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編前語 青年男性，慢性起病，活動后氣促2年，胸部CT見氣管支氣管管壁增厚，腔內多發(fā)突出結節(jié)并鈣化，管腔狹窄。 患者經(jīng)活檢病理明確診斷。 需要注意的是，該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性、影像表現(xiàn)有提示、支氣管鏡下活檢需謹慎…… 內容來自同濟大學附屬東方醫(yī)院呼吸醫(yī)學中心、第二屆「呼吸系統(tǒng)疑難、少見病臨床診治浦江論壇」 病情簡介 男性，34歲。職業(yè)：廚師 主訴 活動后氣短2年入院。 現(xiàn)病史 患者2016年無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難當?shù)蒯t(yī)院就診，當時考慮「氣管支氣管占位可能」，內科治療好轉后出院，后偶有劇烈運動后氣促，伴干咳，患者未重視。 2018年3月于外院就診，3月17日胸部CT提示左主支及右下葉支氣管局部管壁增厚伴鈣化，3月21日氣管鏡檢查，見氣管壁散在結節(jié)，左主支氣管不規(guī)則變形狹窄，遠端無法進入，右側支氣管各葉段粘膜輕度水腫，腔內少許粘液性分泌物。右上及下葉活檢。鏡下見支氣管粘膜組織，粘膜下大片粉染物，考慮支氣管淀粉樣變或骨化征。 4月9日，全麻氣管鏡，氣管中下段右側壁、右側上葉與中間支分嵴處、左主支氣管遠端見管壁粘膜增厚呈凹凸不平致管腔狹窄，遠端無法進入，上述病灶處冷凍治療，后地塞米松5mg 局部使用。仍有活動后氣促，現(xiàn)患者為進一步治療入我科。患者病程中無低熱盜汗，無乏力納差，無骨關節(jié)痛，無皮疹等不適。 病程中患者精神可、飲食、睡眠好，大小便正常。 既往史 否認肝炎、結核等傳染病史。否認外傷手術史。否認輸血史。 個人史 生活規(guī)律，飲食健康。生于原籍，否認疫水疫源接觸史。 患者吸煙10年，40支/天，戒煙1年。飲酒10余年，每天啤酒3～4瓶。 入院查體 神清，氣平，口唇無紺，氣管居中，淺表淋巴結未及腫大。前胸斑片狀暗紅色色素沉著，雙肺呼吸音清，左肺呼吸音低，未及干濕啰音。心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。全腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝、脾肋下未及。雙下肢無浮腫，無杵狀指（趾）。 輔助檢查 血常規(guī)+CRP：紅細胞計數(shù) 5.32*10^12/L，白細胞計數(shù) 6.24*10^9/L，中性粒細胞百分率76.5%，血小板計數(shù) 163*10^9/L，嗜酸性粒細胞百分率1.4%，超敏C反應蛋白19mg/L。血沉：26mm/H，PCT正常。肝腎功能電解質：正常。ENA：陰性，ANCA：陰性。肝膽胰脾B超：脂肪肝。心臟超聲：未見明顯異常。 2018年3月21日，胸部CT：            診斷 氣管支氣管淀粉樣變 鑒別診斷 骨化性氣管支氣管病 是少見的未知病因的良性疾病，典型的表現(xiàn)為彌漫的氣管腔狹窄伴結節(jié)，CT：特征性的表現(xiàn)為氣管前壁和側壁且突入氣管腔內的鈣化結節(jié)，造成彌漫的氣管腔狹窄，也可以看到氣管軟骨增厚，氣管支氣管骨化癥的結節(jié)不侵犯氣管后壁。見下圖。
2 復發(fā)性多軟骨炎 是一種多系統(tǒng)性疾病，以外耳、鼻、外周關節(jié)、喉、氣管及支氣管等處軟骨炎為特點。可有馬鞍鼻、菜花耳等表現(xiàn)。CT：氣管壁增厚很常見，可以有鈣化，也可以無鈣化，特征性表現(xiàn)為病變不累及氣管膜部。見下圖。 3 氣管支氣管軟化癥 是由于氣管缺乏應有的軟骨硬度和支撐力導致的氣管管腔呼氣相過度塌陷的一種病理現(xiàn)象，CT表現(xiàn)：與支氣管淀粉樣變表現(xiàn)不同的是支氣管壁不增厚。動態(tài)呼氣相CT掃描 （用力呼氣時的成像）為無創(chuàng)診斷氣管軟化癥提供了機會。 ? 在動態(tài)呼氣CT影像上氣道塌陷最明顯處內壁計算氣道橫斷面面積（以m㎡為單位）。 ? 應用同樣的方法計算出吸氣末同一水平的氣道內腔的橫斷面面積。 ? 計算氣道內腔的塌陷百分比：吸氣末橫斷面面積減去動態(tài)呼氣相橫斷面面積后，再除以吸氣末橫斷面面積后乘100。在動態(tài)呼氣相氣道內腔的塌陷百分比≥50%就認為存在氣道軟化。見下圖。 4 腺樣囊性癌 常位于黏膜下，表現(xiàn)為環(huán)壁的浸潤性增長。這種黏膜下的起源方式，使得腺樣囊性癌往往有著完整的上皮以及光滑的輪廓。這個特點使橫軸位 CT 掃描往往低估腫瘤的縱向范圍。腺樣囊性癌的CT表現(xiàn)是氣管支氣管內沿管壁浸潤的軟組織密度腫塊、氣管壁的彌漫性環(huán)壁增厚以及充滿管腔的軟組織腫塊。腫瘤的縱向范圍往往大于其橫向范圍，并且常常侵犯管壁圓周的一半以上，腫瘤的密度多低于肌肉密度，一般無鈣化。
胸部CT（2018年12月3日） 相關知識點及診治體會 病因 淀粉樣變是以淀粉樣蛋白在細胞外沉積為特征的一種病變。1854 年 V irchow 首次將其稱為淀粉樣變性 ，常累及心臟 、血管壁、胃腸道、舌、氣管、肺及胸膜等部位。可為原發(fā)，也可繼發(fā)于其他一些疾病，如：結核、梅毒、慢性腎病、高丙種球蛋白血癥、類風濕性關節(jié)炎、惡性腫瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。原發(fā)性呼吸系統(tǒng)淀粉樣變少見，該病多發(fā)于 50 歲以上的成年人，男女均可發(fā)病，且性別和左、右肺葉的發(fā)病率無明顯差異?？杀憩F(xiàn)為3種常見形式：氣管支氣管型，結節(jié)實質型和彌漫性肺泡間隔型。3種形式中氣管支氣管型最常見。 臨床表現(xiàn) 缺乏特異性，咳嗽、呼吸困難、咯血和聲音嘶啞是支氣管淀粉樣變性的常見癥狀。容易引起肺部張、阻塞性肺炎或支氣管擴張。由于氣促及哮鳴音，容易被誤診為哮喘。 影像表現(xiàn) CT主要表現(xiàn)為：氣管或支氣管壁多發(fā)結節(jié)樣突起，管壁不規(guī)則增厚、管腔狹窄，少數(shù)結節(jié)鈣化，病變可累及氣管膜部，增強掃描為輕度強化或不強化，可有肺不張、阻塞性肺炎或支氣管擴張表現(xiàn)。 診斷與治療 組織活檢發(fā)現(xiàn)剛果紅染色陽性的無定形物質沉積是診斷淀粉樣變的金標準。由于淀粉樣變損傷血管壁導致血管收縮不良及影響凝血因子，極易引起出血，臨床中行活檢、介入治療時應慎重，并準備好應對措施。 對于氣管支氣管淀粉樣變患者，無癥狀者推薦密切觀察，有癥狀者推薦支氣管鏡下治療，由于淀粉樣變物質對激光敏感，首選激光治療?？蛇xAPC、冷凍治療或氣道硅酮支架置入。對于不能行內鏡下治療患者，可選體外放射治療。 診治體會 淀粉樣變損傷血管壁導致血管收縮不良及影響凝血因子，支氣管鏡下活檢后極易引起出血，臨床中行活檢、介入治療時應謹慎，并準備好應對措施。 專家介紹 李強 教授、主任醫(yī)師，博士生導師，上海同濟大學附屬東方醫(yī)院呼吸醫(yī)學中心主任，肺部腫瘤臨床診療中心主任，大內科及內科教研室主任；中國醫(yī)師協(xié)會呼吸醫(yī)師分會介入呼吸病學工作委員會主任委員；中華醫(yī)學會呼吸病分會介入呼吸病學組副組長 等。 羅志兵 上海市東方醫(yī)院呼吸醫(yī)學中心副主任醫(yī)師，碩士研究生，從醫(yī)16年，擅長呼吸疑難少見病診治、呼吸介入、胸部影像分析、呼吸危重癥的救治。發(fā)表論文8篇，獲得專利3項，參編專著1本。 張靜 同濟大學附屬東方醫(yī)院呼吸與危重醫(yī)學中心住院醫(yī)師，碩士研究生，畢業(yè)于上海交通大學醫(yī)學院，上海市抗癌協(xié)會會員，主要專業(yè)方向肺部腫瘤的基礎與臨床研究。 來源｜同濟大學附屬東方醫(yī)院呼吸醫(yī)學中心、第二屆「呼吸系統(tǒng)疑難、少見病臨床診治浦江論壇」 |
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