翻譯原文： 

Elsayes KM, Shaaban AM, Rothan SM, Javadi S, Madrazo BL, Castillo RP, Casillas VJ, Menias CO. A Comprehensive Approach to Hepatic Vascular Disease. Radiographics. 2017;37(3): 813-836.

初譯：楊婧1，黃麗娜2，楊麗3   劉航4，

審核：崔恩銘5

譯者單位：1 自貢市第一人民醫(yī)院放射科； 2江蘇省常熟市第二人民醫(yī)院放射科；3復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科；4上海二軍大長海醫(yī)院介入治療科；5廣東省江門市中心醫(yī)院放射科。

摘 要

肝臟血供復(fù)雜，不但有經(jīng)肝動(dòng)脈（體循環(huán)）含氧血和經(jīng)門靜脈（門脈循環(huán)）缺氧血的流入，而且還有通過肝靜脈到下腔靜脈缺氧血的流出。多種血管變異均可以累及肝臟。一些血管異常病變可以導(dǎo)致肝臟局部強(qiáng)化，表現(xiàn)類似于嚴(yán)重的病理改變。本文作者討論了可以累及肝臟血管的一系列病變和病理改變，包括變異、異常和累及門靜脈的疾病，例如門靜脈發(fā)育不良、血栓、海綿樣變性、血栓性脈管炎、血栓性靜脈炎、一過性的密度或信號(hào)異常、門靜脈瘤和門靜脈積氣。多種疾病可以累及肝動(dòng)脈，包括血栓形成、狹窄和動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤。同時(shí)本文也討論了不常見的靜脈流入血，即“第三方血供”，包括迷走胃右靜脈、迷走胃左靜脈、上腹部附臍靜脈和膽囊靜脈。此外，本文還討論了累及下腔靜脈和肝靜脈的一系列變異和病變，包括血栓、布加綜合征、血管閉塞性疾病、狹窄、扭曲、充血性肝病、肝紫癜。闡述了肝血管分流，包括門體靜脈分流（肝內(nèi)外）、肝動(dòng)脈-門靜脈分流、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張分流和獲得性動(dòng)靜脈瘺。熟悉這些血管疾病的發(fā)病機(jī)理和影像特征，可以幫助影像診斷和指導(dǎo)合理的臨床處理。

教學(xué)要點(diǎn)

? 門靜脈受侵（癌栓）的影像表現(xiàn)包括超聲上癌栓內(nèi)見血流信號(hào)，增強(qiáng)CT或MRI上見門靜脈擴(kuò)張和癌栓強(qiáng)化。癌栓（或血管腫瘤）的密度或信號(hào)與原發(fā)腫瘤類似。

? 當(dāng)肝動(dòng)脈多普勒超聲出現(xiàn)了小慢波，要懷疑有肝動(dòng)脈狹窄的可能，這是由于上游狹窄，表現(xiàn)為延長心臟收縮加速期（大于80毫秒）、抵抗指數(shù)降低（小于0.5）。但是，如果局部速度峰值大于200cm/sec，就可以直接診斷肝動(dòng)脈狹窄。

? 通過迷走胃右和胃左靜脈典型位置和迷走靜脈穿過異常強(qiáng)化區(qū)域的走形，就能與肝臟真正的病灶相鑒別。

? 骨髓移植后的病人有門靜脈周圍水腫、腹水、肝右靜脈狹窄提示肝靜脈阻塞病變，而小腸壁增厚則提示有移植物抗宿主反應(yīng)。

? 這些血管性病變表現(xiàn)為動(dòng)脈期強(qiáng)化，門靜脈期持續(xù)強(qiáng)化。顯著的肝內(nèi)外動(dòng)脈伴隨門靜脈或肝靜脈分支早期充填，提示有相關(guān)的動(dòng)脈門靜脈分流或動(dòng)靜脈分流。

前 言

肝臟是成人最大的器官，重約1.5kg。根據(jù)每個(gè)段有單獨(dú)的血液供應(yīng)和引流，將肝臟分為獨(dú)立的8段。肝臟血供包括位于每個(gè)肝段中央?yún)^(qū)域的肝動(dòng)脈和門靜脈，引流靜脈是由每個(gè)肝段外周的肝靜脈構(gòu)成。門靜脈提供來自脾臟、胰腺、胃腸道的缺氧血，占肝臟血供的75%。肝動(dòng)脈起源于腹腔動(dòng)脈，提供肝臟含氧血，約占肝臟供血的25%。

門靜脈和肝動(dòng)脈各自分為左、右葉分支，進(jìn)一步發(fā)出段分支，然后分出小葉間分支。最小的門靜脈和肝動(dòng)脈分支位于肝小葉（圖1）的每個(gè)角。六邊形的肝小葉代表了肝臟顯微鏡下的一個(gè)小單元。每個(gè)肝小葉有放射狀排列的肝細(xì)胞和特有的毛細(xì)血管組成，毛細(xì)血管又稱為肝竇。在肝竇內(nèi)，肝細(xì)胞吸收血液中的營養(yǎng)成分和排除有毒的代謝產(chǎn)物，通過中央靜脈（位于每個(gè)肝小葉的中央）引流肝臟的缺氧血，按照順序分別流入肝靜脈、下腔靜脈和右心房。

圖1: 肝臟斷面放大示意圖：顯示為肝小葉，表現(xiàn)為六邊形，代表了顯微鏡下肝臟的一個(gè)小單元。最小的門靜脈（PV）、肝動(dòng)脈（HA）和膽管（BD）分支位于肝小葉六邊形的每個(gè)角，中央靜脈位于每個(gè)肝小葉的中央，引流至肝靜脈，然后進(jìn)入下腔靜脈（IVC）。

影像學(xué)在評(píng)估肝臟正常血管解剖、解剖變異、血管分流和判定分流血管開放程度、診斷畸形方面尤為重要。熟悉這些血管疾病的發(fā)病機(jī)理和影像特征，可以幫助影像學(xué)診斷和指導(dǎo)臨床合理治療。本文，我們不僅討論了累及門靜脈系統(tǒng)、肝動(dòng)脈、不常見的額外流入血（第三方血供）和肝靜脈系統(tǒng)的變異、異常和疾病的影像特征，也討論了可能在血管之間存在潛在分流的影像特征。

門靜脈系統(tǒng)

解剖變異

門靜脈系統(tǒng)在妊娠4到10周發(fā)育，是部分卵黃靜脈系統(tǒng)選擇性退化和卵黃、臍靜脈系統(tǒng)吻合部分持續(xù)存留的結(jié)果。Cover（1）最初已經(jīng)描述了最常見的5種門靜脈系統(tǒng)類型，I型（圖2a）最常見，占 65%-80%（1-3）。第二種最常見的門靜脈類型為II型和III型，分別占7%-11%和5%-13%。在II型中，門靜脈主干分為門靜脈右前、右后和門靜脈左支（圖2b）。在III型中，也稱為Z形變異（圖2c），門靜脈右后支是主干的第一個(gè)分支 ，而門靜脈左支是最后一個(gè)分支，它起源于門靜脈右前支。IV型占0.1%-3%（圖2d）。V型，肝六段分支發(fā)出門靜脈右支，占0.1%-6%。另外有文獻(xiàn)報(bào)道過其它類型，但是相當(dāng)罕見，因此沒放在這五種類型里面。

圖2: 門靜脈的解剖變異。斜軸位最大信號(hào)投影MR增強(qiáng)成像顯示了門靜脈系統(tǒng)最常見的解剖學(xué)變異。 LPV =左門靜脈，MPV =中門靜脈，RAPV =右前門靜脈，RPPV =右后門靜脈，RPV =右門靜脈。 （a）Ⅰ型，門靜脈的標(biāo)準(zhǔn)分支模式。（b）Ⅱ型，門靜脈主干有三個(gè)分支，分別是右前，右后和左門靜脈分支。(c) Ⅲ型，門靜脈右后分支是門靜脈主干的第一分支，門靜脈左支是起源于門靜脈右前支的最終分支。（d）Ⅳ型，Ⅶ段分支起源于門靜脈右支。

門靜脈退化

胚胎時(shí)期部分門脈血栓或者門靜脈左右支未發(fā)育均會(huì)導(dǎo)致門靜脈各分支的先天發(fā)育不良。肝葉萎縮可繼發(fā)于門靜脈分支發(fā)育不良（圖3）（4）。在肝左葉發(fā)育不良和萎縮時(shí)，膽囊位置升高，接近膈肌，十二指腸球部上移，胃呈U形。肝右葉萎縮和發(fā)育不良表現(xiàn)多樣，包括肝后膽囊、肝右靜脈、門靜脈右支及其分支萎縮和肝左葉、尾狀葉的肥大（5）。

圖3: 女性，32歲，超聲發(fā)現(xiàn)門靜脈左支發(fā)育不良伴肝左葉萎縮。軸位增強(qiáng)CT表現(xiàn)為門靜脈右支正常，（a、c圖白箭），肝左葉萎縮（b圖白箭），門靜脈左支?。òl(fā)育不良），（b、c圖黑箭）。

門靜脈栓塞

許多情況可出現(xiàn)門靜脈血栓，包括肝硬化、腹部腫瘤、腹部炎性病變，例如克羅恩、憩室炎和闌尾炎、高凝狀態(tài)和外傷（6、7）。近來，發(fā)現(xiàn)門靜脈栓塞與代謝綜合征相關(guān)，尤其是與腹內(nèi)肥胖相關(guān)（8）。血栓可以是非腫瘤或者鄰近腫瘤侵犯血管而形成的癌栓。腫瘤侵犯血管（癌栓）的影像征象包括多普勒超聲上發(fā)現(xiàn)栓子內(nèi)有血流，或增強(qiáng)CT和MRI上門靜脈擴(kuò)張并伴有強(qiáng)化（圖4）。癌栓或靜脈腫瘤信號(hào)和密度也和腫瘤本身相似（9-11）。DWI上表現(xiàn)為彌散受限，然而單一的DWI信號(hào)不能有效鑒別血栓或癌栓，而DWI聯(lián)合MRI其他影像特征對(duì)鑒別有一定幫助。

圖4：男性，58歲，肝細(xì)胞肝癌。軸位增強(qiáng)T1加權(quán)MRI成像，動(dòng)脈期（a）和靜脈期（b），T2加權(quán)（C），肝左葉浸潤性肝細(xì)胞肝癌，癌栓主要位于門靜脈左支和門靜脈右支近端，其動(dòng)脈期增強(qiáng)，門靜脈期廓清，和原發(fā)灶相似，T2WI上為輕度高信號(hào)。

門靜脈海綿樣變性是門靜脈慢性血栓或閉塞的結(jié)果，導(dǎo)致門靜脈周圍大量的側(cè)支形成，在增強(qiáng)CT（圖5）的門靜脈期表現(xiàn)為靜脈血管團(tuán)，或在超聲上表現(xiàn)為肝門區(qū)血管腫塊，伴有向肝血流，但流速并不隨呼吸變化（12）。如果肝內(nèi)門靜脈也堵塞時(shí)，曲張血管可沿著整個(gè)肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)走形。膽囊靜脈曲張和門靜脈海綿樣變性（門靜脈周圍多發(fā)血管影）進(jìn)一步發(fā)展，包繞肝門膽管匯合部導(dǎo)致門脈性膽道疾病（血栓和門靜脈高壓等門靜脈病變導(dǎo)致的膽管樹病理改變）（13）。急性門靜脈血栓或閉塞后，6-20天（12）內(nèi)可發(fā)展為門靜脈海綿樣變性，同時(shí)可累及肝內(nèi)外門靜脈。

圖5：男性，59歲，肝硬化伴門靜脈海綿樣變性。（a）彩色多普勒表現(xiàn)為肝門區(qū)多發(fā)雜亂的血管影。（b）軸位增強(qiáng)CT表現(xiàn)為肝門區(qū)多發(fā)擴(kuò)張的血管，門靜脈主干未見顯示，是由于門靜脈血栓形成導(dǎo)致的繼發(fā)性門靜脈海綿變性。

血栓性脈管炎

在血管膠原疾病的患者中，可見肝梗死、動(dòng)脈炎、和門靜脈血栓性脈管炎（14）。最初認(rèn)為肝臟梗死是由于肝動(dòng)脈的炎性改變，但是組織病理學(xué)分析認(rèn)為主要的原因是門靜脈系統(tǒng)血栓形成（15）。門靜脈血栓的典型表現(xiàn)是門靜脈分支充盈缺損伴炎癥管壁強(qiáng)化。有報(bào)道稱（圖6），在增強(qiáng)CT和 MRI上肝實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)弱強(qiáng)化病灶是小膿腫。

圖6:  29歲女性患者，血栓性脈管炎?；颊哂邢到y(tǒng)性紅斑狼瘡病史。（a）軸位T2加權(quán)半傅里葉RARE成像（弛豫增強(qiáng)快速采集序列）示肝左葉圍繞門脈分支的暈征（白箭）。（b）軸位T1加權(quán)釓劑增強(qiáng)動(dòng)脈期圖像示肝左葉一過性信號(hào)異常并伴有邊緣強(qiáng)化的低信號(hào)灶（黑箭）。穿刺活檢示無菌性膿腫。（c，d）軸位T1加權(quán)釓劑增強(qiáng)門脈期（c）和延遲期（d）圖像示閉塞的門脈分支（圖c中的黑箭）在延遲期（圖d中的黑箭）呈邊緣強(qiáng)化。類固醇藥物治療后隨訪發(fā)現(xiàn)，門脈重新開放，而異常強(qiáng)化和實(shí)質(zhì)的改變完全消失。

血栓性靜脈炎

任何由門靜脈引流的腹內(nèi)區(qū)域的感染可以導(dǎo)致門靜脈血栓性靜脈炎（感染性栓塞）這樣罕見的并發(fā)癥，包括闌尾炎、憩室炎、胰腺炎和炎性腸?。?）。盡管大多數(shù)文獻(xiàn)顯示闌尾炎和憩室炎是最常見的原因，但是最近有研究對(duì)單個(gè)機(jī)構(gòu)95例患者分析認(rèn)為胰腺炎是最常見的原因（16）。腸系膜上動(dòng)脈栓塞也可發(fā)生繼發(fā)于上述這些疾病。臨床表現(xiàn)為發(fā)燒、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞升高和非特異性的腹痛，因此，在診斷門靜脈血栓性靜脈炎和原發(fā)感染灶的定位中，影像檢查起了很關(guān)鍵的作用（6，17）。CT是評(píng)估靜脈性血栓炎、識(shí)別原發(fā)感染灶和肝臟并發(fā)癥的首選檢查方法（6）。增強(qiáng)CT早期的表現(xiàn)為門靜脈系統(tǒng)內(nèi)的低密度影（盡管門靜脈積氣甚至可早于血栓出現(xiàn)）、門靜脈周圍水腫和肝膿腫（圖7）（17）。

圖7: 62歲男性，血管性靜脈炎?；颊哂薪Y(jié)腸炎病史并有出現(xiàn)過感染性休克。軸位（a-d），冠狀重建（e），和矢狀重建（f）CT增強(qiáng)圖像示門脈及其分支血栓（小黑箭），并有多房含氣的低密度病灶（圖d中的箭頭、圖e和f中的大黑箭），這提示病灶為膿腫伴廣泛血栓（圖e和f中的白箭），并累及腸系膜上靜脈。血栓化的門脈和腸系膜上靜脈可見彌漫的管壁強(qiáng)化。

一過性肝臟異常密度或信號(hào)

一過性肝臟密度異常（THADs）一過性肝臟信號(hào)異常（THIDs）通常指由于門靜脈閉塞而導(dǎo)致的異常灌注，CT表現(xiàn)為THAD，MRI表現(xiàn)為THID。這些異常灌注通常表現(xiàn)為動(dòng)脈期節(jié)段性楔形的增強(qiáng)區(qū)域，而門脈期呈等密度/等信號(hào)。這個(gè)是由于門脈流入減少導(dǎo)致肝動(dòng)脈流入增加，從而導(dǎo)致動(dòng)脈期圖像上相對(duì)高灌注（18）（圖8）。血栓、癌栓、外壓性改變（比如鄰近腫瘤壓迫）、外科結(jié)扎術(shù)、分支或異常血供導(dǎo)致的分流、膽管或鄰近器官的炎癥均可導(dǎo)致THAD和THID（18）。

圖8: 58歲，男性，一過性肝臟信號(hào)異常?；颊哂幸认傧侔┎∈贰＃╝，b）軸位T1加權(quán)增強(qiáng)動(dòng)脈期（a）和靜脈期（b）圖像示楔形動(dòng)脈期異常強(qiáng)化區(qū)域（圖a中的黑箭），在靜脈期呈等信號(hào)。鄰近可見低信號(hào)結(jié)節(jié)（白箭）被證實(shí)為轉(zhuǎn)移瘤。（c）圖像示門靜脈分支閉塞繼發(fā)于一個(gè)小腫塊（大白箭）。相關(guān)的肝動(dòng)脈分支（灰箭）代替阻塞的靜脈為楔形外周肝段供血（小白箭），從而導(dǎo)致動(dòng)脈血流增加，表現(xiàn)為一過性密度或信號(hào)異常。

門靜脈瘤

門靜脈瘤或門脈曲張呈局部的梭形或囊狀擴(kuò)張，其擴(kuò)張門靜脈直徑測量大于2厘米。此閾值來源于Doust and Pearce（19）的超聲研究。該研究中，健康肝臟的患者門靜脈直徑不超過1.5厘米，而肝硬化患者門靜脈直徑不超過1.9厘米。健康肝臟的患者其肝內(nèi)門靜脈超過0.7厘米或者肝硬化患者的直徑超過0.85厘米時(shí)，一般認(rèn)為是門靜脈瘤。門靜脈瘤最常見于肝外門靜脈系統(tǒng)（圖9），其次是脾靜脈-腸系膜靜脈匯合部，肝內(nèi)門靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈及腸系膜下靜脈（20）。門靜脈瘤常常在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，最常見的臨床表現(xiàn)為腹痛（20）。門靜脈瘤的并發(fā)癥包括血栓形成，壓迫膽管或十二指腸和瘤體破裂（20）。

圖9: 男，85歲，門靜脈瘤伴有（肝臟）胰尾部轉(zhuǎn)移癌。 軸位（a）和冠狀位（b）重建CT圖像顯示肝外門靜脈局灶性囊性動(dòng)脈瘤（箭頭）。附帶說明的是肝臟膈頂一低密度病灶是治療后的轉(zhuǎn)移癌。

門靜脈積氣

門靜脈積氣最常見的原因是腸缺血，導(dǎo)致腸缺血的因素可以是動(dòng)脈或靜脈腸系膜血栓，低灌注，主動(dòng)脈夾層、栓塞性病變病或腸梗阻（21,22）。腸脹氣、腹內(nèi)感染也會(huì)引起門脈積氣（21）。門靜脈積氣CT上表現(xiàn)為條形分支氣體影從門靜脈走向肝臟外周（圖10）。CT上，肝臟外周部出現(xiàn)分支氣體影這種特征性的表現(xiàn)有助于門靜脈積氣與膽道積氣相鑒別，膽道積氣多位于中央。門靜脈積氣超聲上表現(xiàn)為多發(fā)的微小的高振幅的瞬時(shí)腔內(nèi)強(qiáng)回聲灶，從而在多普勒頻譜分析中出現(xiàn)特征性的高振幅尖峰（21）。門靜脈內(nèi)的氣泡是強(qiáng)聲學(xué)反射體，可以引起門靜脈腔內(nèi)花色血流信號(hào)，并且實(shí)時(shí)顯像時(shí)能看到氣體移動(dòng)。

圖10: 女性，55歲，門靜脈積氣，因腹痛而被發(fā)現(xiàn)有膿毒血癥。因腸道缺血軸位增強(qiáng)CT圖像顯示腸壁積氣（小腸管腔內(nèi)氣體影）（b圖箭頭）伴有門靜脈內(nèi)氣體影（a白色箭頭）和與肝臟梗死表現(xiàn)一致的楔形區(qū)低密度影（黑色箭頭），伴有腹水。

門靜脈高壓癥

門靜脈高壓癥是一種常見的疾病，文獻(xiàn)中有十分詳細(xì)的介紹。高壓力的向肝性血流通過側(cè)支循環(huán)的形成被重新定向。有很多側(cè)枝循環(huán)被闡述過，其中最常見的是胃-食管側(cè)支和食管周圍側(cè)支，胃腎和脾腎分流及臍周分流（23）。門脈高血壓在其他文獻(xiàn)中有廣泛的討論，這并不是本文的討論范圍。

肝動(dòng)脈

解剖學(xué)變異

典型的肝動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)占75.7%——腹腔動(dòng)脈發(fā)出常見的肝總動(dòng)脈，然后再分叉形成左、右肝動(dòng)脈（24）。最常見的肝動(dòng)脈變異是一條替換的右肝動(dòng)脈，其直接起自腸系膜上動(dòng)脈，這種變異結(jié)構(gòu)占10.6%。在9.7%的人中有一條替代肝左動(dòng)脈或副肝左動(dòng)脈（24）。2.3%的人有雙側(cè)替代肝動(dòng)脈，其中替代的肝右動(dòng)脈或副肝右動(dòng)脈起源于腸系膜上動(dòng)脈，替代肝左動(dòng)脈或副肝左動(dòng)脈起源于胃左動(dòng)脈（24）。腸系膜上動(dòng)脈很少起自腹腔干。變異的肝總動(dòng)脈一般起源于腸系膜上動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈，分別占1.5%和0.2%（24）。

血栓形成

肝動(dòng)脈血栓形成是肝移植術(shù)后最常見的并發(fā)癥（25），同時(shí)也可以是其他外科手術(shù)的并發(fā)癥，如胰十二指腸切除術(shù)（Whipple手術(shù)）。多數(shù)肝動(dòng)脈血栓發(fā)生于肝移植術(shù)后最初4個(gè)月內(nèi)，是進(jìn)行肝臟再移植的重要原因（26）。通常超聲檢查進(jìn)行初步診斷，超聲上表現(xiàn)為彩色頻譜多普勒血流的缺失。血栓在CT和MR圖像上表現(xiàn)為腔內(nèi)充盈缺損。在CT、MR成像或常規(guī)血管造影中，血栓均可表現(xiàn)為動(dòng)脈截?cái)啵▓D11）。對(duì)于急性肝動(dòng)脈血栓和肝移植及再移植術(shù)后發(fā)生的肝動(dòng)脈血栓，其治療方案包括外科血運(yùn)重建，纖維蛋白溶解，口服抗凝藥治療（27）。慢性血栓可以不需要治療，可能因?yàn)閭?cè)支循環(huán)足以維持肝臟功能（27）。

圖11: 男性，66歲，原位肝移植（OLT）術(shù)后5天，出現(xiàn)急性肝動(dòng)脈血栓伴肝功能酶升高。斜冠狀位最大密度投影（a）和體積重建MR（B）圖像顯示正常肝動(dòng)脈因血栓形成而突然閉塞（截?cái)啵^）。外科醫(yī)生無法補(bǔ)救肝動(dòng)脈，因此進(jìn)行了肝臟再移植手術(shù)。

狹窄

除了肝移植外，肝動(dòng)脈狹窄很少發(fā)生。當(dāng)肝內(nèi)段肝動(dòng)脈的多普勒波形由于上游狹窄顯示為小慢波時(shí)，需懷疑肝動(dòng)脈狹窄，其特征為收縮期加速時(shí)間延長——大于80毫秒——和小于0.5的低阻力指數(shù)（圖12a），而局部大于200厘米/秒的峰值速度是診斷要點(diǎn)（28）。CT、MR、或常規(guī)血管造影（圖12b）可用于證實(shí)超聲檢查結(jié)果。治療可包括血管成形術(shù)和可行的支架植入術(shù)，而有些輕度狹窄病例可只行抗凝治療（27）。

圖12: 男性，48歲，肝移植術(shù)后6個(gè)月，肝動(dòng)脈狹窄伴肝功能不全。（一）彩色及頻譜多普勒?qǐng)D像顯示肝動(dòng)脈狹窄特征性的小慢波與0.4的阻力指數(shù)。（b）DSA圖像顯示吻合口處肝動(dòng)脈狹窄（箭頭）。

動(dòng)脈瘤/假性動(dòng)脈瘤

肝動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤是最常見的醫(yī)源性病變（繼發(fā)于術(shù)后，例如穿刺活檢），或由腹部創(chuàng)傷所引起（29），然而真正的肝動(dòng)脈瘤與動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈纖維發(fā)育不良、脈管炎、多發(fā)動(dòng)脈炎性結(jié)節(jié)及系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)（30）。大多數(shù)肝動(dòng)脈瘤沒有癥狀，而肝動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤多表現(xiàn)為消化道出血、膽道出血和/或伴有腹部疼痛（29）。肝動(dòng)脈瘤常在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，多為單發(fā)肝外病灶，較少位于肝內(nèi)或多發(fā)（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）。肝外假性動(dòng)脈瘤通常見于動(dòng)脈吻合處或血管成形術(shù)后。肝內(nèi)假性動(dòng)脈瘤少見，可能是由經(jīng)皮手術(shù)所引起。血管內(nèi)治療的指征為大于2厘米動(dòng)脈瘤并有臨床癥狀。彩色頻譜多普勒超聲顯示為特征性的雙色血流，即在擴(kuò)張血管內(nèi)呈現(xiàn)“陰陽”血流模式（圖13a）。平掃CT可顯示血腫和鈣化。對(duì)比增強(qiáng)CT和MR成像具有診斷價(jià)值，因?yàn)槠淠軌蝻@示肝動(dòng)脈的局部擴(kuò)張（圖13b）。

圖13: 男性，48歲，因肝細(xì)胞癌行肝移植病史，于移植術(shù)后隨訪中發(fā)現(xiàn)肝臟假性動(dòng)脈瘤。（a）彩色多普勒?qǐng)D像顯示假性動(dòng)脈瘤特征性的多向血流表現(xiàn)（陰陽征）（黑色箭頭），并伴有部分血栓（白色箭頭）。（b）斜軸位對(duì)比增強(qiáng)最大強(qiáng)度磁共振血管造影顯示吻合口處肝總動(dòng)脈局灶性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張（箭頭）?；颊唠S后接受肝動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤切除術(shù)，并采用反向大隱靜脈移植重建肝動(dòng)脈。

第三方入肝血流

第三方入肝血流是一種正常變異，不同于一般的門靜脈和肝動(dòng)脈的雙重供血，它有一條入肝的附加靜脈。這種變異在影像學(xué)上非常重要，因?yàn)閷?duì)比增強(qiáng)圖像上它會(huì)出現(xiàn)局部異常強(qiáng)化（假性病變），這種表現(xiàn)可類似于腫瘤性病變。由相關(guān)血管引起肝臟血流的改變，可能產(chǎn)生局部脂肪浸潤和局灶性脂肪變性。與側(cè)支靜脈通路相關(guān)的血流動(dòng)力學(xué)改變引起肝臟假性損害，識(shí)別這種假性損傷十分重要，以避免誤診。在門靜脈血栓形成的情況下，第三方入肝血流在肝臟血供上也能夠發(fā)揮重要作用。

迷走胃右靜脈引流

胃右靜脈通常沿著胃小彎走行并流入門靜脈干或脾靜脈。而迷走胃右靜脈直接流入肝臟，在肝臟IV段（圖14）后緣形成典型的楔形相對(duì)高灌注區(qū)（31）。早期的研究報(bào)告顯示發(fā)生率為2%至14%。但是，有報(bào)道稱迷走胃右靜脈的發(fā)生率明顯升高，在一組100例行血管造影檢查的患者中，其中高達(dá)49%存在迷走胃右靜脈（32）；發(fā)生率明顯升高的原因被認(rèn)為是由于迷走胃右靜脈的管徑較小，而在尸體解剖和橫斷面成像上很難去識(shí)別。

圖14: 迷走胃右靜脈。軸（a）和冠狀位CT增強(qiáng)圖像（b）顯示肝臟IV段因第三方入肝血流呈局部斑片狀楔形高強(qiáng)化區(qū)域（黑色箭頭），該第三方入肝血流起自迷走胃右靜脈（b白色箭頭）。

迷走胃左靜脈引流

胃左靜脈收集下食管裂孔區(qū)和胃小彎的分支靜脈，沿胃肝韌帶在門脈左側(cè)匯入。迷走胃左靜脈直接流入肝臟并在肝臟II和III段的后緣形成相對(duì)高灌注區(qū)（圖15）（33）。據(jù)報(bào)道迷走胃左靜脈的發(fā)生率為4%（32）。迷走胃右和/或胃左靜脈可作為胃癌轉(zhuǎn)移肝臟的一個(gè)直接轉(zhuǎn)移的途徑（33）。

圖15: 32歲的淋巴瘤患者，出現(xiàn)迷走胃左靜脈。軸位增強(qiáng)CT圖像上肝臟的II和III段（黑色箭頭）由于迷走胃左靜脈（白色箭頭）血流入而肝出現(xiàn)楔形強(qiáng)化區(qū)域。

通過特征性部位并可見沿高灌注區(qū)域走行的迷走靜脈，就能區(qū)分迷走胃左、右靜脈和真性肝病變。

上腹部臍周靜脈

上腹部臍周靜脈是引流腹壁靜脈入肝的小靜脈。這些靜脈分成三個(gè)亞型：上、下Sappey 靜脈（附臍靜脈）和Burow靜脈（34）。對(duì)于肝硬化伴門脈高壓的患者，這些血管的血流方向可能會(huì)發(fā)生逆轉(zhuǎn)，這是減少肝臟供血以降低門靜脈壓力的一種代償機(jī)制（35）。

熱方葉征

肝左葉內(nèi)側(cè)段（IVa段）的高灌注稱為熱方葉征，繼發(fā)于上腔靜脈（SVC）梗阻（36,37）。有研究報(bào)道過在肝右葉后段出現(xiàn)類似的局部強(qiáng)化，其原因是腎囊靜脈與膈下靜脈及乳內(nèi)靜脈相交通（38,39）。在上腔靜脈梗阻的情況下，如果經(jīng)上肢靜脈注射對(duì)比劑增強(qiáng)掃描，可以看到肝臟IVa段一局灶性高灌注區(qū)域—稱為局灶性熱點(diǎn)區(qū)或熱方葉征（圖16），其原因是對(duì)比劑經(jīng)胸廓上靜脈、腹壁上靜脈和上附臍靜脈能夠更快到達(dá)肝臟（40）。反之, 如果通過下肢靜脈注射對(duì)比劑，肝臟同一區(qū)域則呈相對(duì)低密度，這是因?yàn)榻?jīng)上腹部靜脈供血為無對(duì)比劑的血供。盡管熱方葉征是上腔靜脈梗阻的典型征象，但也有報(bào)道稱下腔靜脈梗阻時(shí)會(huì)出現(xiàn)類似的征象：對(duì)比劑通過下肢靜脈給藥可見肝左葉內(nèi)側(cè)段呈高信號(hào)，反之，如果對(duì)比劑經(jīng)上肢靜脈給藥，同一區(qū)域則變?yōu)榈托盘?hào)（41）。

圖16: 熱方葉征，男性，73歲，肺癌病史。（a）軸位增強(qiáng)CT顯示在肝臟VI段（黑色箭頭）內(nèi)有一個(gè)楔形高強(qiáng)化區(qū)域，同時(shí)前腹壁和胸壁（白色箭頭）有多個(gè)擴(kuò)張的血管，繼發(fā)于上腔靜脈閉塞。（b）另一位患者的軸位增強(qiáng)CT圖像顯示一較大腫塊引起上腔靜脈梗阻（黑色箭頭），同時(shí)前胸壁（白色箭頭）形成多個(gè)擴(kuò)張側(cè)枝血管。

膽囊靜脈

膽囊靜脈可以直接通過肝床匯入膽囊窩周圍的肝內(nèi)門靜脈分支，也可以在肝門部經(jīng)膽管靜脈叢直接匯入門脈分支。膽囊窩周圍門靜脈的灌注情況取決于膽囊靜脈與門靜脈系統(tǒng)的血流平衡，因此這一區(qū)域門脈供血減少會(huì)導(dǎo)致膽囊周圍出現(xiàn)動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化的假病灶，在急性膽囊炎患者中尤其明顯。此外，這些靜脈也是膽囊惡性腫瘤播散到肝臟的途（42,43）。

肝靜脈系統(tǒng)

解剖結(jié)構(gòu)及解剖變異

通常肝內(nèi)有三條主要的肝靜脈匯入下腔靜脈。肝中靜脈將肝臟分為肝左葉和肝右葉，參與肝IVa、IVb、V和 VIII段靜脈回流。肝右靜脈是最大的肝靜脈，參與肝右葉V、VI和VII段靜脈回流。肝左靜脈參與肝左葉II 和III 段靜脈回流。65%–85%的人肝中靜脈與肝左靜脈匯合形成共干后再匯入下腔靜脈（44,45）。

16%-33%的人有肝靜脈變異（46）。最常見的肝靜脈變異是副肝靜脈單獨(dú)匯入下腔靜脈，引流肝VI段的肝右下靜脈是最常見的副肝靜脈，18%的病例有這種變異（47）。了解有無肝靜脈變異對(duì)血管內(nèi)治療或手術(shù)的術(shù)前方案制定非常重要，尤其是肝移植手術(shù)（44,46）。

布加綜合征和肝靜脈血栓

布加綜合征（BCS）是由于因肝靜脈或下腔靜脈匯入右心房處的流出道阻塞所致（48）。體內(nèi)高凝狀態(tài)導(dǎo)致的血栓是導(dǎo)致肝靜脈阻塞的最常見原因（49）。 骨髓增生性疾病占到該病的50%，并且BCS可以是血液病最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)之一（50）。BCS的其他原因包括感染（如阿米巴肝膿腫和曲霉菌?。⒏戊o脈損傷和惡性腫瘤（51-53）。

根據(jù)發(fā)病原因，可以將BCS分為原發(fā)和繼發(fā)。在原發(fā)性BCS中，通常是因?yàn)殪o脈管腔內(nèi)的病變?nèi)缪ɑ蛘呔W(wǎng)狀物導(dǎo)致肝靜脈流出道受阻。而繼發(fā)性BCS是由于鄰近腫塊壓迫肝靜脈所致（48）。亞洲國家廣泛報(bào)道了肝靜脈或下腔靜脈內(nèi)膜狀物或網(wǎng)狀物阻塞管腔，其原因可能為先天性病變或血栓形成的后遺癥（54）。

BCS病人可出現(xiàn)腹痛、肝腫大、腹水、水腫，肝性腦病，伴或不伴有胃腸道出血。在無癥狀的患者中慢性肝靜脈阻塞合并肝內(nèi)或門脈系統(tǒng)側(cè)枝循環(huán)形成可提示BCS，這約占20%的患者（55）。

BCS的影像特征取決于疾病的嚴(yán)重程度與病程長短，其影像表現(xiàn)包括肝臟形態(tài)與強(qiáng)化程度的改變，尾狀葉增大，側(cè)支循環(huán)形成和腹水。超聲檢查可用于評(píng)價(jià)肝靜脈血流情況與肝實(shí)質(zhì)的不均勻性。

多普勒超聲表現(xiàn)為肝靜脈血流缺失、紊亂、連續(xù)或者反流，肝內(nèi)靜脈側(cè)枝通路以及門靜脈離肝血流（閾流速，小于11厘米/秒）也會(huì)出現(xiàn)類似表現(xiàn)（56）。在有相關(guān)臨床背景的情況下，灰階超聲發(fā)現(xiàn)尾狀葉靜脈直徑大于或等于3mm可提示BCS（57）。

CT和MR成像有助于BCS診斷（58）。急性期CT上表現(xiàn)肝臟增大伴肝實(shí)質(zhì)密度減低，MRI上T1WI圖像上肝實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)不均勻低信號(hào)，T2WI出現(xiàn)不均勻高信號(hào)，這是對(duì)應(yīng)于病理學(xué)上肝淤血的表現(xiàn)。通?？梢钥吹礁闻K中央?yún)^(qū)與外周帶肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度不同。動(dòng)脈期，外周帶肝實(shí)質(zhì)淤血更明顯，強(qiáng)化程度減低，而中央?yún)^(qū)肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度增加（圖17）。門脈期，中央?yún)^(qū)肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化減退，外周帶肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度增強(qiáng)，稱之為“翻轉(zhuǎn)”現(xiàn)象（59）。

圖17: 30歲女性BCS患者，有服用避孕藥史，臨床表現(xiàn)為上腹痛。橫斷位增強(qiáng)T1WI圖像（a）和冠狀位重建增強(qiáng)CT圖像（b）顯示肝尾狀葉增大，外周帶肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化減低（a圖箭頭）和尾狀葉增大所致的下腔靜脈狹窄（b圖箭頭）。

尾狀葉增大伴早期均勻強(qiáng)化也可出現(xiàn)于急性期。在亞急性期BCS，肝內(nèi)、外側(cè)支循環(huán)形成使得靜脈回流增加，因此肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化更為均勻。在慢性期，纖維化取代了早期肝實(shí)質(zhì)的水腫和淤血，從而導(dǎo)致在平掃M(jìn)RI上肝實(shí)質(zhì)T1和T2信號(hào)降低，并動(dòng)態(tài)增強(qiáng)出現(xiàn)延遲強(qiáng)化（60）。慢性BCS也可出現(xiàn)肝臟不對(duì)稱性的萎縮、肝內(nèi)及肝外側(cè)支循環(huán)形成、尾狀葉增大和再生結(jié)節(jié)。再生結(jié)節(jié)的影像表現(xiàn)類似于局灶性結(jié)節(jié)增生，主要表現(xiàn)為動(dòng)脈期富血供結(jié)節(jié)，而門脈期呈等信號(hào)， T2WI呈等或稍高信號(hào)，且無彌散受限。肝淤血及代償?shù)奈矤钊~肥大也會(huì)導(dǎo)致下腔靜脈狹窄或者阻塞（61）。雖然此綜合征死亡率較高，但如果治療得當(dāng)其5年生存率大約為90%（62）。

靜脈閉塞性疾病和肝竇阻塞綜合征

靜脈閉塞性疾病是指有毒物質(zhì)引起的肝小靜脈損傷（63）。該病應(yīng)與原發(fā)性BCS相鑒別。為了更好地鑒別兩者，有學(xué)者建議用術(shù)語肝竇阻塞綜合征來代替靜脈閉塞性疾?。?4）。引起肝竇阻塞綜合征的原因包括吡咯齊定生物堿類藥物、造血干細(xì)胞移植和化療藥物。有報(bào)道稱該病與使用含有吡咯雙烷或非吡咯雙烷類類生物堿的劣質(zhì)茶葉和草本類藥物有關(guān)（65）。該病屬于造血干細(xì)胞移植術(shù)后危及生命的并發(fā)癥。肝竇阻塞綜合征的主要危險(xiǎn)因素包括治療（生物堿的使用）的強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間以及同源或異源造血干細(xì)胞移植的類型（66）。一個(gè)多中心研究結(jié)果顯示，8%的患者為輕度或者自限性，64%的患者為中度，在治療后可完全吸收穩(wěn)定，28%的患者為重度。有5%的骨髓移植患者術(shù)后出現(xiàn)肝竇阻塞綜合征，其死亡率約為1%（67）。其他研究報(bào)道的其發(fā)病率和死亡率更高，這受多種因素影響（68）。

肝竇阻塞綜合征是因?yàn)橹醒腱o脈在非血栓性梗阻出現(xiàn)靜脈竇淤血和中央小葉出血性壞死而大的肝靜脈仍然通暢情況下所導(dǎo)致的綜合征。在急性期，病人可變現(xiàn)劇烈腹痛及腹水，組織學(xué)下可觀察到中央小葉的出血性壞死。在亞急性期，病人可出現(xiàn)反復(fù)的腹水及中央小葉纖維化導(dǎo)致的脾腫大。在慢性期，其癥狀和組織學(xué)改變與肝硬化類似。有文獻(xiàn)報(bào)道，該病死亡率約20%（63）。

肝竇阻塞綜合征沒有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，但結(jié)合相關(guān)病史有助于及時(shí)診斷。CT和MRI表現(xiàn)包括膽囊壁增厚，肝增大伴肝實(shí)質(zhì)不均勻強(qiáng)化，脾腫大，門靜脈周圍水腫以及腹水（圖18）。超聲檢查典型表現(xiàn)為門脈系統(tǒng)血流的減少或者反流（69）。MR特征和CT類似，主要表現(xiàn)為T2上膽囊壁高信號(hào)（70,71）。行釓塞酸肝特異性對(duì)比劑MR檢查的病人，在肝膽特異期上肝實(shí)質(zhì)可表現(xiàn)為網(wǎng)狀低信號(hào)，這對(duì)于診斷肝竇阻塞綜合征有較高的特異性（73）。

圖18: 47歲男性肝竇阻塞綜合征患者，骨髓異常增生癥干細(xì)胞移植術(shù)后54天肝酶升高。不同層面橫斷位CT圖像顯示肝實(shí)質(zhì)慢性不均勻強(qiáng)化，膽囊壁明顯增厚（b圖箭頭）和腹水。

移植物抗宿主病也可發(fā)生于干細(xì)胞移植受體中，并且和靜脈閉塞性疾病的癥狀表現(xiàn)類似（71），診斷往往依靠組織學(xué)的診斷。最近有研究提示，發(fā)現(xiàn)一支肝右靜脈直徑等于或者小于0.45cm能高度提示靜脈閉塞性病而不是移植物抗宿主病。在骨髓移植的病人中，門脈周圍水腫，腹水，肝右靜脈狹窄能提示靜脈閉塞性病，而小腸壁的增厚暗示移植物抗宿主病。

肝紫癜

肝紫癜是一種少見的以肝竇擴(kuò)張并充血為特征的良性病變（74）。盡管該病多數(shù)是自發(fā)性的，該病的誘因可能包括口服甾類藥物、口服避孕藥、三苯氧胺、甲氨蝶呤和毒素類藥物如砷類及聚乙烯氰化物。慢性消耗類疾病比如獲得性免疫缺陷綜合征、結(jié)核病、麻風(fēng)病或惡性腫瘤、巴爾通體和腺病毒感染、糖尿病或妊娠也可能與該病有關(guān)。肝紫癜病理上分為兩種類型：肝實(shí)質(zhì)型和靜脈擴(kuò)張型。在實(shí)質(zhì)型中，充血的囊泡內(nèi)沒有內(nèi)皮細(xì)胞排列，這往往和出血性肝實(shí)質(zhì)壞死有關(guān)。在靜脈擴(kuò)張型中，囊泡內(nèi)壁中有內(nèi)皮細(xì)胞排列，這反映肝小葉中有擴(kuò)張的中央靜脈（75）。盡管肝紫癜病人大多無癥狀并且偶然發(fā)現(xiàn)，但其可表現(xiàn)為肝腫大，門脈高壓，肝功能衰竭，腹水或肝破裂導(dǎo)致的嚴(yán)重腹痛及腹腔積血（76）。

影像取決于其病理類型及血液成份分期。超聲檢查中，可在原本正常肝臟中發(fā)現(xiàn)不均勻高回聲病灶，而在脂肪肝病人中表現(xiàn)為低回聲病灶，若伴隨出血可表現(xiàn)不均勻低回聲。超聲造影中，出血病灶表現(xiàn)出快速中心性強(qiáng)化，與增強(qiáng)CT中的靶征類似（77）。

在CT平掃下，紫癜灶往往表現(xiàn)為繼發(fā)于出血后的低密度，而很少表現(xiàn)為高密度。強(qiáng)化方式表現(xiàn)多樣：通常動(dòng)脈期病灶表現(xiàn)為管狀強(qiáng)化（血管狀）并伴有病灶中央對(duì)比劑的濃聚（靶征），在靜脈期通常為離心性強(qiáng)化；但是，也有報(bào)道其門脈期呈向心性強(qiáng)化（78）。在延遲期圖像中，靜脈擴(kuò)張型肝紫癜可見到彌漫性明顯均勻延遲強(qiáng)化（74,75）。血栓化的管腔可能不會(huì)有任何強(qiáng)化，并且一些小病灶（小于1cm）可能會(huì)漏診。MR檢查中，病灶可表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)（圖19），伴有多發(fā)T1WI、T2WI高信號(hào)的出血灶（79）。這些病灶對(duì)鄰近肝血管無占位效應(yīng)，這一點(diǎn)有助于與肝腫瘤相鑒別（80）。

圖19: 47歲女性肝紫癜患者，HIV病毒感染史，臨床表現(xiàn)為肝功酶升高和超聲上不能明確的病變（未展示）(a) 橫斷位T2WI圖像示VII段邊界清楚的腫塊（箭頭）。(b, c) 橫斷位增強(qiáng)動(dòng)脈期（b）和延遲期（c）T1WI圖像示早期外周帶肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化（b圖箭頭），延遲期肝實(shí)質(zhì)均勻強(qiáng)化（c圖箭頭）。

了解肝紫癜影像特征對(duì)于疾病的準(zhǔn)確診斷很重要。如果診斷及時(shí)，在停止不良用藥后病情會(huì)改善，如果不予治療，該病可導(dǎo)致死亡。

肝淤血

潛在的心臟疾病可以導(dǎo)致肝臟血液瘀滯，從而引起肝淤血（81）。

在多普勒超聲檢查中，正常肝靜脈的三相波形消失，這是由于右心房壓力增加導(dǎo)致中央靜脈壓力增高，而在慢性期可以見到單向持續(xù)的低流速波形。在三尖瓣反流病人中，根據(jù)瓣膜的反流程度，肝靜脈血流可減慢或反流（81）。此外，門靜脈血流還可出現(xiàn)脈沖式血流（81）。

在增強(qiáng)CT或MRI中，因?yàn)橛倚膶?duì)比劑的反流可表現(xiàn)為動(dòng)脈期擴(kuò)張的肝靜脈和下腔靜脈強(qiáng)化。靜脈期出現(xiàn)所謂“豆仁”樣不均性斑點(diǎn)狀強(qiáng)化。另外出現(xiàn)心功能不全的相關(guān)征象如心臟增大，胸腔及心包積液并合并有肝腫大、浮腫及腹水時(shí)有助于該病的診斷（圖20）（81）。

圖20: 49歲女性心肌病患者伴發(fā)心功能衰竭，引起肝淤血。橫斷位CT增強(qiáng)動(dòng)脈期（a）和靜脈期（b）圖像示肝實(shí)質(zhì)明顯不均勻強(qiáng)化、網(wǎng)格狀低密度和靜脈明顯擴(kuò)張（b圖箭頭）。

下腔靜脈閉塞/扭轉(zhuǎn)及狹窄

下腔靜脈閉塞是一種少見的原位肝移植后的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率約1%-6%（82）。術(shù)后短期出現(xiàn)的并發(fā)癥可能和手術(shù)方式有關(guān)，如下腔靜脈扭轉(zhuǎn)，而后期的下腔靜脈狹窄和吻合口內(nèi)膜過度增生或纖維化有很大關(guān)系（83）。顯著的跨狹窄處壓力差值定義為7-10mmHg（84）。也有一些關(guān)于原位肝移植術(shù)后出現(xiàn)下腔靜脈扭轉(zhuǎn)的文獻(xiàn)報(bào)道，包括一篇文獻(xiàn)報(bào)道局部腹水壓迫導(dǎo)致的間歇性下腔靜脈扭轉(zhuǎn)及狹窄（85）。大多數(shù)病人是下腔靜脈或者某支肝靜脈發(fā)生狹窄，但是也有文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后下腔靜脈肝上段及肝靜脈同時(shí)發(fā)生狹窄（82）。靜脈造影可顯示下腔靜脈條帶狀狹窄（圖21）。下腔靜脈阻塞的程度不同可出現(xiàn)不同癥狀，包括Budd-Chiari 綜合征、移植功能障礙、腹水、門脈高壓、腎功能不全、心排血量不足或者下肢浮腫。原位肝移植術(shù)后的下腔靜脈阻塞甚至?xí)＜吧?6）。

圖21: 55歲男性患者肝移植術(shù)后下腔靜脈扭曲。下腔靜脈造影示肝上段下腔靜脈帶狀狹窄（箭頭），提示下腔靜脈扭曲。

血管分流

多排CT和動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI在肝臟疾病的評(píng)估中應(yīng)用日益增加，這使得發(fā)現(xiàn)血管分流的機(jī)會(huì)增加。該病可分為肝動(dòng)脈-門靜脈分流、動(dòng)靜脈分流、門體循環(huán)分流、靜脈-靜脈分流和門脈-門脈分流。

動(dòng)門脈分流

動(dòng)門脈分流是最常見的肝內(nèi)血管分流，表現(xiàn)為肝動(dòng)脈分支與門靜脈分支相通（87）。動(dòng)門脈分流可見于外傷后、肝活檢術(shù)后或介入手術(shù)后（如經(jīng)肝膽道引流管置入術(shù)）（88）。自發(fā)小的動(dòng)門脈分流也可見于肝細(xì)胞肝癌及肝血管瘤（87）。動(dòng)態(tài)CT/MRI增強(qiáng)檢查中，門脈分支血管先于門脈主干顯影，呈早期強(qiáng)化（圖22）。由于高壓的動(dòng)脈血會(huì)流向低壓的門脈分支，因此動(dòng)脈期可見肝段一過性強(qiáng)化，表現(xiàn)為楔形、地圖樣高灌注區(qū)（圖23）（89）。

圖22:  62歲老年男性患者，繼發(fā)于肝細(xì)胞肝癌的動(dòng)門脈分流，既往肝硬化病史，（a）彩色多普勒成像見小局灶性低回聲病灶（白箭），符合肝細(xì)胞肝癌，病灶旁見混疊的血流，符合動(dòng)門脈分流（黑箭）。（b）CT軸位增強(qiáng)掃描見強(qiáng)化病灶（白箭），符合肝細(xì)胞肝癌，病灶旁可見小的動(dòng)門脈分流（黑箭）。（c）冠狀位重建可見門靜脈早期充盈（箭）。

圖23:  47歲，男性。在肝穿刺活檢術(shù)后出現(xiàn)動(dòng)門靜脈分流，肝功酶持續(xù)升高。軸位增強(qiáng)CT圖像動(dòng)脈期示線狀強(qiáng)化的動(dòng)門脈瘺（圖a中白箭）和一過性肝臟密度異常而形成的楔形高灌注區(qū)（圖a中黑箭），并伴有門脈早顯（圖b中白箭）。

動(dòng)靜脈分流

動(dòng)靜脈分流為肝動(dòng)脈與肝靜脈間的直接溝通，其繞過了介于二者間的毛細(xì)血管。動(dòng)靜脈分流見于富血供腫瘤，如血管瘤、血管內(nèi)皮瘤、局灶性結(jié)節(jié)樣增生或肝細(xì)胞肝癌（90）。在CT/MRI中，動(dòng)脈期可見肝靜脈早期顯影。超聲多普勒上，由于高壓的動(dòng)脈血流入靜脈系同，故下腔靜脈及肝靜脈中血流流速增加。

門體靜脈分流

門體靜脈分流是一種不常見的門靜脈及體靜脈間的高流量分流，可以分為先天性及獲得性兩種（91）。先天性分流可能是由于胚胎期靜脈溝通持續(xù)存在所致。獲得性分流可繼發(fā)于肝硬化、其他引起門脈高壓的疾病、外傷或門靜脈瘤破裂等。肝內(nèi)外均可發(fā)生門體靜脈分流 。

肝內(nèi)門體靜脈分流更常見，通常見于肝硬化和門脈高壓患者。存在門體靜脈分流預(yù)示著這些患者更易患高排量心衰及肝性腦病。因?yàn)殚T靜脈是肝臟的主要供血血管，所以若肝臟門靜脈血長期被分流走，久而久之可引起肝纖維化。肝內(nèi)門體靜脈分流可分為四型：I型，單根血管溝通門脈右支與下腔靜脈；II型，肝段中，單根或多根血管溝通外周門脈及肝靜脈分支（圖24）；III型，一根擴(kuò)張的靜脈溝通外周門脈及肝靜脈分支；IV型，肝左右葉內(nèi)彌漫多發(fā)的門-肝靜脈溝通（91）。

圖24: 76歲女性患者，既往無肝硬化病史、無遠(yuǎn)期外傷史或活檢史，肝內(nèi)間門體靜脈分流。軸位（a）和冠狀位（b）CT增強(qiáng)示叢狀（黑箭）強(qiáng)化血管影，以及供血門脈（圖b，白箭）和引流的肝靜脈（圖b.箭頭）。

肝外門體靜脈額分流包括先天性血管畸形，最早由Abernethy和Banks描述（92）。根據(jù)是否存在門靜脈，可分為兩型：I型，門脈主干與下腔靜脈端-側(cè)吻合，肝內(nèi)門脈無血流（圖25）；II型，以門脈系膜靜脈血通過先天分流道部分分流至體靜脈為特征，先天性分流通道可見門腔靜脈分流、胃腎靜脈分流、系膜靜脈-腎靜脈分流、脾腎靜脈分流、系膜靜脈-髂靜脈分流（93）。獲得性肝外門體靜脈分流通常見于門脈高壓，如脾腎分流及右側(cè)/左側(cè)系膜-體靜脈分流。

圖25: 29歲男性患者。肝外門體靜脈分流，表現(xiàn)為腹痛。增強(qiáng)CT軸位（a，b）和軸-斜位最大密度投影（MIP）（c）是肝門部門靜脈（PV）末段呈動(dòng)脈瘤樣，與一條靜脈干相溝通，引流至下腔靜脈。

靜脈-靜脈分流

正常的肝臟靜脈血通過肝靜脈引流。當(dāng)其出現(xiàn)梗阻或明顯狹窄時(shí)，可引起肝靜脈間相互吻合，產(chǎn)生靜脈-靜脈分流。靜脈-靜脈分流可見于布加綜合征，并有相似的影像征象，包括周圍肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化減弱及中央肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化增強(qiáng)（94）?？梢娪厍母戊o脈及側(cè)支靜脈引流至下腔靜脈及被膜下靜脈。

門脈-門脈分流

門脈-門脈分流為門靜脈分支間的溝通，可見于正常肝臟或門脈血栓形成時(shí)（96）。正常肝臟中，門脈-門脈分流可能見于鐮狀韌帶旁，這是一種正常的門脈-靜脈變異（97）。由于動(dòng)脈血流量代償性增加，因此可見動(dòng)脈期周圍肝實(shí)質(zhì)呈不均勻片狀強(qiáng)化。多普勒超聲可顯示門靜脈內(nèi)的入肝血流不隨著呼吸而變化。另外，因動(dòng)脈血流量增加，超聲多普勒示血流波形更加高聳（97）。

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（OslerWeber-Rendu病）是一種常染色體顯性的血管遺傳病，以毛細(xì)血管擴(kuò)張及動(dòng)靜脈畸形為特征，可累及多個(gè)器官，包括皮膚黏膜組織、肝、肺、腦、脊柱。發(fā)病率約為1/5000-8000。有報(bào)道稱高達(dá)60%的病患肝臟受累（98）。肝臟受累可以無癥狀也可因分流導(dǎo)致高排量心衰、肝性腦病、門脈高壓。

這些血管性病灶表現(xiàn)為動(dòng)脈期強(qiáng)化，門靜脈期持續(xù)強(qiáng)化。明顯的肝內(nèi)、外動(dòng)脈分支伴門脈或肝靜脈分支早影提示動(dòng)門脈分流或動(dòng)靜脈分流（圖26）。動(dòng)門脈分流是最常見的分流，見于65%的病患。

圖26: 42歲女性患者，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)癥，周圍CT增強(qiáng)示多發(fā)的強(qiáng)化病灶，為毛細(xì)血管擴(kuò)張，并可見擴(kuò)張的粗于門靜脈的肝總動(dòng)脈（黑箭），以上為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張的特征表現(xiàn)。

CT/MRI動(dòng)脈期可顯示動(dòng)門脈分流、動(dòng)靜脈分流、毛細(xì)血管擴(kuò)張；門-靜脈期可顯示門體靜脈分流（99，100）。發(fā)現(xiàn)肝（血管）的分流道非常重要，因?yàn)檫@些患者繼發(fā)高排量心衰的風(fēng)險(xiǎn)更高。肝移植對(duì)肝臟受累晚期的患者有一定幫助（98）?；颊叩呐R床癥狀、病史（如鼻衄、咯血）、家族史、胸部的影像征象（包括肺動(dòng)靜脈畸形、心臟增大、肺動(dòng)脈干突出）均有助于正確診斷。

增強(qiáng)CT/MRI密度/信號(hào)異常時(shí)的診斷策略

增強(qiáng)CT/MRI經(jīng)?？梢姰惓Ｋp區(qū)域。遇到這些情況時(shí)，需要回顧C(jī)T平掃以排查平掃可見的一些密度異常病灶，如脂肪改變（浸潤或肝島）。一旦在影像上明確這些病灶確實(shí)有強(qiáng)化，要采用系統(tǒng)的診斷策略。 雖然，有時(shí)候異常強(qiáng)化的區(qū)域難以解釋其原因，可能是源于各種技術(shù)上的和血流動(dòng)力學(xué)的因素（如門脈高壓引起的血流動(dòng)力學(xué)改變）, 但這套診斷策略可以鑒別引起多種區(qū)域強(qiáng)化表現(xiàn)的血管異常及病理改變（圖27）。

圖27: 增強(qiáng)CT/MRI發(fā)現(xiàn)密度異常時(shí)的診斷策略，ALVGD=迷走胃左靜脈引流；ARVGD=迷走胃右靜脈引流；AV=動(dòng)靜脈；AVM=動(dòng)靜脈畸形；GVHD=移植物抗宿主?。籋HT=遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；PV=門靜脈；SOS=肝竇閉塞綜合征。

如果單一肝段內(nèi)見片狀強(qiáng)化，閱片時(shí)需關(guān)注病灶定位及明確是否有迷走的靜脈。迷走的胃右靜脈引流可以引起肝IV段的強(qiáng)化，而迷走的胃左靜脈引流則可導(dǎo)致肝II/III段的強(qiáng)化。其他區(qū)域的強(qiáng)化可由膽囊靜脈（鄰近膽囊）和尾狀靜脈（尾狀葉）引起。局部的“熱點(diǎn)征”指的是肝 IV段前部區(qū)域的強(qiáng)化，可由上腔靜脈閉塞引起。肝周實(shí)質(zhì)動(dòng)脈期楔形強(qiáng)化可見于門靜脈分支血栓形成。假性動(dòng)脈瘤可表現(xiàn)為圓形的，其CT值與動(dòng)脈血管類似。動(dòng)靜脈分流可以單發(fā)，通常繼發(fā)于手術(shù)創(chuàng)傷或腫瘤（如肝細(xì)胞癌）。多發(fā)的動(dòng)靜脈畸形可見于遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；門靜脈早顯以及增粗的肝動(dòng)脈有助于確診。

彌漫的片狀強(qiáng)化可繼發(fā)于多種臨床疾病。布加綜合征以外周肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化減低伴尾狀葉相對(duì)強(qiáng)化增高為特征。病史有助于診斷肝竇閉塞綜合征和移植物抗宿主病。小腸壁增厚是移植物抗宿主病的典型表現(xiàn)；而肝竇閉塞綜合征以肝靜脈顯示不清為特征。另一方面，肝靜脈擴(kuò)張是充血性心臟病繼發(fā)肝淤血的特征表現(xiàn)。

總 結(jié)

各種各樣的變異和病理改變均可影響肝臟血管。肝臟血供的解剖及血流動(dòng)力學(xué)相比于身體的其他器官是獨(dú)一無二的。影像檢查在評(píng)估肝臟正常的血管解剖、解剖變異和可能存在的血管分流方面起重要作用，同時(shí)在明確血管通暢情況以及診斷疾病方面也非常重要。熟悉這些血管病變的病因和影像特征有助于放射學(xué)診斷并指導(dǎo)合理的臨床治療 。

參考文獻(xiàn)：略