一、名詞解釋:交叉壓迫試驗(yàn),海綿狀血管瘤,GERSTMANN SYNDROME 二、選擇題:頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫,神經(jīng)上皮腫瘤,生殖細(xì)胞瘤免疫組化,AVM 出血特點(diǎn),SDH,ICP增高三主征 三、簡(jiǎn)答題:煙霧病,立體定向放射外科 四、論述題:鞍區(qū)鑒別診斷,動(dòng)脈瘤介入并發(fā)癥及處理,腦干手術(shù)入路 交叉壓迫試驗(yàn):顱內(nèi)動(dòng)脈瘤位于大腦動(dòng)脈環(huán)前部的病人,在術(shù)前應(yīng)該進(jìn)行頸動(dòng)脈壓迫試驗(yàn)和練習(xí),以建立側(cè)枝循環(huán)。即用特制的頸動(dòng)脈壓迫裝置或用手指壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈,直到顳淺動(dòng)脈搏動(dòng)消失。開(kāi)始每次壓迫5分鐘,以后逐漸延長(zhǎng)壓迫時(shí)間,直至持續(xù)壓迫20-30分鐘病人扔能耐受,不出現(xiàn)頭昏、眼黑、對(duì)側(cè)肢體無(wú)力發(fā)麻等表現(xiàn)時(shí),才可實(shí)施手術(shù)治療。 海綿狀血管瘤:海綿狀血管瘤是在出生時(shí)即出現(xiàn)的低血流量的血管畸形,又稱(chēng)為靜脈畸形。血管損害一般發(fā)展較慢,常在兒童期或青春期增大,成人期增大不明顯。大多數(shù)靜脈畸形呈海綿狀,故名。 GERSTMANN SYNDROME:格斯特曼-施特勞斯納綜合癥 Gerstmann-Straussler syndrome格斯特曼綜合癥多為家族性、傳染性疾病,特征是小腦共濟(jì)失調(diào)伴有癡呆和腦內(nèi)淀粉樣蛋白沉積。 煙霧病:煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的一種少見(jiàn)的腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,被稱(chēng)之為“煙霧狀血管” 立體定向放射外科(stereotactic radiosurgery )是指利用外部電離輻射束(γ射線(xiàn)、X射線(xiàn)或荷電離子束)和立體定向系統(tǒng)的精確定位,將高能量放射線(xiàn)單詞照射,并在短時(shí)間內(nèi)聚集于某一局部靶區(qū)內(nèi),摧毀該區(qū)內(nèi)的所有組織,或引起所需要的生物學(xué)效應(yīng),達(dá)到類(lèi)似外科手術(shù)的效果,靶區(qū)外圍的放射劑量呈梯度銳減,周?chē)X組織免受損傷或呈輕微的可逆性損傷。 鞍區(qū)鑒別診斷 發(fā)生在蝶鞍區(qū)的腫瘤,可分為鞍內(nèi)、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍下腫瘤。其中鞍旁多為腦膜瘤等,鞍后多為脊索瘤等,鞍下為蝶竇腫瘤。根據(jù)其各自的臨床特征及X線(xiàn)表現(xiàn),易于鑒別。而鞍內(nèi)與鞍上腫瘤之間及與發(fā)生在此部位的其他病變之間常相互混淆,需注意鑒別 蝶鞍區(qū)腫瘤的鑒別 (1)腫瘤類(lèi)疾病 1)垂體腺瘤 1)內(nèi)分泌表現(xiàn):生長(zhǎng)激素腺瘤:早期較小,僅數(shù)毫米大小。主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)激素過(guò)多,未成年時(shí)生長(zhǎng)過(guò)快,甚至發(fā)育成巨人癥。成人后為肢端肥大。有的有飯量增多、毛發(fā)多、皮膚粗糙、色素沉著。重者感全身乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛。性功能減退、閉經(jīng)不育甚至并發(fā)糖尿病。 催乳素細(xì)胞腺瘤:表現(xiàn)為閉經(jīng)、泌乳、不育,重者睫毛、陰毛脫落,皮膚蒼白細(xì)膩,皮下脂肪增多,乏力、易倦、嗜睡、頭痛,性功能減退等。男性性欲減退,陽(yáng)萎、乳腺增生、胡須稀少,重者生殖器萎縮,精子減少,不育等。 促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤:表現(xiàn)為向心性肥胖。重者閉經(jīng),性欲減退,全身乏力甚至臥床不起。 1/15頁(yè) 其他腺瘤較少見(jiàn)。 2)視力、視野障礙:早期常無(wú)障礙,腫瘤長(zhǎng)大,壓迫視神經(jīng)視交叉可出現(xiàn)視力、視野障礙。表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲或一眼正常,一眼顳側(cè)偏盲。重者是失明。 3)放射學(xué)檢查:平片可見(jiàn)蝶鞍球形擴(kuò)大,無(wú)鈣化。氣腦造影見(jiàn)交叉池抬高或消失。大腦前動(dòng)脈根部向后上移位。CT可見(jiàn)鞍上或鞍內(nèi)有高密度病灶。MRI于微腺瘤時(shí)見(jiàn)垂體瘤內(nèi)有異常信號(hào),垂體上沿局灶性對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)上突,垂體柄移位,鞍底下陷或輕微下陷。大腺瘤時(shí)鞍內(nèi)垂體信號(hào)消失。腫瘤向鞍上發(fā)展占據(jù)鞍上池,視交叉抬高,甚至深入第三或側(cè)腦室;向兩側(cè)發(fā)展侵入海綿竇,頸內(nèi)動(dòng)脈受壓移位或被包繞。海綿竇外膨。向下可突入蝶竇。實(shí)體者T1、T2表現(xiàn)與腦組織等信號(hào)。囊變與壞死區(qū)呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2信號(hào)。 2)顱咽管瘤:顱咽管瘤常與垂體腺瘤相混,多發(fā)生在鞍內(nèi),常向第三腦室內(nèi)、鞍后或鞍旁發(fā)展。典型顱咽管瘤不難鑒別,多發(fā)生在兒童或青春前期,表現(xiàn)為垂體內(nèi)分泌功能低下,發(fā)育停滯,50,呈侏儒型或矮小癥。約1,3病人患有尿崩癥。蝶鞍可正?;驍U(kuò)大,有時(shí)后床突破壞,附近骨質(zhì)侵蝕,70 %的病人鞍上或,和鞍內(nèi)呈現(xiàn)鈣化斑塊,腫瘤多呈囊性,有時(shí)囊壁鈣化呈特有的蛋殼形。CT掃描為鞍上低密度囊性區(qū)。邊界清楚、圓形、卵圓形或分葉狀,實(shí)體腫瘤CT掃描表現(xiàn)為均勻的密度增高區(qū),囊壁呈殼樣鈣化是顱咽管瘤的特點(diǎn),有助于診斷和鑒別診斷。注射造影劑,實(shí)體腫瘤為均勻增強(qiáng);囊性腫瘤為環(huán)形囊壁增強(qiáng)。MRI顯示鞍上、鞍內(nèi)的囊性腫物,可為長(zhǎng)T1、T2,也可為短T1、T2信號(hào)。手術(shù)時(shí)見(jiàn)腫瘤內(nèi)為綠色液體,有時(shí)囊液稠如機(jī)油,內(nèi)含膽固醇結(jié)晶。在成人,顱咽管瘤多為實(shí)質(zhì)性,可有視力視野障礙,內(nèi)分泌功能減退等,難與垂體腺瘤鑒別,有時(shí)取下瘤組織作病理檢查,才能確定診斷。 3)腦膜瘤:顱底腦膜瘤有時(shí)發(fā)生在鞍結(jié)節(jié)、鞍旁、海綿竇、蝶嵴或視交叉鞍膈處,多見(jiàn)于成年??捎须p眼或單眼顳側(cè)偏盲,視神經(jīng)乳頭原發(fā)性萎縮,腫瘤多呈不規(guī)則形狀,也可有其他顱神經(jīng)的損害,蝶鞍一般正常,但鞍結(jié)節(jié)部位可出現(xiàn)骨質(zhì)增生。內(nèi)分泌癥狀多不明顯,垂體內(nèi)分泌素測(cè)定正常,如病程較久常致一眼或雙眼失明。CT掃描多為實(shí)性呈均勻高密度影像,很少有囊性。MRI顯示T1像呈較為均勻的信號(hào),稍稍低于腦組織,但長(zhǎng)T2的腫瘤內(nèi)常因有低信號(hào)區(qū)(斑塊樣的)并不均勻,這是該處血液豐富的結(jié)果。 4)異位松果體瘤:異位松果體瘤可長(zhǎng)在鞍上、垂體柄或下丘腦處,多發(fā)生于兒童及青春期,表現(xiàn)為垂體前葉及后葉功能障礙,特別是后葉癥狀比較突出,尿崩癥常為首發(fā)及長(zhǎng)期的唯一癥狀。青春期前病人可致發(fā)育停滯,多出現(xiàn)顳側(cè)偏盲及視神經(jīng)原發(fā)性萎縮。蝶鞍多正常。垂體內(nèi)分泌激素測(cè)定正?;虻拖?。CT掃描可見(jiàn)鞍區(qū)類(lèi)圓形高密度區(qū),邊界清楚,內(nèi)有散在鈣化點(diǎn),注射造影劑后高密度區(qū)明顯均勻增強(qiáng)。MRI顯示為長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2信號(hào)。有時(shí)手術(shù)前與垂體腺瘤很難鑒別,需要手術(shù)探查和病理組織切片檢查才能證實(shí)診斷。 5)脊索瘤:脊索瘤系先天性腫瘤,少見(jiàn),多發(fā)生在成年人。常位于顱底中央部,如斜坡,向鞍區(qū)侵犯,有多發(fā)顱神經(jīng)麻痹癥狀,頭痛,視力減退,雙顳側(cè)偏盲,視神經(jīng)原發(fā)萎縮。沒(méi)有內(nèi)分泌素分泌過(guò)多癥狀,X線(xiàn)顱底相可見(jiàn)骨質(zhì)破壞,垂體內(nèi)分泌素測(cè)定多為正常或低下。 6)視神經(jīng)或視交叉膠質(zhì)瘤:少見(jiàn),多發(fā)于兒童,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤病人的主要癥狀為病側(cè)眼球突出,視力障礙,視野縮小及視神經(jīng)乳頭水腫。來(lái)自視交叉的主要癥狀為頭痛、內(nèi)分泌障礙癥狀、視力減退、偏盲、視乳頭水腫或原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。有不同程度的視力喪失,視神經(jīng)孔擴(kuò)大,蝶鞍多正常,垂體內(nèi)分泌測(cè)定多 2/15頁(yè) 為正常。 7)上皮樣囊腫:為非炎癥性膽脂瘤,多生長(zhǎng)在顱底或鞍旁,可有不同程度的第?、第?、第?顱神經(jīng)或第V顱神經(jīng)受侵犯的癥狀,垂體內(nèi)分泌測(cè)定多為正常,X線(xiàn)顱底相偶可見(jiàn)顱底有骨質(zhì)破壞,CT掃描呈低密度影像。 8)神經(jīng)鞘瘤:神經(jīng)鞘瘤大多數(shù)發(fā)生在感覺(jué)神經(jīng),運(yùn)動(dòng)神經(jīng)發(fā)生者很少。侵及鞍區(qū)以三叉神經(jīng)鞘瘤最多。有三叉神經(jīng)鞘瘤的初發(fā)癥狀,疼痛,感覺(jué)麻木,遲鈍,灼熱感等。 (2)其他非腫瘤性疾病 1)空泡蝶鞍綜合征:分為先天性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)。先天性者系鞍膈先天性缺損或形成不全(占21(5,),68,,87 9,6為中年經(jīng)產(chǎn)婦,與妊娠分娩的生理性垂體體積增大有關(guān)。繼發(fā)性者為垂體手術(shù)和放射線(xiàn)療法后所致。一般無(wú)癥狀,CT掃描為蝶鞍內(nèi)的低密度區(qū),診斷關(guān)鍵為腦池造影CT掃描,發(fā)現(xiàn)造影劑(METRIZAMlDE)進(jìn)入蝶鞍的蛛網(wǎng)膜下腔。如有腦脊液漏及進(jìn)行性視力視野障礙是手術(shù)適應(yīng)證。 2)垂體膿腫:一般為全身性疾病的垂體部位的表現(xiàn),少見(jiàn)。多發(fā)生在應(yīng)用免疫抑制劑,激素后病人。有蝶竇炎的病人易出現(xiàn)。可在50,的病人中找到感染源。90,病人表現(xiàn)為頭痛,70,有蝶鞍區(qū)占位癥狀及內(nèi)分泌低下癥狀。33(3 9,6表現(xiàn)為腦膜炎。術(shù)后死亡率為40,。放射診斷上可見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大或破壞,與腫瘤鑒別困難。使用大量抗生素如效果不好,可考慮經(jīng)蝶手術(shù)引流。 3)拉克氏囊腫:正常人的垂體前后葉之間,約有13,,22,存在著直徑1,5mm的小囊腫,一般認(rèn)為系來(lái)自顱咽管又名Rathke袋或裂的殘留組織。當(dāng)囊腫增大可引起垂體功能減退、蝶鞍擴(kuò)大、視交叉受壓和其他神經(jīng)癥狀,與鞍內(nèi)型顱咽管瘤或無(wú)分泌活動(dòng)的垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)相似。很難區(qū)別,只有通過(guò)活檢方能確診。 4)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤:一般在鞍旁或鞍上,癥狀多突然發(fā)生,出現(xiàn)頭痛,一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,鞍內(nèi)動(dòng)脈瘤罕見(jiàn),如疑動(dòng)脈瘤應(yīng)做血管造影。 5)交通性腦積水:交通性腦積水可致腦室普遍擴(kuò)張,第三腦室前部擴(kuò)張,伸至蝶鞍內(nèi)引起蝶鞍擴(kuò)大,視力視野可有障礙,少數(shù)病人也有內(nèi)分泌癥狀如閉經(jīng)。肥胖等,CT掃描可幫助鑒別診斷。 6)視力視野障礙需與高血壓動(dòng)脈硬化糖尿病、視網(wǎng)膜病變引起的眼部癥狀和體征相鑒別。測(cè)血壓、心電圖、查眼底對(duì)診斷有幫助,CT掃描可明確診斷。 7)內(nèi)分泌功能測(cè)定低下或亢進(jìn)癥狀需與生理性月經(jīng)和妊娠相鑒別。 動(dòng)脈瘤介入并發(fā)癥及處理 1、 血管痙攣 SAH患者往往合并有腦血管痙攣,一般4,14h達(dá)到高峰,術(shù)前、術(shù)后常規(guī)微泵尼莫同及腰蛛網(wǎng)膜下腔引流積血及3H(高血壓、高血容量、高血稀釋度)治療可有效預(yù)防腦血管痙攣,同時(shí)輕柔的操作,盡量減少對(duì)血管壁的刺激也非常重要。 2 術(shù)中動(dòng)脈瘤破裂 輕柔熟練的操作、選擇合適的彈簧圈非常重要,對(duì)于過(guò)度迂曲的血管,要掌握好操作力度,以免造成嚴(yán)重后果。 3 動(dòng)脈瘤血栓形成 3/15頁(yè) 故全身化肝素抗凝劑和血管擴(kuò)張劑等綜合措施能有效地預(yù)防和減少載瘤動(dòng)脈的血栓形成。 4 術(shù)后穿刺出血 對(duì)癥處理未發(fā)生后遺癥。 5 術(shù)后血壓升高 持續(xù)1周后給予控制血壓對(duì)癥處理,其發(fā)病機(jī)制不清,推測(cè)可能原因?yàn)樯窠?jīng)反射或隱匿性高血壓,術(shù)前未診斷。 總之 血管內(nèi)栓塞治療動(dòng)脈瘤是一種安全、有效、微創(chuàng)的方法。選擇合適的彈簧圈,熟練地操作技術(shù),合理應(yīng)用肝素和抗凝劑等綜合措施,對(duì)有效地預(yù)防和減少顱內(nèi)動(dòng)脈瘤血管內(nèi)栓塞并發(fā)癥有重要意義,恰當(dāng)?shù)奶幚砜杀苊鈬?yán)重后果。 腦干手術(shù)入路 1、枕下后正中入路 適用于腫瘤位于延髓、腦干背側(cè), 向四腦室底突出 2、枕下乙狀竇后入路 適用于腫瘤位于腦橋、延髓前方及側(cè)方 3、擴(kuò)大顳下經(jīng)天幕入路 適用于腫瘤位于中腦前側(cè)方 4、Poppen入路 適用于腫瘤位于中腦前方 4/15頁(yè) |
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