate（68Ga- dotatate）PET/CT或PET/MRI比生長抑素受體閃爍掃描更敏感。PET/CT或PET/MRI應(yīng)從顱底掃描到大腿中段；CT掃描應(yīng)盡可能使用靜脈對比劑。關(guān)于施用生長抑素類似物后掃描的最佳時間，數(shù)據(jù)有限。

d.根據(jù)癥狀及相關(guān)的放射影像學(xué)檢查結(jié)果，考慮小腸原發(fā)腫瘤的可能。

e.指示高分化或低分化的特征。Klimstra DS ,Modlin IR , Coppola D,et al.The pathologic classification of neuroendocrine tumors:a review of nomenclature,grading and staging systems.Pancreas 2010;39;707-712.

f.見生化檢查原則（NE-B）。